¿Qué es la Mastitis Granulomatosa?
La mastitis granulomatosa idiopática (MGI) es una enfermedad inflamatoria mamaria benigna, crónica y rara, caracterizada por granulomas no caseificantes lobulocéntricos que afecta principalmente a mujeres en edad reproductiva con antecedente de lactancia.
Definición y Características Histopatológicas
La mastitis granulomatosa idiopática es una entidad inflamatoria estéril del tejido mamario que se caracteriza por:
- Inflamación granulomatosa lobulocéntrica no caseificante con formación de microabscesos centrados en los lóbulos mamarios 1
- Ausencia de necrosis caseosa, lo que la distingue de procesos infecciosos como tuberculosis 2
- Infiltrado inflamatorio mixto con predominio de células inflamatorias alrededor de los lóbulos mamarios 3
Epidemiología y Población Afectada
La MGI presenta un patrón demográfico muy específico:
- Afecta predominantemente a mujeres premenopáusicas multíparas con historia de lactación 2, 3
- Edad típica de presentación: 32-40 años, aunque puede variar 4
- Extremadamente rara en hombres, con casos aislados reportados 5
- Se ha asociado con hiperprolactinemia en algunos casos 2
Manifestaciones Clínicas
La presentación clínica de la MGI puede ser engañosa y simular otras patologías:
Síntomas Principales
- Masa mamaria palpable y dolorosa es el signo más común 2, 3
- Eritema, edema o cambios inflamatorios en la piel suprayacente 3
- Evolución persistente o recurrente a pesar del tratamiento inicial 2
- Puede presentar retracción del pezón o formación de costras 6
Advertencia Crítica: Distinción del Cáncer Inflamatorio
Es fundamental distinguir la MGI del cáncer inflamatorio de mama (CIM), ya que el CIM requiere tratamiento oncológico urgente y tiene alta mortalidad. Los siguientes hallazgos sugieren CIM en lugar de MGI:
- Historia de síntomas que no responden a al menos 1 semana de antibióticos debe elevar la sospecha de malignidad 6, 7
- Eritema que ocupa al menos un tercio de la mama con inicio rápido (menos de 6 meses) 7, 6
- Piel de naranja (peau d'orange) con edema difuso 7
- Edad mayor de 45 años aumenta el riesgo de CIM 6
Diagnóstico
El diagnóstico de MGI es fundamentalmente de exclusión y requiere:
Estudios de Imagen
- Ultrasonido mamario dirigido como primera línea, especialmente útil para distinguir masas sólidas de colecciones líquidas 2
- Mamografía según edad y factores de riesgo de la paciente 2, 6
- Resonancia magnética menos comúnmente utilizada pero puede ser útil en casos seleccionados 2
Confirmación Histopatológica
- Biopsia con aguja gruesa (core biopsy) es esencial para confirmar el diagnóstico y excluir malignidad 2, 3
- La biopsia debe demostrar granulomas no caseificantes lobulocéntricos sin evidencia de carcinoma invasivo 1
- Cultivos microbiológicos para descartar causas infecciosas específicas 2
Diagnóstico Diferencial Crítico
La MGI debe diferenciarse de:
- Cáncer inflamatorio de mama (requiere biopsia para excluir carcinoma invasivo) 2, 3
- Mastitis infecciosa (bacteriana, tuberculosa, fúngica) 2
- Granulomas por cuerpo extraño (inyecciones de silicona u otras sustancias) 2
- Ectasia ductal mamaria 2
- Procesos granulomatosos sistémicos (sarcoidosis, granulomatosis con poliangeítis) 2
Tratamiento
El manejo de la MGI es controversial, pero existe evidencia sobre las opciones terapéuticas:
Tratamiento Médico (Primera Línea)
- Corticosteroides orales con reducción gradual son el tratamiento de elección y producen buena respuesta 4
- Inmunosupresores como agentes ahorradores de esteroides en casos refractarios o recurrentes 4, 1
- Medicamentos reductores de prolactina en casos asociados con hiperprolactinemia 2
- Antibióticos si hay infección secundaria 1
Tratamiento Quirúrgico
- La cirugía NO es recomendada como tratamiento inicial según algunos expertos 4
- Sin embargo, la resección quirúrgica ha demostrado tasas significativamente superiores en términos de recurrencia y recuperación post-tratamiento comparado con esteroides solos 5
- La escisión quirúrgica puede ser una opción para pacientes en quienes falla el tratamiento médico 2, 1
Vigilancia
- La vigilancia con imágenes puede ofrecerse a pacientes con MGI descubierta incidentalmente o con síntomas leves 2
Pronóstico
- El pronóstico es excelente cuando se trata apropiadamente 2
- Curso persistente o recurrente es característico de la enfermedad 2
- Las tasas de recurrencia varían según la modalidad de tratamiento utilizada 5, 1
Etiología (Desconocida)
Aunque la causa exacta permanece desconocida, se han propuesto asociaciones con: