Coagulación Intravascular Diseminada (CID): Signos, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento
Signos y Síntomas Clínicos
La CID se presenta con dos fenotipos clínicos opuestos que determinan el manejo: sangrado predominante versus trombosis predominante, y esta distinción es crítica antes de iniciar cualquier tratamiento. 1
Fenotipo Procoagulante (Trombótico)
- Manifestaciones arteriales: decoloración irregular y moteada de la piel, síntomas de mala circulación digital, manifestaciones cerebrovasculares, neuropatía periférica y colitis isquémica 1
- Trombosis venosa: tromboembolismo venoso o embolia pulmonar 1
- Cánceres asociados: adenocarcinoma pancreático y otros adenocarcinomas 1
Fenotipo Hiperfibrinolítico (Hemorrágico)
- Sangrado difuso: equimosis generalizada, sangrado de superficies mucosas, sistema nervioso central, pulmones, tracto gastrointestinal y sitios de trauma 1
- Hemorragia catastrófica: puede ocurrir antes del diagnóstico en algunos casos, siendo la causa más común de mortalidad en leucemia promielocítica aguda 1
- Cánceres asociados: leucemia promielocítica aguda, cáncer de próstata metastásico 1
Fenotipo Subclínico
- Sin síntomas clínicos obvios: solo anormalidades de laboratorio sin signos evidentes de activación de la coagulación o fibrinólisis 1
- Hallazgos de laboratorio: trombocitopenia, hipofibrinogenemia y anemia hemolítica microangiopática 1
- Evolución: puede permanecer estable por tiempo prolongado o empeorar/mejorar dependiendo de la malignidad subyacente 1
Gangrena Periférica Simétrica
- Complicación devastadora: pérdida de extremidades distales por microtrombosis, frecuentemente precedida por disfunción hepática aguda ("hígado de shock") que deteriora la síntesis de anticoagulantes naturales 1
Diagnóstico de Laboratorio
Se recomienda un enfoque diagnóstico de dos pasos: primero evaluar Coagulopatía Inducida por Sepsis (SIC) y luego, si está presente, evaluar CID manifiesta, para facilitar el reconocimiento temprano cuando la intervención anticoagulante es más beneficiosa. 1, 2
Pruebas Esenciales de Laboratorio
- Hemograma completo: la trombocitopenia es común; una caída del 30% o mayor en el recuento plaquetario debe considerarse diagnóstica de CID subclínica incluso cuando los valores absolutos permanecen en rango normal 3, 4
- Perfil de coagulación: TP y TPT (pueden permanecer normales en CID asociada a cáncer, especialmente en formas subclínicas, ocurriendo solo en ~50% de CID séptica) 1, 3
- Fibrinógeno: frecuentemente disminuido por consumo, aunque puede estar en rango normal en algunos casos 3
- Dímero D: elevado, indicando fibrinólisis; altamente sensible para diagnóstico de CID 3
Pruebas Adicionales Útiles
- Factor VIII y Factor von Willebrand: niveles bajos o decrecientes confirman coagulopatía de consumo 3
- Antitrombina: niveles decrecientes sugieren coagulopatía de consumo, especialmente útil en pacientes con insuficiencia renal 3
Frecuencia de Monitoreo
- Monitoreo regular: hemograma y perfil de coagulación incluyendo fibrinógeno y dímero D, con frecuencia variable desde mensual hasta diaria según circunstancias clínicas 1, 3
- Monitoreo de tendencias es crítico: la CID es un proceso dinámico con valores de laboratorio que cambian rápidamente; los cambios rápidos en horas a días distinguen la CID de coagulopatías crónicas estables 3
Trampas Comunes en la Evaluación
- Perfil de coagulación normal no descarta CID: especialmente en formas tempranas o subclínicas 3, 4
