What is the ideal anesthetic management for a patient with Klippel-Trenaunay syndrome (KTS) undergoing knee arthroscopy under general anesthesia who develops hypertensive crisis?

Manejo Anestésico de Crisis Hipertensiva Intraoperatoria en Paciente con Síndrome de Klippel-Trenaunay

La prioridad inmediata es descartar y tratar hipertermia maligna (HM) como causa de la crisis hipertensiva, suspendiendo todos los agentes desencadenantes (anestésicos volátiles y succinilcolina), hiperventilando con oxígeno al 100%, y administrando dantroleno 2 mg/kg IV de inmediato si hay sospecha clínica, mientras se maneja simultáneamente la hipertensión con agentes de acción corta como esmolol o labetalol. 1

Evaluación Inmediata de Hipertermia Maligna

La crisis hipertensiva intraoperatoria en un paciente con síndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) bajo anestesia general requiere considerar HM como diagnóstico diferencial crítico, especialmente si se utilizaron agentes desencadenantes:

• Suspender inmediatamente todos los anestésicos volátiles (sevoflurano, desflurano, isoflurano) y succinilcolina si fueron utilizados 1, 2
• Hiperventilación agresiva con volumen minuto 2-3 veces lo normal usando oxígeno al 100% a flujo alto 1
• Cambiar a anestesia intravenosa total (TIVA) con propofol inmediatamente 1, 2
• Buscar signos adicionales de HM: rigidez muscular generalizada, hipertermia (aunque puede estar ausente inicialmente), taquicardia, acidosis, hipercapnia elevada en capnografía 1

Administración de Dantroleno

Si existe sospecha clínica de HM (patrón de signos incluyendo hipertensión, taquicardia, rigidez muscular, elevación de CO₂ espirado):

• Administrar dantroleno 2 mg/kg IV inmediatamente sin esperar confirmación diagnóstica completa 1, 2
• Preparar 36-50 ampollas (20 mg cada una, mezcladas con 60 ml de agua estéril) para paciente adulto 1, 2
• Repetir dosis de dantroleno hasta que los sistemas cardiovascular y respiratorio se estabilicen; la dosis máxima de 10 mg/kg puede necesitar ser excedida 1
• Solicitar al cirujano terminar o posponer la cirugía inmediatamente 1

Manejo Específico de la Crisis Hipertensiva

Una vez descartada o mientras se trata la HM, manejar la hipertensión con:

• Betabloqueadores de acción corta: esmolol (bolo de 0.5 mg/kg seguido de infusión 50-300 mcg/kg/min) o metoprolol (bolos de 1-5 mg IV) para control de frecuencia cardíaca y presión arterial 1
• Amiodarona 300 mg IV (3 mg/kg) si hay arritmias asociadas 1
• Evitar bloqueadores de canales de calcio como primera línea en contexto de posible HM, ya que pueden interferir con el tratamiento con dantroleno 1

Monitorización Intensiva Inmediata

• Establecer líneas IV de gran calibre para administración rápida de medicamentos y líquidos 1
• Considerar línea arterial y venosa central para monitorización hemodinámica continua 1
• Medir temperatura central continuamente 1
• Obtener muestras urgentes: potasio, creatina quinasa (CK), gases arteriales, mioglobina, glucosa 1
• Verificar función renal, hepática y coagulación dado el riesgo de rabdomiólisis 1
• Insertar sonda urinaria para monitorizar gasto urinario (objetivo >2 ml/kg/h) 1

Consideraciones Específicas del Síndrome de Klippel-Trenaunay

El SKT presenta riesgos adicionales que complican el manejo intraoperatorio:

• Hemorragia masiva: el SKT se asocia con pérdida sanguínea significativa (reportada hasta 18,000 ml) incluso con uso de torniquete durante cirugía de rodilla 3, 4
• Malformaciones vasculares: pueden involucrar estructuras neurovasculares y aumentar riesgo de sangrado 5, 3, 6
• Coagulopatía consumptiva: algunos pacientes desarrollan síndrome de Kasabach-Merritt con trombocitopenia 7
• Tromboembolismo: 9% tienen historia de trombosis venosa profunda y 2% embolia pulmonar preoperatoria 3

Manejo de Complicaciones Asociadas

Tratamiento de Hiperpotasemia (si presente)

• Dextrosa 50%, 50 ml con 50 UI de insulina (dosis adulto) 1
• Cloruro de calcio 0.1 mmol/kg IV (7 mmol = 10 ml para adulto de 70 kg) 1
• Diálisis puede ser requerida en casos severos 1

Tratamiento de Acidosis

• Hiperventilación hasta normocapnia 1
• Bicarbonato de sodio IV si pH <7.2 1

Tratamiento de Hipertermia (si presente)

• Solución salina 0.9% fría (4°C), 2000-3000 ml IV 1
• Enfriamiento superficial: sábanas húmedas frías, ventiladores, bolsas de hielo en axilas e ingles 1
• Detener enfriamiento cuando temperatura <38.5°C 1

Mantenimiento de Gasto Urinario

• Furosemida 0.5-1 mg/kg 1
• Manitol 1 g/kg 1
• Cristaloides (Ringer lactato o solución salina 0.9%) IV 1

Manejo Postoperatorio

• Monitorización mínima de 24 horas en UCI, unidad de cuidados intermedios o recuperación 1, 2
• Vigilancia de síndrome compartimental dado el riesgo de edema y sangrado en extremidad afectada por SKT 1, 3
• Evaluación de hematoma especialmente en pantorrilla después de procedimientos de rodilla en SKT 3
• Referencia a centro de HM para pruebas diagnósticas (contractura in vitro) si se sospechó HM 1

Errores Críticos a Evitar

• No asumir que la hipertensión es simplemente "dolor quirúrgico" sin descartar HM primero, especialmente si se usaron agentes desencadenantes 1, 2
• No retrasar la administración de dantroleno esperando confirmación diagnóstica completa si hay patrón clínico sugestivo de HM 1
• No subestimar el riesgo de hemorragia masiva en SKT durante artroscopia de rodilla, incluso con torniquete 3, 4
• No usar bloqueadores de canales de calcio como agente antihipertensivo de primera línea en contexto de posible HM 1
• No discontinuar monitorización prematuramente: la HM puede recurrir hasta 24 horas después del evento inicial 1, 2