Apa yang Terjadi Jika Seorang Anak Tidak Memiliki Usus Besar?
Bayi yang lahir tanpa usus besar (kolon) akan mengalami sindrom usus pendek yang parah dan memerlukan nutrisi parenteral jangka panjang untuk bertahan hidup, dengan risiko tinggi komplikasi yang mengancam jiwa termasuk penyakit hati, sepsis terkait kateter, dan kegagalan pertumbuhan. 1, 2
Konsekuensi Klinis Utama
Kegagalan Usus dan Ketergantungan Nutrisi Parenteral
Tidak adanya usus besar menyebabkan kegagalan usus (intestinal failure) yang didefinisikan sebagai ketidakmampuan fungsi usus yang tersisa untuk mempertahankan homeostasis nutrisi protein, cairan, elektrolit, atau mikronutrien tanpa suplementasi parenteral atau enteral. 1, 2
Anak akan bergantung sepenuhnya pada nutrisi parenteral (TPN) untuk waktu yang lama atau bahkan permanen, karena usus besar memiliki peran penting dalam penyerapan air, elektrolit, dan beberapa vitamin. 1, 2
Sindrom usus pendek adalah penyebab utama kegagalan usus pada anak-anak dan merupakan penyebab mendasar pada 50% pasien yang menjalani nutrisi parenteral di rumah. 2
Komplikasi yang Mengancam Jiwa
Penyakit Hati Terkait Nutrisi Parenteral:
- Penggunaan TPN jangka panjang menyebabkan penyakit hati yang dapat berkembang menjadi sirosis hati stadium akhir. 1, 2
- Kematian akan terjadi jika transplantasi hati-usus kombinasi tidak dilakukan pada pasien dengan sirosis akibat TPN. 1
Sepsis Terkait Kateter:
- Infeksi aliran darah terkait kateter (CRBSIs) adalah komplikasi utama yang dapat menghalangi kelanjutan nutrisi parenteral yang aman dan efisien. 1, 2
- Trombosis vaskular ekstensif dapat terjadi dan mungkin memerlukan transplantasi usus pada kasus tertentu. 1
Gangguan Pertumbuhan:
- Tanpa manajemen yang tepat, anak akan mengalami kegagalan pertumbuhan dan malnutrisi berat. 2
Strategi Manajemen
Pendekatan Nutrisi Bertahap
Nutrisi Parenteral sebagai Terapi Utama:
- TPN harus dimulai segera dengan pemantauan ketat fungsi hati, status nutrisi, dan komplikasi terkait kateter. 1, 2
- Pemberian nutrisi enteral minimal harus tetap dilakukan jika memungkinkan untuk mempertahankan struktur mukosa usus dan mendorong adaptasi usus. 3, 1
Introduksi Nutrisi Enteral:
- ASI adalah pilihan pertama untuk nutrisi enteral pada bayi dengan kegagalan usus, karena mengoptimalkan adaptasi usus. 3
- Jika ASI tidak tersedia, formula berbasis asam amino dapat digunakan. 3
- Pemberian enteral dapat dimulai secara kontinyu melalui selang nasogastrik selama 4-24 jam menggunakan pompa volumetrik. 3
- Hanya satu perubahan manajemen yang boleh dilakukan pada satu waktu untuk menilai toleransi. 3
Pemantauan dan Pencegahan Komplikasi
Pencegahan Penyakit Hati:
- Risiko kolestasis berhubungan langsung dengan durasi TPN, sehingga prioritas utama adalah mencoba mencapai otonomi enteral. 3
- Pemberian nutrisi enteral minimal membantu mengurangi risiko penyakit hati terkait TPN. 3
Pencegahan Sepsis:
- Diagnosis dan pengobatan agresif terhadap CRBSIs sangat penting untuk meningkatkan prognosis. 2
- Pemantauan ketat tanda-tanda infeksi dan penggantian kateter yang tepat waktu diperlukan. 2
Prognosis dan Opsi Jangka Panjang
Faktor Prognostik
- Panjang usus halus yang tersisa setelah reseksi awal sangat menentukan keberhasilan penyapihan dari TPN (51 ± 12 cm pada yang bertahan hidup versus 35 ± 24 cm pada yang meninggal). 4
- Usia yang lebih muda saat intervensi bedah tambahan dikaitkan dengan hasil yang lebih baik. 4
Opsi Bedah Tambahan
Interposisi Kolon:
- Pada kasus tertentu, interposisi kolon isoperistaltik dapat dilakukan sebagai operasi tambahan untuk sindrom usus pendek yang refrakter terhadap manajemen medis. 4
- Prosedur ini aman dan efektif jika dilakukan setelah uji coba manajemen medis yang wajar gagal. 4
Transplantasi Usus:
- Transplantasi usus atau transplantasi hati-usus kombinasi mungkin diperlukan pada kasus kegagalan usus ireversibel dengan komplikasi berat. 1
- Waktu rujukan untuk transplantasi usus adalah isu krusial yang harus dipertimbangkan sejak dini. 1
Peringatan Penting
Manajemen harus dilakukan oleh tim multidisiplin yang mencakup gastroenterologi pediatrik, ahli nutrisi parenteral, program nutrisi parenteral di rumah, bedah pediatrik, dan program transplantasi hati-usus. 1, 2
Pengenalan dini kondisi dan analisis risiko ireversibilitas sangat penting untuk menentukan strategi manajemen yang tepat. 1
Standardisasi manajemen telah terbukti meningkatkan kualitas hidup dan mengurangi mortalitas dan morbiditas pada pasien kompleks ini. 2
Tanpa intervensi yang tepat, mortalitas sangat tinggi akibat komplikasi TPN (sepsis atau gagal hati) atau malnutrisi berat. 1, 4