What is the diagnosis and appropriate management for a 6-year-old male with nephrotic syndrome characterized by facial edema, frothy urine, hypoalbuminemia, and hypercholesterolemia?

Sindrom Nefrotik pada Anak Usia 6 Tahun: Diagnosis dan Manajemen Terapi

Diagnosis

Pasien ini memenuhi kriteria sindrom nefrotik idiopatik dengan hipoalbuminemia berat (albumin 1.8 g/dL), edema wajah, urin berbusa (proteinuria), dan hiperkolesterolemia. 1, 2

Sindrom nefrotik didefinisikan sebagai:

• Proteinuria masif (>40 mg/m²/jam pada anak) 1, 2
• Hipoalbuminemia berat (<2.5 g/dL pada anak) 1, 2
• Edema (terutama wajah pada anak) 2, 3
• Hiperkolesterolemia (kolesterol 200 mg/dL dalam kasus ini masih relatif rendah untuk sindrom nefrotik) 1, 4

Tekanan darah 100/65 mmHg adalah normotensif, yang membedakan ini dari sindrom nefritik dan mendukung diagnosis sindrom nefrotik. 2, 5

Evaluasi Terapi yang Diberikan dan Drug-Related Problems (DRP)

1. Prednison: Dosis TIDAK TEPAT

DRP Utama: Dosis prednison yang diberikan (4 tablet × 4 kali sehari) kemungkinan SALAH dan berpotensi berbahaya.

Regimen yang benar menurut pedoman:

• Dosis induksi: Prednison 60 mg/m²/hari (dosis tunggal pagi hari) SETIAP HARI sampai remisi (biasanya 4-6 minggu) 2, 6, 7
• Dosis pemeliharaan: 40 mg/m² selang sehari selama 4-6 minggu 2, 6

Untuk anak BB 20 kg (luas permukaan tubuh ~0.8 m²):

• Dosis induksi: ~48 mg/hari (sekitar 2.4 tablet 20 mg) sebagai dosis tunggal pagi hari 2, 6
• Bukan 16 tablet per hari (jika 4 tablet × 4 kali sehari)

Masalah dengan regimen "4×4 tablet":

• Jika ini berarti 16 tablet/hari, ini adalah overdosis masif yang dapat menyebabkan toksisitas steroid berat 7
• Pemberian 4 kali sehari adalah frekuensi yang salah - prednison untuk sindrom nefrotik harus diberikan sebagai dosis tunggal pagi hari untuk mengurangi supresi aksis HPA 2, 7

2. Furosemid: Indikasi dan Dosis Perlu Evaluasi

DRP: Furosemid harus digunakan dengan sangat hati-hati dan hanya jika ada bukti klinis overload volume intravaskular.

Pedoman merekomendasikan:

• Diuretik harus digunakan dengan hati-hati karena risiko hipovolemia dan trombosis pada sindrom nefrotik 1
• Indikasi furosemid: hanya jika ada perfusi perifer baik DAN tekanan darah tinggi (bukan kasus ini dengan TD 100/65) 1
• Dosis: 0.5-2 mg/kg/dosis, maksimal 6 kali sehari (maksimal 10 mg/kg/hari) 1

Untuk pasien ini (BB 20 kg):

• Dosis furosemid: 10-40 mg per dosis 1
• Frekuensi 1× sehari mungkin tidak cukup untuk edema berat, tetapi harus dipantau ketat 1

Peringatan penting:

• Jangan berikan furosemid jika ada tanda hipovolemia (oliguria, takikardia, hipotensi, capillary refill memanjang) 1
• Pasien dengan albumin 1.8 g/dL berisiko tinggi hipovolemia meskipun tampak edema 1
• Monitor elektrolit (hipokalemia, hiponatremia), fungsi ginjal, dan status volume ketat 1

