What is the appropriate diagnostic and treatment approach for an adult patient presenting with leg pain and large lung cysts, potentially indicating pulmonary and vascular complications?

Medical Advisory BoardAll articles are reviewed for accuracy by our Medical Advisory Board
Educational purpose only • Exercise caution as content is pending human review
Article Review Status
Submitted
Under Review
Approved

Last updated: January 30, 2026 • View editorial policy

Personalize

Help us tailor your experience

Which best describes you? Your choice helps us use language that's most understandable for you.

Bacak Ağrısı ve Akciğerde Büyük Kistler: Tanı ve Tedavi Yaklaşımı

Akciğerde büyük kistler ve bacak ağrısı olan bir hastada, öncelikle lenfanjioleiomyomatozis (LAM) düşünülmeli ve tanısal değerlendirme yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi (YÇBT) ile başlamalıdır.

Acil Tanısal Değerlendirme

İlk Görüntüleme

  • Toraks YÇBT derhal yapılmalıdır - ince kollimasyonlu (1 mm), yüksek uzaysal rekonstrüksiyon algoritması kullanılarak çekilmelidir 1, 2
  • Akciğer grafisi tek başına yetersizdir ve tanısal kararlar için YÇBT şarttır 2
  • YÇBT, kistik akciğer hastalıklarını karakterize etmek için kesin görüntüleme yöntemidir 1

YÇBT'de Değerlendirilmesi Gereken Kritik Özellikler

LAM için karakteristik bulgular:

  • 10'dan fazla ince duvarlı, yuvarlak, iyi sınırlı hava dolu kistler korunmuş veya artmış akciğer hacmi ile birlikte 1, 2
  • Kist boyutu tipik olarak 2-5 mm arasında değişir, ancak 30 mm'ye kadar ulaşabilir 1
  • Duvar kalınlığı zar zor algılanabilir düzeyden 2-4 mm'ye kadar değişir 1, 2
  • Akciğerlerde eşit dağılım, aralarında normal parankimle 1

Abdominal Değerlendirme

Tüm LAM şüpheli hastalarda abdominopelvik BT mutlaka yapılmalıdır:

  • Kontrast madde ile >3 mm kollimasyonlu çekim yapılmalıdır 1, 2
  • Anjiyomiyolipom ve lenfanjiyomiyolipom araştırılmalıdır - bunlar tanıyı destekler 1
  • Anjiyomiyolipomlar sporadik LAM vakalarının %40-50'sinde bulunur 2
  • Abdominopelvik görüntüleme bulguları LAM hastalarının üçte ikisinde anormaldir 1

Bacak Ağrısının Değerlendirilmesi

LAM bağlamında bacak ağrısı şunları düşündürür:

  • Lenfanjiyomiyolipomlar - retroperitoneal veya pelvik yerleşimli olabilir ve bacak ağrısına neden olabilir 1
  • Abdominal semptomları olan hastalar lenfadenopati veya lenfanjiyomiyolipom varlığı açısından BT ile değerlendirilmelidir 1
  • Anjiyomiyolipomların yönetimini planlamak ve evrimlerini takip etmek için abdominal BT kullanılabilir 1

Hedeflenmiş Anamnez ve Risk Değerlendirmesi

Kritik anamnez noktaları:

  • Kadın cinsiyet, özellikle üreme çağı - LAM ağırlıklı olarak kadınları etkiler 2, 3
  • Spontan pnömotoraks öyküsü, özellikle tekrarlayan epizodlar 1, 2
  • Tüberoskleroz kompleksi (TSC) tanısı veya özellikleri 1, 3
  • Bilateral veya multipl pnömotoraks öyküsü 1

Tanısal Kriterler

Kesin LAM Tanısı

  1. Karakteristik YÇBT + akciğer biyopsisi patolojik kriterlere uygun 1
  2. Karakteristik YÇBT + aşağıdakilerden herhangi biri:
    • Anjiyomiyolipom (böbrek) 1
    • Torasik veya abdominal şilöz efüzyon 1
    • LAM ile tutulmuş lenfanjiyomiyolipom veya lenf nodu 1
    • Kesin veya olası TSC 1

Olası LAM Tanısı

  1. Karakteristik YÇBT + uyumlu klinik öykü 1
  2. Uyumlu YÇBT + anjiyomiyolipom (böbrek) + torasik/abdominal şilöz efüzyon 1

Serolojik Test

VEGF-D testi önerilir:

  • YÇBT karakteristik kistik değişiklikler gösterdiğinde ancak diğer doğrulayıcı özellikler eksik olduğunda, tanısal akciğer biyopsisine geçmeden önce VEGF-D testi yapılmalıdır 3
  • ≥800 pg/mL eşiği LAM tanısı için %73 duyarlılık ve %100 özgüllüğe sahiptir 3
  • 600 pg/mL daha düşük eşik, duyarlılığı %84'e ve özgüllüğü %98'e çıkarır 3

Doku Tanısı Ne Zaman Gereklidir

Biyopsi endikasyonları:

  • YÇBT bulguları atipik veya tanısal değilse 1, 2
  • Görüntülemeye dayanarak malignite dışlanamıyorsa 1, 2
  • VEGF-D <800 pg/mL ise, kesin tanı için VATS akciğer biyopsisi gerekebilir 3

