Diagnóstico Probable: Trastorno de la Coagulación o Hemofilia
El diagnóstico más probable en un paciente con hematomas dolorosos bilaterales de manera crónica es un trastorno de la coagulación subyacente, siendo la hemofilia o deficiencias de factores de coagulación las causas principales a considerar.
Fundamento Diagnóstico
Los hematomas bilaterales crónicos y dolorosos representan una manifestación clínica característica de trastornos hemorrágicos sistémicos:
- Los hematomas intramusculares son la segunda manifestación hemorrágica más prevalente en pacientes hemofílicos (después de las hemartrosis), y pueden presentarse de forma bilateral y recurrente 1
- La bilateralidad de los hematomas sugiere fuertemente un proceso sistémico en lugar de trauma localizado, especialmente cuando ocurren de manera crónica 2
- Los hematomas crónicos expansivos pueden desarrollarse en múltiples localizaciones, perpetuándose debido a los efectos irritantes de la sangre y sus productos de degradación que causan exudación o sangrado repetido de los capilares en el tejido de granulación 3
Evaluación Diagnóstica Inicial
Historia Clínica Dirigida
- Documentar historia familiar de trastornos hemorrágicos (98% de los especialistas en hemostasia realizan esta evaluación) 4
- Evaluar uso de medicamentos anticoagulantes, antiagregantes plaquetarios o antiinflamatorios no esteroideos (88% de especialistas documentan esto) 4
- Investigar antecedentes de sangrados previos en otros sitios (mucosas, articulaciones, postquirúrgicos) 4
- Utilizar herramientas de evaluación de sangrado (BATs), siendo el ISTH BAT el más frecuentemente utilizado (73% de especialistas) 4
Pruebas de Laboratorio de Primera Línea
- Biometría hemática completa para evaluar recuento plaquetario y descartar trombocitopenia 4
- Tiempo de protrombina (TP) y tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) como pruebas de tamizaje de coagulación 4
- Nivel de fibrinógeno (método de Clauss y/o derivado) 4
- Pruebas de función plaquetaria si las pruebas de coagulación son normales 4
Pruebas de Segunda Línea
- Ensayos de factores específicos: Factor VIII, Factor IX y Factor XI (62% de especialistas incluyen en primera línea) 1, 4
- Pruebas de Factor von Willebrand (84% de especialistas incluyen en evaluación inicial) 4
- Factor XIII: Esta deficiencia es extremadamente rara pero puede causar sangrado fatal con pruebas de coagulación de tamizaje normales 5
- Ensayos adicionales de factores (FII, FV, FVII, FX, FXIII) típicamente como segunda línea 4
Consideraciones Diagnósticas Específicas
Hemofilia A o B
- Los hematomas musculares bilaterales recurrentes son característicos, especialmente en músculos profundos 1
- La presencia de inhibidores del Factor VIII puede complicar el cuadro clínico con sangrados más frecuentes y severos 1
- La resonancia magnética permite diagnóstico rápido de hematomas musculares profundos 1
Deficiencia de Factor XIII
- Puede presentarse con sangrado severo a pesar de pruebas de coagulación de tamizaje normales (TP, TTPa, recuento plaquetario) 5
- El alivio del sangrado después de infusión de plasma fresco congelado sugiere deficiencia de factor de coagulación 5
- Requiere pruebas específicas de actividad de Factor XIII para diagnóstico definitivo 5
Coagulopatía Adquirida
- La prolongación del tiempo de coagulación más allá del control normal se asocia significativamente con hematomas bilaterales 2
- En pacientes con hematomas bilaterales, el ratio de TP fue 1.056 vs 0.995 en unilaterales, y el ratio de TTPa fue 1.051 vs 0.954 2
- Considerar uso de anticoagulantes (warfarina), antiagregantes plaquetarios, o hemodiálisis como factores contribuyentes 2
Localizaciones Específicas a Considerar
- Hematomas del músculo obturador externo: Aunque raros, deben considerarse en dolor pélvico bilateral en hemofílicos 1
- Hematomas del músculo iliopsoas: Complicación bien conocida en hemofilia que puede presentarse bilateralmente 1
- Hematomas espinales: Pueden ocurrir en contexto de anticoagulación, siendo la localización dorsal a nivel cervicotorácico y toracolumbar la más común 6
Errores Comunes a Evitar
- No descartar trastorno de coagulación cuando las pruebas de tamizaje son normales: Deficiencias de Factor XIII y trastornos plaquetarios pueden presentarse con TP y TTPa normales 5
- Atribuir hematomas bilaterales únicamente a trauma: La bilateralidad sugiere proceso sistémico 2
- No considerar efectos de medicamentos sobre las pruebas de coagulación: Anticoagulantes y antiagregantes pueden contribuir significativamente 4, 2
- Retrasar estudios de imagen: La resonancia magnética es esencial para diagnóstico rápido de hematomas musculares profundos 1
Manejo Inicial
- Suspender temporalmente agentes antiagregantes plaquetarios durante episodios de sangrado agudo si están presentes 7
- Considerar infusión de plasma fresco congelado si hay sospecha de deficiencia de factores de coagulación mientras se esperan resultados 5
- Para hemofilia A con niveles de Factor VIII >5%: desmopresina 0.3 mcg/kg (máximo 20 mcg) por infusión intravenosa 8
- Corrección de cualquier coagulopatía antes de procedimientos invasivos 7