3. Terapi yang TIDAK Diberikan tetapi Harus Dipertimbangkan

A. Infus Albumin (Jika Ada Indikasi Klinis)

• Jangan berikan albumin berdasarkan kadar albumin rendah saja 1
• Berikan albumin hanya jika ada indikator klinis hipovolemia: 1
  • Oliguria
  • Acute kidney injury
  • Capillary refill time memanjang
  • Takikardia
  • Hipotensi
  • Ketidaknyamanan abdomen
  • Failure to thrive
• Dosis: 1-4 g/kg albumin, diikuti furosemid 0.5-2 mg/kg IV di akhir infusi 1

B. Profilaksis Trombosis

• Anak dengan sindrom nefrotik berisiko tinggi trombosis, terutama saat memulai steroid 2
• Pertimbangkan antikoagulasi profilaksis jika: 1
  • Penyakit akut
  • Risiko dehidrasi
  • Trombositosis >750,000/mL
  • Riwayat trombosis sebelumnya
  • Akses vena sentral

C. Suplementasi Nutrisi

• Diet tinggi energi (130 kkal/kg/hari) dan protein (4 g/kg/hari) 1
• Rendah garam (<2 g/hari untuk usia 1-3 tahun) 1
• Suplementasi vitamin D dan kalsium jika kadar 25-OH-D3 rendah atau kalsium terionisasi rendah 1

D. Profilaksis Infeksi

• Vaksinasi sesuai jadwal, termasuk pneumokokus dan varicella 1
• Vaksin influenza tahunan 1
• Tidak perlu antibiotik profilaksis rutin, tetapi segera berikan antibiotik jika dicurigai infeksi bakteri 1

Rekomendasi Manajemen yang Benar

Fase Akut (Minggu 1-4 sampai remisi):

1. Prednison 60 mg/m²/hari (~48 mg atau 2.4 tablet 20 mg) sebagai dosis tunggal pagi hari sampai urin bebas protein 3 hari berturut-turut 2, 6
2. Furosemid: Hanya jika TD tinggi dan perfusi baik; mulai 0.5-1 mg/kg (10-20 mg) 1-2× sehari, monitor ketat 1
3. Restriksi cairan dan garam jika edema berat 1
4. Monitor: Tekanan darah, berat badan harian, protein urin, elektrolit, fungsi ginjal 1

Fase Pemeliharaan (Minggu 5-10):

1. Prednison 40 mg/m² selang sehari (~32 mg atau 1.6 tablet 20 mg) selama 4-6 minggu 2, 6
2. Taper furosemid atau hentikan jika edema membaik 1

Jika Relaps Sering atau Steroid-Dependent:

• Rituximab adalah agen steroid-sparing lini pertama (375 mg/m² IV dosis tunggal) 2, 6
• Alternatif: Calcineurin inhibitor (siklosporin, takrolimus), mycophenolate mofetil 1, 6

Kesalahan Umum yang Harus Dihindari

1. Memberikan prednison dalam dosis terbagi - harus dosis tunggal pagi hari 2, 7
2. Memberikan albumin berdasarkan kadar albumin rendah saja - hanya berikan jika ada tanda hipovolemia klinis 1
3. Memberikan diuretik agresif tanpa mempertimbangkan status volume - risiko hipovolemia dan trombosis 1
4. Tidak melakukan biopsi ginjal pada anak <12 tahun dengan presentasi tipikal - biopsi hanya jika ada fitur atipikal 2
5. Menggunakan aspirin saja untuk profilaksis trombosis - tidak cukup untuk mencegah tromboembolisme vena 2

Monitoring dan Follow-up

• Protein urin harian (dipstick) sampai remisi 2
• Berat badan dan tekanan darah setiap hari 1
• Albumin serum, elektrolit, fungsi ginjal setiap 1-2 minggu 1
• Efek samping steroid: Glukosa darah, pertumbuhan, tekanan intraokular, infeksi 7
• Rujuk ke nefrologi anak untuk manajemen jangka panjang 1