How to manage a patient with congenital hypofibrinogenemia undergoing a gastrectomy?

Managementul Hipofibrinogenemiei Congenitale pentru Gastrectomie

Pentru un pacient cu hipofibrinogenemie congenitală care urmează să fie supus gastrectomiei, trebuie administrată terapie de substituție cu concentrat de fibrinogen pentru a menține niveluri ≥1,5 g/L în perioada perioperatorie, cu monitorizare frecventă și disponibilitate de suport de laborator și bancă de sânge. 1

Evaluarea Preoperatorie

Înainte de intervenție, trebuie stabilită severitatea deficitului:

• Hipofibrinogenemie severă: fibrinogen <0,5 g/L - risc maxim de sângerare spontană 1
• Hipofibrinogenemie moderată: fibrinogen 0,5-1,0 g/L - risc de sângerare la traumă sau chirurgie 1
• Hipofibrinogenemie ușoară: fibrinogen ≥1,0 g/L - de obicei asimptomatici, dar vulnerabili la sângerare perioperatorie 2

Evaluați istoricul personal și familial de sângerare pentru a stratifica riscul hemoragic individual. 3

Terapia de Substituție Perioperatorie

Indicații pentru Administrarea Fibrinogenului

Toți pacienții cu afibrinogenemie sau hipofibrinogenemie severă/moderată care urmează gastrectomie (chirurgie cu risc hemoragic ridicat) trebuie să primească concentrat de fibrinogen, indiferent de istoricul de sângerare. 3

Pentru hipofibrinogenemia ușoară (≥1,0 g/L) fără episoade anterioare de sângerare, decizia poate fi individualizată, dar având în vedere că gastrectomia este o intervenție majoră cu risc hemoragic semnificativ, recomandarea este administrarea profilactică. 3

Niveluri Țintă de Fibrinogen

• Preoperator și intraoperator: menținerea fibrinogenului ≥1,5 g/L 4, 1
• Postoperator: menținerea fibrinogenului ≥1,5 g/L pentru 5 zile după intervenție (similar cu secțiunea cezariană ca procedură abdominală majoră) 5

Aceste niveluri sunt mai mari decât cele pentru profilaxia de rutină (≥0,5 g/L) deoarece chirurgia majoră necesită hemostază optimă. 1, 3

Dozarea și Administrarea

• Doza medie: aproximativ 2,7 g de concentrat de fibrinogen pentru proceduri chirurgicale 6
• Monitorizare: nivelurile de fibrinogen trebuie verificate preoperator, intraoperator și postoperator la fiecare 12-24 ore până la stabilizare 4, 5
• Concentratele de fibrinogen derivate din plasmă sunt tratamentul de elecție, fiind mai eficiente și mai sigure decât plasma proaspătă congelată 2, 7

Managementul Intraoperator

Asigurați disponibilitatea:

• Suport de laborator pentru măsurarea rapidă a fibrinogenului 1, 5
• Bancă de sânge cu rezerve adecvate de concentrat de fibrinogen și produse sanguine 1, 5
• Monitorizare hemostatică funcțională (ROTEM sau TEG) poate fi utilă pentru evaluarea rapidă a hipofibrinogenemiei și predicția severității hemoragiei 8

Dacă apare sângerare majoră intraoperatorie, administrați imediat concentrat de fibrinogen pentru a menține nivelul ≥1,5 g/L. 1

Managementul Postoperator

Monitorizare și Terapie de Substituție

• Observație clinică atentă pentru semne de sângerare postoperatorie 5
• Monitorizarea nivelurilor de fibrinogen zilnic sau la fiecare 12-24 ore în primele 5 zile 5
• Menținerea fibrinogenului ≥1,5 g/L pentru 5 zile postoperator (similar cu recomandările pentru secțiune cezariană) 5

Tromboprofilaxie

Aceasta reprezintă o provocare în managementul pacienților cu hipofibrinogenemie:

• Aplicați recomandările standard de tromboprofilaxie pentru chirurgia abdominală majoră 5, 3
• Heparina cu greutate moleculară mică (HGMM) este anticoagulantul de elecție 3
• Tromboprofilaxia trebuie considerată până la externare în timpul terapiei de substituție cu fibrinogen, mai ales în prezența factorilor de risc trombotic adițional 5
• Profilaxia mecanică este preferată la pacienții cu fenotip hemoragic sever 4

Riscul de tromboză este relativ scăzut (8% în studii perioperatorii), iar evenimentele tromboembolice nu au fost asociate cu mortalitate suplimentară. 6

Siguranța Terapiei cu Concentrat de Fibrinogen

Studiile recente demonstrează un profil favorabil de siguranță:

• Eficacitate hemostatică: ≥97% pentru tratamentul sângerării și hemostaza perioperatorie 7
• Mortalitate: 8% în contextul chirurgical, în principal din cauze nesângeroase (șoc septic sau cardiogen) 6
• Evenimente tromboembolice: incidență scăzută, fără decese asociate 6, 7
• Reacții adverse: minime, cu un singur caz de tromboză venoasă superficială raportată ca fiind legată de tratament 7

Capcane Comune de Evitat

• Nu subestimați riscul hemoragic: chiar și hipofibrinogenemia ușoară poate duce la sângerare majoră în contextul chirurgiei abdominale majore 2
• Nu întârziați administrarea concentratului de fibrinogen: terapia trebuie inițiată preoperator pentru a atinge nivelurile țintă înainte de incizie 1, 3
• Nu utilizați doar plasma proaspătă congelată: concentratele de fibrinogen sunt superioare în eficacitate și siguranță 2, 7
• Nu neglijați tromboprofilaxia: deși pacienții au risc hemoragic, chirurgia majoră abdominală necesită profilaxie tromboembolică adecvată 5, 3
• Nu monitorizați insuficient: nivelurile de fibrinogen trebuie verificate frecvent în perioada perioperatorie pentru ajustarea dozelor 4, 5