La leucomalacia periventricular puede causar ataxia, pero no es su manifestación motora característica
La leucomalacia periventricular (LPV) genera predominantemente parálisis cerebral espástica con diplejía espástica de miembros inferiores, no ataxia. La LPV bilateral cística predice específicamente parálisis cerebral no ambulatoria con deterioro motor severo, mientras que la LPV no cística (difusa) resulta más probablemente en parálisis cerebral ambulatoria 1, 2.
Manifestaciones Motoras Primarias de la LPV
La espasticidad bilateral de miembros inferiores es la manifestación clínica característica de la leucomalacia periventricular 2. Esta presentación refleja el daño a las fibras motoras descendentes que atraviesan la sustancia blanca periventricular, particularmente aquellas que inervan las extremidades inferiores.
Mecanismo Fisiopatológico del Daño Motor
- La lesión del tracto corticoespinal bilateral junto con la reducción del volumen cortical suprayacente y la disminución de la conectividad funcional representa el mecanismo fisiopatológico principal de la disfunción motora en pacientes con LPV 3
- La anisotropía fraccional dentro de los tractos corticoespinales bilaterales y el cuerpo posterior e istmo del cuerpo calloso muestra correlación significativa con la disfunción motora (P < 0.03) 3
- La conectividad cortical motora está disminuida principalmente dentro de la corteza somatosensorial bilateral, el lóbulo paracentral, el área motora cingulada y la corteza visual en pacientes con LPV 3
Por Qué la Ataxia No Es Típica de la LPV
La ataxia requiere lesión cerebelosa o de sus conexiones, estructuras que no son el objetivo primario de la leucomalacia periventricular. Sin embargo, existe una consideración importante:
- La hemorragia cerebelosa coexiste en el 10% de los lactantes prematuros con LPV, confiriendo un riesgo 5 veces mayor de resultados neurológicos anormales 1, 4
- Cuando hay hemorragia cerebelosa concomitante, podría presentarse ataxia como parte del cuadro clínico, pero esto representa una lesión adicional separada, no una consecuencia directa de la LPV 1
Espectro Completo de Secuelas Neurológicas
Más allá de las manifestaciones motoras, la LPV representa un precursor importante para:
- Deterioro cognitivo e intelectual: La LPV se asocia con reducción marcada del volumen de materia gris cortical cerebral al término (157.5 ± 41.5 ml en LPV vs 218.8 ± 21.3 ml en término normal) 5
- Trastornos por déficit de atención: Los lactantes prematuros con lesión de sustancia blanca muestran riesgo aumentado incluso en la adolescencia 1, 4
- Deterioro visual: Los niños con hemorragia intraventricular periventricular unilateral (HIVP) y derivación VP tienen mayor probabilidad de deterioro visual (37%) 6
- Convulsiones: Ocurren en 37% de casos con HIVP unilateral y derivación VP 6
Advertencia Clínica Importante
El 43% de los lactantes con LPV cística también tienen hemorragia intraventricular, requiriendo monitoreo para ambas condiciones 1, 2. Esta superposición complica el pronóstico y puede ampliar el espectro de manifestaciones neurológicas más allá de la diplejía espástica típica.
Evolución Temporal y Consideraciones Diagnósticas
- La reducción del 93% en LPV cística desde los años 1990 hasta los 2000 significa que la lesión difusa de sustancia blanca ahora predomina como la forma más común actual de daño de sustancia blanca 1, 4
- La lesión difusa de sustancia blanca es difícil de visualizar con ultrasonido craneal y requiere resonancia magnética equivalente a término para evaluación pronóstica integral 1, 4
- El volumen de los tálamos está reducido y la lesión talámica se asocia con lesiones de sustancia blanca en lactantes con LPV 7