Guías Actuales de Hipertermia Maligna
Limitación Importante de la Evidencia Disponible
Lamentablemente, la evidencia proporcionada no cumple con el requisito de antigüedad solicitado (no más de 5 años). Las guías principales disponibles son del European Malignant Hyperthermia Group (EMHG) publicadas en 2010 1. Sin embargo, estas guías siguen siendo el estándar de referencia internacional y representan el consenso de expertos más ampliamente aceptado para el manejo de la hipertermia maligna 1.
Reconocimiento de una Crisis de Hipertermia Maligna
El reconocimiento temprano y el tratamiento inmediato son esenciales para la supervivencia del paciente 1.
Agentes Desencadenantes
- Todos los anestésicos volátiles inhalatorios (sevoflurano, desflurano, isoflurano, halotano) 1, 2
- Succinilcolina (relajante muscular despolarizante) 1, 2
Signos Clínicos Clave
- Espasmo del masetero si se ha utilizado succinilcolina 1
- Rigidez muscular generalizada 1
- Hipercapnia (signo temprano y característico) 3
- Taquicardia 3
- Hipertermia (puede ser tardía) 3
Advertencia crítica: Cualquier paciente puede desarrollar hipertermia maligna durante o poco después de una anestesia con agentes desencadenantes, incluso si ha tenido anestesias generales previas sin complicaciones 1, 2.
Tratamiento Inmediato de la Crisis
Acciones Inmediatas (Primeros Minutos)
Iniciar el tratamiento tan pronto como se sospeche una crisis de hipertermia maligna 1.
- Suspender todos los agentes desencadenantes inmediatamente 1
- Hiperventilar con O₂ al 100% a flujo alto (volumen minuto 2-3 veces lo normal) 1
- Declarar emergencia y solicitar ayuda 1
- Cambiar a anestesia intravenosa total (TIVA) sin agentes desencadenantes 1, 2
- Informar al cirujano y solicitar terminación/aplazamiento de la cirugía 1
- Desconectar el vaporizador (no perder tiempo cambiando el circuito/máquina de anestesia) 1
Administración de Dantroleno (Tratamiento Específico)
El dantroleno es el tratamiento definitivo y debe administrarse inmediatamente 1, 4.
- Dosis inicial: 2-2.5 mg/kg IV (ampollas de 20 mg mezcladas con 60 ml de agua estéril) 1, 4
- Obtener dantroleno de múltiples fuentes (farmacia, hospitales cercanos): se necesitan al menos 36-50 ampollas para un paciente adulto 1, 2
- Repetir infusiones de dantroleno hasta que los sistemas cardíaco y respiratorio se estabilicen 1
- La dosis máxima (10 mg/kg) puede necesitar ser excedida en las primeras 24 horas 1, 4
Advertencia: La preparación del dantroleno requiere tiempo y personal debido a su difícil disolución 4.
Monitorización Intensiva
- Continuar monitorización anestésica rutinaria (SaO₂, ECG, PANI, E'CO₂) 1
- Medir temperatura central 1
- Establecer líneas IV de buen calibre con cánulas de gran diámetro 1
- Considerar insertar línea arterial, venosa central y sonda urinaria 1
- Obtener muestras para: K⁺, CK, gases arteriales, mioglobina, glucosa 1
- Verificar función renal, hepática y coagulación 1
- Vigilar signos de síndrome compartimental 1
- Monitorizar al paciente mínimo 24 horas (UCI, unidad de cuidados intermedios o recuperación) 1, 2
Tratamiento de Complicaciones Específicas
Hipertermia
- 2000-3000 ml de solución salina 0.9% enfriada (4°C) IV 1
- Enfriamiento superficial: sábanas húmedas y frías, ventiladores, bolsas de hielo en axilas e ingles 1
- Otros dispositivos de enfriamiento si están disponibles 1
- Detener el enfriamiento cuando la temperatura < 38.5°C 1
Hiperpotasemia
- Dextrosa 50%, 50 ml con 50 UI de insulina (dosis adulto) 1
- CaCl₂: 0.1 mmol/kg IV (ej. 7 mmol = 10 ml para adulto de 70 kg) 1
- Diálisis puede ser necesaria 1
Nota: La hiperpotasemia severa se asocia con mayor mortalidad 5.
Acidosis
Arritmias
- Amiodarona: 300 mg para adulto (3 mg/kg IV) 1
- Betabloqueadores (propranolol/metoprolol/esmolol) si persiste taquicardia 1
Mantener Gasto Urinario > 2 ml/kg/h
- Furosemida 0.5-1 mg/kg 1
- Manitol 1 g/kg 1, 5
- Cristaloides IV (solución de Ringer lactato o salina 0.9%) 1
- Considerar tratamiento de purificación sanguínea en casos graves 5
Manejo Anestésico de Pacientes Susceptibles
Preparación Obligatoria del Equipo
Los pacientes con historia de espasmo del masetero o susceptibilidad conocida deben recibir anestesia libre de desencadenantes con TIVA 2.
- Remover todos los vaporizadores de la estación de anestesia 2
- Cambiar todo el circuito respiratorio (circuito en T, circuito circular, bolsa reservorio) y canister de cal sodada por equipo no contaminado 2
- Lavar el circuito con oxígeno o aire a flujo máximo durante el tiempo específico de la estación (típicamente mínimo 90 segundos si se usan filtros de carbón activado) 2
- Considerar filtros de carbón activado en ramas inspiratoria y espiratoria si se necesita preparación rápida, manteniendo flujo de gas fresco a 3 L/min (no menor de 1 L/min) y cambiando filtros después de 12 horas 2
- Objetivo: concentraciones inspiradas de anestésicos volátiles ≤5 ppm 2
Monitorización en Pacientes Susceptibles
- La monitorización anestésica estándar es suficiente si se proporciona anestesia libre de desencadenantes; no se requiere monitorización especial más allá de la práctica rutinaria 2
- Tener dantroleno inmediatamente disponible (al menos 36-50 ampollas para adulto) 2
- No se requieren análisis de sangre preoperatorios rutinarios para pacientes susceptibles a hipertermia maligna 2
- Considerar medir CK, potasio y mioglobina si hay historia de CK elevada en reposo, síntomas musculares (calambres, mialgias) o rabdomiólisis 2
Cirugía Ambulatoria
Los pacientes susceptibles a hipertermia maligna pueden someterse de forma segura a cirugía ambulatoria siempre que se proporcione anestesia libre de desencadenantes y se use una estación anestésica "limpia" adecuadamente preparada 2.
Errores Críticos a Evitar
- No asumir seguridad basándose en anestesias previas sin complicaciones: la hipertermia maligna puede ocurrir incluso después de múltiples exposiciones sin complicaciones a agentes desencadenantes 2
- No usar succinilcolina incluso si el espasmo del masetero previo fue aislado sin otros signos de hipertermia maligna: esto representa susceptibilidad hasta que se demuestre lo contrario 2
- No confiar en dantroleno profiláctico como sustituto de evitar desencadenantes: la piedra angular del manejo es la evitación completa de agentes desencadenantes 2
- No perder tiempo cambiando la máquina de anestesia completa: simplemente desconectar el vaporizador 1
Seguimiento Post-Crisis
Consultar con la Unidad de Investigación de Hipertermia Maligna local sobre el caso 1.
- Los pacientes con sospecha de susceptibilidad deben someterse a pruebas diagnósticas usando prueba de contractura in vitro (IVCT) en un laboratorio designado de hipertermia maligna 1
- Referir al paciente y sus familiares a un centro regional o nacional de hipertermia maligna para investigación adicional 1
Contexto en Países con Disponibilidad Limitada de Dantroleno
En países donde el dantroleno no está fácilmente disponible (como China), la advertencia temprana, el diagnóstico y las terapias efectivas inmediatas son cruciales para la supervivencia 5.