Causas de la Hemofilia Adquirida
La hemofilia adquirida A es causada por autoanticuerpos contra el factor VIII de la coagulación, con aproximadamente 50% de casos siendo idiopáticos y el resto asociados a condiciones subyacentes específicas. 1, 2
Categorías Principales de Causas
Casos Idiopáticos
- Hasta el 50% de los casos de hemofilia adquirida permanecen idiopáticos sin ninguna condición patológica subyacente identificable. 1, 3
- Esta proporción alta de casos sin causa aparente subraya la importancia de no retrasar el tratamiento mientras se busca una etiología. 2
Condiciones Autoinmunes
- Las enfermedades autoinmunes representan una asociación bien establecida con hemofilia adquirida. 1, 3
- Los pacientes con trastornos autoinmunes preexistentes tienen mayor riesgo de desarrollar autoanticuerpos contra el factor VIII. 3
Malignidad
- Las neoplasias malignas son una causa reconocida de hemofilia adquirida, particularmente en la población de edad avanzada. 1, 2
- La terapia con inhibidores de puntos de control inmunológico puede causar hemofilia adquirida A como un evento adverso relacionado con el sistema inmune. 4
Embarazo y Posparto
- El embarazo y el período posparto representan una asociación clínica bien establecida, especialmente en mujeres jóvenes. 1, 3
- Las mujeres posparto están en el grupo de mayor riesgo y requieren investigación inmediata si presentan aPTT prolongado aislado. 5
Medicamentos
- Ciertos medicamentos están asociados con el desarrollo de hemofilia adquirida. 3
- Esta asociación farmacológica debe considerarse en la evaluación de todos los pacientes con sospecha de la enfermedad. 3
Infecciones
- Las infecciones pueden desencadenar la producción de autoanticuerpos contra el factor VIII. 3
Características Epidemiológicas Importantes
Población de Edad Avanzada
- La hemofilia adquirida ocurre más comúnmente en pacientes ancianos con comorbilidades, con predominio masculino en casos no relacionados con embarazo. 1, 6
- La edad avanzada es un factor de riesgo crítico que debe aumentar el índice de sospecha clínica. 6
Implicaciones Clínicas de las Causas
Mortalidad Asociada
- La tasa de mortalidad de la hemofilia adquirida A es alta, oscilando entre 20-41% dependiendo del tratamiento, lo que hace esencial la identificación de causas subyacentes y el tratamiento inmediato. 4
- Sin tratamiento inmunosupresor, la mortalidad alcanza el 41%, reduciéndose al 20% con inmunosupresión. 7, 8
Caveat Crítico sobre el Diagnóstico Etiológico
- No se debe retrasar el inicio del tratamiento inmunosupresor mientras se investiga la causa subyacente, ya que todos los pacientes diagnosticados con hemofilia adquirida deben recibir terapia inmunosupresora inmediatamente después del diagnóstico. 7, 8
- La búsqueda de la etiología debe realizarse en paralelo con el tratamiento, no de forma secuencial. 6