Manejo Anestésico de Crisis Adrenérgica en Síndrome de Klippel-Trenaunay Durante Artroscopia
La prioridad inmediata es administrar adrenalina intravenosa 50 mcg (0.5 ml de solución 1:10,000) y repetir cada pocos minutos según sea necesario, mientras se excluyen causas alternativas de inestabilidad hemodinámica como anafilaxia o liberación de torniquete quirúrgico. 1
Manejo Inmediato de la Crisis
Enfoque ABC y Estabilización Inicial
- Aplicar el enfoque ABC (Vía Aérea, Respiración, Circulación) con trabajo en equipo para realizar múltiples tareas simultáneamente 1
- Mantener la vía aérea y administrar oxígeno al 100%, intubando la tráquea si es necesario y ventilando los pulmones con oxígeno 1
- Elevar las piernas de la paciente si hay hipotensión para mejorar el retorno venoso 1
- Solicitar ayuda inmediatamente y registrar la hora del evento 1
Consideraciones Específicas del Síndrome de Klippel-Trenaunay
La crisis adrenérgica en esta paciente puede tener múltiples etiologías relacionadas con el síndrome:
- Desinflar el torniquete quirúrgico puede inducir anafilaxia si el alérgeno ha sido secuestrado en la extremidad, lo cual es particularmente relevante en KTS donde hay malformaciones venosas complejas 1
- Las malformaciones venosas en KTS pueden causar sangrado masivo y complicaciones hemorrágicas letales, especialmente durante procedimientos quirúrgicos 2
- La incompetencia valvular venosa severa y la hipertensión venosa son características del KTS y pueden complicar la respuesta hemodinámica 3
Tratamiento Farmacológico Específico
Adrenalina como Tratamiento de Primera Línea
- Administrar adrenalina intravenosa con dosis inicial de 50 mcg (0.5 ml de solución 1:10,000) para pacientes adultos 1
- Repetir varias dosis si hay hipotensión severa o broncoespasmo 1
- Considerar infusión continua de adrenalina si se requieren múltiples dosis, ya que tiene una vida media corta 1
- Para hipotensión refractaria, iniciar infusión continua de adrenalina a 5-15 μg/min 4
La adrenalina es valiosa porque además de actividad alfa-agonista, es un beta-agonista inotrópico y broncodilatador que reduce la liberación adicional de mediadores 1
Reanimación con Líquidos
- Administrar solución salina al 0.9% o Ringer lactato a alta velocidad a través de una cánula intravenosa de calibre apropiado, ya que pueden requerirse grandes volúmenes 1, 4
- Utilizar acceso IV de gran calibre para infusión rápida 4
Vasopresores Alternativos
- Si la presión arterial no se recupera a pesar de la infusión de adrenalina, considerar metaraminol como vasopresor alternativo según la experiencia del anestesiólogo 1
Manejo Secundario
Medicamentos Adyuvantes
- Administrar clorfenamina 10 mg IV (dosis para adultos) para síntomas cutáneos 1, 4
- Administrar hidrocortisona 200 mg IV (dosis para adultos) después de la estabilización con adrenalina, especialmente si la paciente tiene asma subyacente o ha sido tratada recientemente con corticosteroides 1, 4
- Considerar hidrocortisona para anafilaxia severa o prolongada que requiere múltiples dosis de adrenalina 4
Manejo del Broncoespasmo Persistente
- Tratar el broncoespasmo persistente con infusión intravenosa de salbutamol 1
- Considerar aminofilina o sulfato de magnesio intravenosos si el broncoespasmo es refractario 1, 4
Diagnóstico Diferencial Crítico
Excluir Anafilaxia
- Descartar anafilaxia si la hipotensión es severa o está acompañada de broncoespasmo, sibilancias o dificultad para ventilar 1
- Remover todos los agentes causales potenciales (incluyendo coloides IV, látex y clorhexidina) y mantener la anestesia, si es necesario, con un agente inhalatorio 1
- Las sustancias con reacción clínica retardada incluyen látex, antibióticos, coloides intravenosos 1
Otras Causas de Inestabilidad
- Excluir otras causas de hipotensión o dificultad en la ventilación, como tubo traqueal mal colocado o falla del equipo 1
- Considerar sangrado masivo intraoperatorio, ya que el KTS tiene riesgo de hemorragia letal por ruptura traumática de vasos malformados 2
Monitoreo y Confirmación Diagnóstica
Muestras de Triptasa de Mastocitos
- Tomar muestras de sangre (5-10 ml de sangre coagulada) para triptasa de mastocitos en tres momentos 1, 4:
- Muestra inicial tan pronto como sea factible después de iniciar la reanimación (no retrasar la reanimación para tomar la muestra)
- Segunda muestra a 1-2 horas después del inicio de los síntomas
- Tercera muestra a las 24 horas o en convalecencia (para medir niveles basales)
- Asegurar que las muestras estén etiquetadas con hora y fecha 1
Monitoreo Continuo
- Mantener monitoreo cardiovascular y respiratorio estrecho, ya que el estado de la paciente puede cambiar rápidamente 4
- Monitorear la presión arterial cada 2-3 minutos hasta que esté estable, luego cada 5 minutos 5
- Monitorear la saturación de oxígeno continuamente 5
Transferencia y Cuidados Posteriores
- Organizar la transferencia de la paciente a un área de Cuidados Críticos apropiada 1, 4
- Iniciar RCP inmediatamente según las Guías de Soporte Vital Avanzado si es apropiado 1
Consideraciones Especiales para KTS
Precauciones Quirúrgicas
- El uso intraoperatorio de torniquete disminuye el sangrado en pacientes con KTS 6
- El uso selectivo de filtro de vena cava inferior previene el embolismo pulmonar durante intervenciones vasculares en KTS 6
- Las malformaciones venosas en KTS pueden extenderse al espacio subfascial en 35% de los casos, aumentando el riesgo de complicaciones 7
Anatomía Venosa Anormal
- Confirmar la anatomía venosa y el drenaje venoso profundo antes de intervenciones vasculares mediante ecografía dúplex, flebografía de contraste o resonancia magnética 6, 7
- Los pacientes con KTS pueden tener venas embrionarias persistentes, agenesia, hipoplasia o incompetencia valvular de las venas profundas 7