What are the anesthetic considerations for a patient with a diagnosis of Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)?

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Consideraciones Anestésicas en Pacientes con ELA

Los pacientes con ELA requieren manejo anestésico extremadamente cauteloso debido al riesgo crítico de insuficiencia respiratoria postoperatoria, contraindicación absoluta de succinilcolina, y sensibilidad aumentada a relajantes musculares no despolarizantes y opioides. 1, 2

Evaluación Preoperatoria Crítica

Función Respiratoria

  • Evaluar capacidad vital forzada (CVF) preoperatoriamente, ya que pacientes con CVF <50% tienen riesgo significativamente mayor de complicaciones respiratorias y pueden requerir ventilación mecánica prolongada postoperatoria 3, 2
  • Reconocer que pacientes con compromiso bulbar primario pueden tener espirometría falsamente anormal debido a debilidad orofacial, no necesariamente reflejando función respiratoria verdadera 3
  • Tres pacientes en una serie requirieron intubación prolongada postoperatoria relacionada con debilidad muscular respiratoria preexistente 2

Estratificación de Riesgo

  • Pacientes con insuficiencia respiratoria severa tienen supervivencia media de solo 2.8-3.5 meses después de procedimientos 3
  • Procedimientos menores con sedación mínima pueden realizarse ambulatoriamente de forma segura (32.6% de procedimientos en una serie) 2

Contraindicaciones Absolutas y Relativas

Bloqueadores Neuromusculares

  • Succinilcolina está absolutamente contraindicada por riesgo de hiperpotasemia severa y paro cardíaco debido a denervación muscular 1
  • Evitar relajantes musculares no despolarizantes cuando sea posible, ya que estos pacientes tienen sensibilidad extremadamente aumentada y duración de acción prolongada 1, 4
  • Si son absolutamente necesarios, usar dosis mínimas con monitoreo neuromuscular cuantitativo continuo y asegurar reversión completa antes de extubación 5, 6

Anestesia Neuroaxial

  • La anestesia espinal y epidural es contraindicación relativa por temor teórico de exacerbar la enfermedad, aunque existe un reporte de caso exitoso con anestesia epidural sin deterioro neurológico 7
  • La decisión debe sopesar riesgo-beneficio individual, considerando que anestesia regional puede evitar complicaciones respiratorias de anestesia general 7

Técnica Anestésica Recomendada

Anestesia General

Priorizar agentes de acción ultracorta para permitir evaluación neurológica y respiratoria rápida:

  • Inducción: Usar ketamina, tiopental, o propofol con remifentanilo; evitar relajantes musculares 4
  • Intubación: Puede lograrse después de 15 minutos de ventilación manual con sevoflurano 5% sin relajantes musculares 4
  • Mantenimiento:
    • Sevoflurano o desflurano (preferir desflurano por despertar más rápido) con remifentanilo 8, 4
    • Remimazolam (6 mg/kg/h inducción, 0.8-1.2 mg/kg/h mantenimiento) es opción excelente por reversibilidad con flumazenil 0.4 mg 8
    • TIVA con propofol y remifentanilo es alternativa válida 8

Ventilación Intraoperatoria

  • Posicionar paciente con cabecera elevada 20-30 grados para optimizar mecánica respiratoria 6
  • Usar ventilación controlada por presión con PEEP 7-10 cmH₂O para prevenir atelectasias 6
  • Implementar maniobras de reclutamiento pulmonar 5

Monitoreo

  • Monitoreo de profundidad anestésica obligatorio para limitar carga anestésica 5, 6
  • Monitoreo neuromuscular cuantitativo continuo si se usan relajantes 5, 6

Manejo de Vía Aérea y Extubación

Criterios de Extubación Estrictos

Solo extubar cuando el paciente esté completamente despierto con:

  • Retorno completo de reflejos de vía aérea 5, 6
  • Respiración con volúmenes tidales adecuados 5
  • Reversión completa de bloqueo neuromuscular verificada con monitoreo cuantitativo 5, 6
  • Extubar en posición sentada para mantener mecánica respiratoria óptima 5, 6

Preparación para Complicaciones

  • Tener vía aérea nasofaríngea disponible antes de emergencia para mitigar obstrucción parcial 6
  • Un paciente en serie clínica requirió reintubación por dificultad respiratoria 2
  • Estar preparado para ventilación mecánica prolongada postoperatoria en pacientes con debilidad respiratoria preexistente 2

Analgesia Postoperatoria

Estrategia Multimodal Ahorradora de Opioides

  • Implementar analgesia multimodal con anestésicos locales y técnicas regionales para minimizar depresión respiratoria 5, 6
  • Evitar opioides de acción prolongada dado riesgo de depresión respiratoria en contexto de intercambio gaseoso ya comprometido 6
  • Evitar inyecciones intramusculares por farmacocinética impredecible 5
  • Administrar opioides intravenosos en dosis cuidadosamente tituladas cuando sean necesarios 4

Monitoreo Postoperatorio

PACU y Sala

  • Oximetría de pulso continua después del alta de recuperación 9
  • Observar signos de hipoventilación, apnea o hipopnea con desaturación asociada 5, 6
  • No dar alta de recuperación hasta que paciente no esté en riesgo de depresión respiratoria 9
  • Continuar oxígeno suplementario hasta que saturaciones basales se mantengan sin suplementación 5
  • Considerar cuidados nivel 2 si se requieren opioides de acción prolongada o analgesia controlada por paciente 5

Trampas Comunes y Advertencias

  • Nunca usar succinilcolina bajo ninguna circunstancia - riesgo de muerte por hiperpotasemia 1
  • No subestimar necesidad de ventilación mecánica prolongada postoperatoria en pacientes con CVF <50% 3, 2
  • No asumir que extubación exitosa inmediata significa seguridad - mantener monitoreo estrecho por horas 2
  • Tres pacientes murieron dentro de 30 días del procedimiento por complicaciones atribuibles a ELA en una serie, enfatizando gravedad de la enfermedad 2
  • Reconocer que procedimientos aparentemente menores (colocación de gastrostomía) pueden causar complicaciones mayores (neumotórax bilateral, neumoperitoneo) 2
  • La anestesia neuroaxial, aunque teóricamente atractiva, permanece controversial y debe usarse con extrema precaución 7

References

Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

Guideline

Anesthesia Management for High-Risk Patients Undergoing Total Knee Arthroplasty

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Immediate Anaesthetic Management for Fat Embolism During Surgery

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

Guideline

Anesthetic Management in Obese Patients with Obstructive Sleep Apnea

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

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