What are the signs and symptoms of HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes, and Low Platelet count) syndrome in pregnant women?

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Signos y Síntomas del Síndrome HELLP

El síndrome HELLP se presenta típicamente con dolor en cuadrante superior derecho o epigástrico (presente en 65% de casos sintomáticos), acompañado de náuseas, vómitos, malestar general, y puede ocurrir con o sin hipertensión y proteinuria. 1, 2

Manifestaciones Clínicas Cardinales

Síntomas Principales

  • Dolor abdominal superior derecho o epigástrico es el síntoma cardinal más importante, presente en 65% de pacientes sintomáticos con HELLP, causado por edema hepático y hemorragia hepática 1, 3, 2
  • Náuseas y vómitos son síntomas frecuentes que acompañan el dolor abdominal 3, 4, 2
  • Malestar general inespecífico es común en la presentación 2
  • Cefalea y alteraciones visuales indican edema cerebral y predicen complicaciones maternas adversas como eclampsia 5, 6

Signos Neurológicos de Severidad

  • Hiperreflexia y clonus indican compromiso del sistema nervioso central 5
  • Convulsiones (eclampsia) ocurren en 52% de casos con HELLP y se asocian significativamente con cefalea, náuseas-vómitos, cambios visuales y dolor epigástrico 5, 6
  • Ceguera del lóbulo occipital puede presentarse en casos severos 5

Presentaciones Atípicas Importantes

Ausencia de Signos Clásicos de Preeclampsia

  • 15-20% de pacientes con HELLP no presentan hipertensión al momento del diagnóstico, lo que puede retrasar el reconocimiento 1, 4, 2
  • 5-15% tienen proteinuria baja o ausente a pesar de cumplir criterios de laboratorio para HELLP 2
  • La ausencia de hipertensión o proteinuria NO descarta el diagnóstico 1

Presentación Postparto

  • 30% de casos de HELLP ocurren o empeoran en el período postparto, con 20% presentándose dentro de las primeras 48 horas después del parto 1, 7, 2
  • La vigilancia debe continuar al menos 48 horas después del parto 7, 8

Hallazgos de Laboratorio Diagnósticos

Tríada Característica

  • Hemólisis: evidenciada por esquistocitos en frotis de sangre periférica, LDH elevada (>600 U/L), y disminución de haptoglobina sérica 1, 8, 2
  • Enzimas hepáticas elevadas: AST ≥70 U/L, con elevaciones que pueden alcanzar hasta 229 U/L o más 8, 3
  • Plaquetas bajas: <100,000/mm³, con trombocitopenia severa (<50,000/mm³) asociada a mayor riesgo de complicaciones 1, 8, 6

Marcadores de Severidad

  • Recuento plaquetario <50,000/mm³ se asocia significativamente con mayor necesidad de transfusión (33% vs 21%) y mayor tasa de coagulación intravascular diseminada (33.3% vs 3.8%) 6
  • LDH y recuento plaquetario son los dos parámetros más críticos para seguimiento, ya que LDH refleja tanto hemólisis como disfunción hepática 1, 7
  • Hiperbilirrubinemia indirecta en rango de 2-8 mg/dL es común 3

Complicaciones que Indican Severidad

Complicaciones Hepáticas Críticas

  • Hematoma subcapsular hepático o ruptura hepática debe sospecharse con dolor persistente o empeorante en cuadrante superior derecho, especialmente con plaquetas <20×10⁹/L 5, 1
  • Dolor en hombro derecho puede indicar irritación diafragmática por sangrado hepático 5
  • Estas complicaciones requieren imagen abdominal inmediata (ultrasonido o TC) 5, 1

Otras Complicaciones Maternas Graves

  • Desprendimiento de placenta ocurre en 11% de casos 6
  • Coagulación intravascular diseminada (CID) presente en 8% de casos, más frecuente con plaquetas ≤50,000/mm³ 3, 6
  • Insuficiencia renal aguda ocurre en 15% de casos 6
  • Encefalopatía hepática puede presentarse en casos severos 3

Momento de Presentación

  • 70% de casos se desarrollan antes del parto, la mayoría entre las semanas 27-37 de gestación, con promedio entre 32-34 semanas 8, 2
  • 30% restante ocurre dentro de las 48 horas después del parto 8, 2
  • El síndrome puede presentarse tan temprano como 24 semanas de gestación 3

Trampas Clínicas Críticas a Evitar

  • No asumir que el dolor abdominal superior es gastroenterológico: toda mujer embarazada con dolor en cuadrante superior derecho o epigástrico debe ser evaluada inmediatamente para HELLP, independientemente de la presencia de signos de preeclampsia 4
  • Los síntomas clínicos (cefalea, cambios visuales, dolor epigástrico, náuseas-vómitos) son más predictivos de resultados maternos adversos que los parámetros de laboratorio 6
  • No descartar HELLP por ausencia de hipertensión o proteinuria: 15-20% de casos son normotensos 1, 4
  • Mantener vigilancia postparto: 30% de casos ocurren o empeoran después del parto 7, 2

References

Guideline

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Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

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Research

The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review.

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