Biyopsi yaklaşımı:

  • Göğüs duvarından erişilebilen periferik lezyonlar için perkütan transtorasik iğne biyopsisi (histoloji için kesici iğne) uygundur 1
  • Tüm patoloji örnekleri kistik akciğer hastalıklarında deneyimli bir patolog tarafından incelenmelidir 1, 3
  • İmmünohistokimya α-düz kas aktini ve HMB45 için yapılmalıdır - özellikle morfolojik özellikler güvenli tanı koymaya izin vermediğinde 1

Ayırıcı Tanılar

Akciğerde büyük kistlerle gelen diğer durumlar:

  • Pulmoner kistik ekinokokkoz (hidatik kist) - özellikle endemik bölgelerden gelen hastalarda 1
    • Akciğer kistleri hastaların yaklaşık %20'sinde görülür 1
    • Öksürük, plöritik ağrı ve nefes darlığı ile başvurabilir 1
    • Kist rüptürü sonrası belirgin eozinofili (>1×10⁹/L) görülebilir 1
  • Langerhans hücreli histiyositoz 4, 5, 6
  • Birt-Hogg-Dubé sendromu 4, 6
  • Lenfositik interstisyel pnömoni 4, 5, 6

Multidisipliner Yaklaşım

Tüm kistik akciğer lezyonlu hastalar multidisipliner toplantıda tartışılmalıdır:

  • Minimum olarak solunum hekimi, radyolog ve göğüs cerrahı katılmalıdır 1, 2
  • Klinik ve radyografik bilgiler gözden geçirilmeli ve olası tanı, tanıya en iyi yaklaşımla birlikte değerlendirilmelidir 1

Önemli Uyarılar

  • LAM erkeklerde son derece nadirdir - TSC olmayan erkeklerde istisnai, TSC olan erkeklerde bile istisnaidir ve hem karakteristik/uyumlu YÇBT hem de akciğer biyopsisinde tipik patolojik özellikler gerektirir 1
  • Meningiom riski artmıştır - özellikle progesteron alan hastalarda beyin MRG düşünülmelidir 1
  • Kistik akciğer hastalığının alternatif nedenlerinin dışlanması gerekir 1
  • Hidatik kist şüphesi varsa, uzman hidatid MDT'de (parazitoloji, enfeksiyon hastalıkları ve cerrahi uzman girdisi ile) tartışılmalıdır 1

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

2
Guideline

Diagnostic Approach to Multicystic Lucencies on Chest X-Ray

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

3
Guideline

Diagnostic Approach for Lymphangioleiomyomatosis (LAM)

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

4
Research

Diagnosis and treatment of cystic lung disease.

The Korean journal of internal medicine, 2017

5
Research

Diffuse cystic lung diseases: differential diagnosis.

Jornal brasileiro de pneumologia : publicacao oficial da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisilogia, 2017

Related Questions

What laboratory studies should be obtained for a patient with suspected cystic lung disease?
What laboratory studies are recommended for patients with cystic lung disease and active smoking?
What is the differential and most likely diagnosis of a patient with moderately extensive cystic changes in the upper lobes of the lung, sparing the lung bases, with normal laboratory markers, including normal C-reactive protein (CRP), normal Vascular Endothelial Growth Factor (VEGF), normal Follicle-Stimulating Hormone (FSH), low Luteinizing Hormone (LH), and normal Insulin-like Growth Factor I (IGF-I), normal alpha-1 antitrypsin (A1AT) level and phenotype, normal spirometry, normal lung volumes, and mildly reduced diffusion capacity?
What is the management approach for a patient with cystic disease of the thorax who smokes?
What is the management approach for a patient with bilateral lung cysts and bronchial asthma?
How to manage a 3-month postpartum woman with a history of Obsessive-Compulsive Disorder (OCD) experiencing a flare-up due to gender disappointment?
Can a slight lapse in sterility when handling dialysis tubing cause sepsis in a patient with end-stage renal disease (ESRD) and a compromised immune system?
What is the etiology, pathophysiology, signs, symptoms, diagnosis, and treatment of leprosy?
What is the risk of transmitting hepatitis B (HBV) through saliva?
What is the best course of treatment for a patient with a history of runner's compartment syndrome, currently taking Adderall (amphetamine and dextroamphetamine) and 7oh, presenting with bilateral leg pain, worse on the left side, radiating up to the left thigh and down to the shin, with sharp pain upon standing and locking of the leg, accompanied by numbness, tingling, and paresthesia (pins and needles sensation) for approximately one week?
Can a slight lapse in sterility when handling dialysis ports in a patient with a compromised immune system and End-Stage Renal Disease (ESRD) lead to sepsis?

Professional Medical Disclaimer

This information is intended for healthcare professionals. Any medical decision-making should rely on clinical judgment and independently verified information. The content provided herein does not replace professional discretion and should be considered supplementary to established clinical guidelines. Healthcare providers should verify all information against primary literature and current practice standards before application in patient care. Dr.Oracle assumes no liability for clinical decisions based on this content.

Have a follow-up question?

Our Medical A.I. is used by practicing medical doctors at top research institutions around the world. Ask any follow up question and get world-class guideline-backed answers instantly.

Ask Question