Diagnostic et prise en charge d'un trouble neurologique fonctionnel (FND)
Ce patient présente très probablement un trouble neurologique fonctionnel (FND) avec manifestations motrices, et la prise en charge doit inclure l'arrêt des opioïdes, une évaluation multidisciplinaire incluant un orthophoniste/thérapeute spécialisé en FND, et une approche biopsychosociale structurée.
Diagnostic différentiel et caractéristiques cliniques positives
Le tableau clinique présente plusieurs caractéristiques évocatrices d'un FND :
- Éternuements paroxystiques prolongés (10 minutes) suivis de rigidité musculaire et mouvements incessants des bras pendant 6 heures représentent des symptômes neurologiques fonctionnels avec inconsistance interne 1
- Les symptômes sont disproportionnés par rapport à toute lésion structurelle identifiable et montrent une variabilité temporelle caractéristique (résolution avec clonidine/dilaudid, puis récurrence) 1
- L'éternuement psychogène réfractaire survient principalement chez les adolescents et peut persister malgré une évaluation extensive négative 2
- Les mouvements incessants des membres suggèrent des patterns de mouvement non-ergonomiques typiques du FND 1
Diagnostics alternatifs à exclure
Bien que moins probables, certaines conditions doivent être écartées :
- Accident ischémique transitoire (AIT) : Les éternuements violents peuvent révéler un fibroélastome papillaire cardiaque causant des AIT 3, mais la durée prolongée des symptômes (6 heures) et la nature bilatérale rendent ce diagnostic peu probable
- Rhinite allergique : Cause la plus fréquente d'éternuements persistants 4, mais n'explique pas la rigidité musculaire ni les mouvements incessants
- Coqueluche (Bordetella pertussis) : Peut causer des paroxysmes d'éternuements avec vomissements post-tussifs 1, mais la présentation clinique ne correspond pas
Prise en charge immédiate
Arrêt des opioïdes
- Le dilaudid (hydromorphone) doit être arrêté immédiatement car les opioïdes n'ont aucun rôle dans le traitement des troubles neurologiques fonctionnels et peuvent perpétuer les symptômes 1
- La clonidine peut être maintenue temporairement pour gérer l'hyperactivité sympathique, mais son utilisation à long terme doit être réévaluée 1
Évaluation diagnostique structurée
Le diagnostic de FND repose sur des signes cliniques positifs plutôt que sur l'exclusion d'autres pathologies 1 :
- Inconsistance interne : Les symptômes varient selon l'attention portée (résolution avec médicaments, récurrence le lendemain) 1
- Suggestibilité : Les symptômes deviennent plus proéminents lorsqu'ils sont discutés 1
- Patterns de mouvement inefficaces : Mouvements incessants des bras pendant 6 heures sans fatigue proportionnelle 1
Approche thérapeutique biopsychosociale
Facteurs prédisposants, précipitants et perpétuants
L'évaluation doit identifier 1 :
Facteurs biologiques :
- Vulnérabilités génétiques ou antécédents de symptômes fonctionnels 1
- Patterns de tension musculaire habituels ou dysrégulation des mouvements 1
Facteurs psychologiques :
- Traits de personnalité (neuroticisme, réactivité au stress, inhibition émotionnelle) 1
- Ambivalence concernant l'expression d'émotions négatives ou sentiment d'être piégé 1
- Hypervigilance et auto-surveillance excessive 1
Facteurs sociaux :
- Événements de vie adverses ou stress interpersonnel 1
- Modélisation de symptômes (membres de la famille) 1
Traitement spécifique
Intervention orthophonique/thérapeutique spécialisée :
- Un professionnel spécialisé en troubles fonctionnels joue un rôle crucial dans le diagnostic différentiel et la communication avec l'équipe multidisciplinaire 1
- Identification des éléments fonctionnels versus structurels de la présentation 1
Thérapie comportementale pour éternuements psychogènes :
- Thérapie par suggestion avec solution saline isotonique s'est avérée efficace pour éliminer les éternuements réfractaires chez les adolescents 2
- Pression ferme sur le nez ou la lèvre peut aider à avorter une crise d'éternuements 4
- Psychothérapie structurée pour aborder les facteurs psychologiques sous-jacents 2
Gestion des mouvements anormaux :
- Rééducation des patterns de mouvement dysrégulés 1
- Techniques de réduction de la tension musculaire 1
- Éviter les comportements d'évitement basés sur la peur 1
Pièges courants à éviter
- Ne pas prescrire d'opioïdes pour les symptômes fonctionnels car ils perpétuent le cycle et n'ont aucune efficacité démontrée 1
- Ne pas multiplier les investigations une fois le diagnostic de FND établi sur des signes positifs, car cela renforce la croyance d'une pathologie structurelle 1
- Éviter le langage stigmatisant : Expliquer que le FND est un diagnostic positif basé sur des signes cliniques spécifiques, non un diagnostic d'exclusion 1
- Ne pas ignorer la comorbidité possible : Le FND peut coexister avec des maladies structurelles ou neurologiques (« functional overlay ») 1