- Recuento plaquetario normal puede ser engañoso: en pacientes con recuentos inicialmente elevados, la tendencia decreciente es más importante que los valores absolutos 1, 3
- Enfermedad hepática puede causar anormalidades similares: pero típicamente no muestra los cambios rápidos característicos de CID 3
Tratamiento
El tratamiento de la condición subyacente es la piedra angular del manejo de CID; todas las demás medidas son de soporte. 1, 5, 6
Cuidado de Soporte con Hemoderivados
Transfusión de Plaquetas
- Sangrado activo: mantener recuento plaquetario >50 × 10⁹/L 1, 4
- Alto riesgo de sangrado sin hemorragia activa: transfundir si <30 × 10⁹/L en leucemia promielocítica aguda o <20 × 10⁹/L en otros cánceres/leucemias 1, 4
- Caveat: la vida media de plaquetas transfundidas puede ser muy corta, especialmente con activación vigorosa de coagulación y fibrinólisis 1
Plasma Fresco Congelado
- Indicación: pacientes con sangrado activo y TP/TPT prolongados 1, 5
- Dosis: 15-30 mL/kg con monitoreo clínico cuidadoso para ajustar dosis 1
- Alternativa si hay sobrecarga de volumen: concentrados de complejo protrombínico 1
Reemplazo de Fibrinógeno
- Indicación: sangrado activo con valores de fibrinógeno persistentemente bajos (<1.5 g/L) a pesar de otras medidas de soporte 1, 4
- Opciones: dos pools de crioprecipitado (cuando esté disponible) o concentrado de fibrinógeno 1
Terapia Anticoagulante
La decisión de anticoagular debe basarse en el fenotipo clínico (trombosis versus sangrado), no en los valores de laboratorio aislados. 1
Indicaciones para Heparina
- CID procoagulante: heparina profiláctica en ausencia de contraindicaciones como recuento plaquetario <20 × 10⁹/L o sangrado activo 1
- CID subclínica: beneficio de profilaxis con heparina 1
- Tromboembolismo establecido: dosis terapéuticas de heparina de bajo peso molecular (HBPM) con monitoreo frecuente de niveles anti-Xa pico en malignidades hematológicas 1
- Evitar en CID hiperfibrinolítica: la heparina está contraindicada en el fenotipo hemorrágico 1
Consideraciones Importantes
- TP/TPT prolongados no son contraindicación absoluta: en ausencia de sangrado, especialmente cuando hay hemostasia rebalanceada con reducción tanto de factores de coagulación como anticoagulantes naturales 1
- Pacientes críticos sin sangrado: profilaxis para tromboembolismo venoso con dosis profilácticas de heparina o HBPM 5
Terapias Anticoagulantes Específicas (Donde Estén Licenciadas)
Antitrombina
- Indicación: pacientes con actividad de antitrombina disminuida, particularmente aquellos que no reciben heparina concomitante 2
- Evidencia: nivel de evidencia moderado según guías clínicas japonesas 2
Trombomodulina Soluble Recombinante (rsTM)
- Eficacia: mejora marcadores de coagulación y recuentos plaquetarios sin aumento de sangrado; metaanálisis sugiere ~13% de reducción de mortalidad 2
- Disponibilidad: puede usarse donde esté licenciada 1, 2
- Limitación: puede no ser efectiva si los niveles de proteína C están severamente reducidos por disfunción hepática 1
Algoritmo de Tratamiento por Fenotipo
CID Procoagulante:
- Tratar cáncer subyacente 1
- Anticoagulación con heparina (profiláctica o terapéutica según trombosis establecida) 1
- Considerar antitrombina o rsTM donde estén disponibles 2
CID Hiperfibrinolítica:
- Tratar cáncer subyacente 1
- Cuidado de soporte con hemoderivados según umbrales descritos 1
- NO usar heparina 1
- Considerar agentes antifibrinolíticos (ácido tranexámico 1 g cada 8 horas) solo en casos con sangrado severo y estado hiperfibrinolítico primario 5
CID Subclínica: