What is the appropriate management for a 6-year-old girl with impaired renal function, hyperkalemia, significant proteinuria, and hematuria, presenting with symptoms of anemia, hyporexia, nausea, and vomiting?

Manejo de Insuficiencia Renal Aguda Grave con Hiperpotasemia en Niña de 6 Años

Esta niña requiere diálisis urgente debido a insuficiencia renal grave (creatinina 7.9 mg/dL, urea 185 mg/dL) con hiperpotasemia peligrosa (K 6 mEq/L), acidosis metabólica severa (pH urinario 6), y síndrome urémico sintomático (náuseas, vómitos, anemia).

Manejo Inmediato de Emergencia

Hiperpotasemia Crítica (K 6 mEq/L)

• Administrar salbutamol intravenoso (5 microgramos/kg en 15 minutos) como tratamiento de primera línea para desplazar el potasio al compartimento intracelular, con reducción significativa del potasio sérico en 30-60 minutos 1
• Infusión de glucosa con insulina como medida adicional si el salbutamol no es suficiente 1
• Monitoreo cardíaco continuo por riesgo de arritmias potencialmente mortales 1, 2
• Restricción estricta de potasio en la dieta y considerar quelantes de potasio 2

Indicaciones Urgentes para Diálisis

• La diálisis peritoneal es la modalidad de elección en niños porque preserva el acceso venoso central para futuras necesidades 3
• Indicaciones presentes en esta paciente: creatinina 7.9 mg/dL (insuficiencia renal estadio G5), hiperpotasemia refractaria, acidosis metabólica, síndrome urémico sintomático (náuseas, vómitos persistentes) 3
• La hemodiálisis es alternativa con resultados comparables si la diálisis peritoneal no es factible 3

Manejo de Anemia Severa (Hb 7.6 g/dL)

Evaluación y Tratamiento

• Iniciar suplementación de hierro inmediatamente después de evaluar deficiencia de hierro (ferritina, saturación de transferrina) 3
• Administrar eritropoyetina recombinante humana si persiste anemia después de corregir deficiencia de hierro, con dosis aumentadas debido a pérdidas urinarias masivas en síndrome nefrótico 3
• La administración subcutánea de eritropoyetina puede ser superior a la intravenosa 3
• Monitorear recuento de reticulocitos como marcador de eritropoyesis y respuesta al tratamiento 3
• Si la anemia persiste después de 4 semanas de hierro y eritropoyetina, evaluar otras causas: deficiencia de cobre, ceruloplasmina o vitamina B12 3

Consideraciones Especiales

• Las pérdidas urinarias masivas de eritropoyetina, hierro, transcobalamina y transferrina contribuyen a la anemia en síndrome nefrótico 3
• La saturación de transferrina y ferritina son poco confiables en síndrome nefrótico congénito 3

Evaluación Diagnóstica Completa

Proteinuria y Hematuria Significativas

• La combinación de proteinuria masiva (+++), hematuria (30 eritrocitos/campo), cilindros céreos, e insuficiencia renal progresiva indica enfermedad glomerular grave 4, 5
• Los cilindros céreos sugieren daño tubular crónico y enfermedad renal avanzada 4
• Considerar biopsia renal una vez estabilizada para determinar diagnóstico histopatológico específico (posible glomerulonefritis rápidamente progresiva, síndrome nefrótico congénito, o nefropatía por IgA) 3, 4

Estudios Adicionales Necesarios

• Pruebas genéticas para síndrome nefrótico congénito (genes NPHS1, NPHS2) si la presentación clínica lo sugiere 3, 6
• Descartar infecciones congénitas o adquiridas 3
• Ultrasonido renal para evaluar tamaño, ecogenicidad y descartar obstrucción 3
• Perfil de complemento (C3, C4), anticuerpos antinucleares, serología de hepatitis B 3

Manejo de Hipertensión (TA 120/90 mmHg)

• Esta presión arterial está significativamente elevada para una niña de 6 años (percentil >95 para edad, sexo y talla) 3
• La hipertensión en contexto de insuficiencia renal y proteinuria requiere control estricto 3, 2
• Considerar inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) una vez estabilizada la hiperpotasemia, con monitoreo estrecho del potasio 3, 2
• Los IECA pueden reducir proteinuria en 50% cuando son efectivos 3

Manejo Nutricional y Metabólico

Soporte Nutricional

• Dieta con alto contenido energético (130 kcal/kg/día) y proteico (4 g/kg/día) pero bajo en sal (<0.5-3 g/día según edad) 3
• Restricción estricta de potasio en la dieta 1, 2
• Suplementación con calcio (250-500 mg/día) y vitamina D3 (colecalciferol) o 25-OH-D3 (calcifediol) según niveles de calcio ionizado, 25-OH-D3 y PTH 3

Monitoreo Metabólico

• Vigilancia estrecha de calcio ionizado, 25-OH-D3 y hormona paratiroidea 3
• Evaluación de función tiroidea y suplementación con levotiroxina (T4) si hay hipotiroidismo 3

Consideraciones a Largo Plazo

Referencia Temprana a Trasplante

• Referencia inmediata a unidad de trasplante renal una vez que se establezca el diagnóstico definitivo 3
• Si se confirma síndrome nefrótico congénito persistente o variante patogénica de WT1, considerar nefrectomía bilateral al momento de insuficiencia renal terminal (ERC G5) 3
• En enfermedad autosómica recesiva, la donación renal de los padres generalmente es aceptada 3

Prevención de Complicaciones

• Profilaxis antitrombótica si se requiere acceso venoso central debido al alto riesgo de trombosis 3
• Evitar líneas venosas centrales cuando sea posible 3
• Profilaxis contra infecciones, seguir calendario de vacunación incluyendo bacterias encapsuladas y varicela-zóster 3

Trampas Comunes a Evitar

• No subestimar la urgencia de la hiperpotasemia: K >6 mEq/L es una emergencia que requiere tratamiento inmediato antes de considerar otras intervenciones 1, 2
• No retrasar la diálisis: con creatinina 7.9 mg/dL, urea 185 mg/dL, hiperpotasemia y síntomas urémicos, la diálisis no es opcional sino urgente 3
• No ignorar la anemia severa: Hb 7.6 g/dL requiere tratamiento agresivo con hierro y eritropoyetina, no solo observación 3
• No discontinuar IECA prematuramente por hiperpotasemia: una vez controlada la hiperpotasemia con diálisis y quelantes, los IECA pueden ser beneficiosos para reducir proteinuria, con monitoreo estrecho 3, 2