Abordaje y Tratamiento del Síndrome de Guillain-Barré en Pediatría
La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) a dosis de 0.4 g/kg/día durante 5 días consecutivos (dosis total de 2 g/kg) es el tratamiento de primera línea recomendado para niños con Síndrome de Guillain-Barré, siendo preferida sobre el recambio plasmático por su mejor tolerabilidad y menores complicaciones. 1, 2, 3
Indicaciones para Iniciar Tratamiento
El tratamiento debe iniciarse inmediatamente en niños que presenten: 1, 4
- Debilidad moderada a severa con progresión rápida
- Incapacidad para caminar sin asistencia
- Signos de compromiso respiratorio
- Disfagia o debilidad bulbar
- Debilidad facial
No esperar a que los síntomas progresen severamente; el tratamiento temprano maximiza la efectividad. 1
Protocolo de Dosificación Pediátrica
Régimen Estándar de IgIV
Dosis: 0.4 g/kg/día durante 5 días consecutivos (dosis total acumulada: 2 g/kg) 1, 2, 3
Importante: Utilizar el régimen de 5 días en lugar del protocolo acelerado de 2 días, ya que las fluctuaciones relacionadas con el tratamiento ocurren con mayor frecuencia con el régimen de 2 días. 1, 2
Consideraciones de Administración
- Verificar niveles séricos de IgA antes de la primera infusión, ya que la deficiencia de IgA aumenta el riesgo de anafilaxia 1
- Si se confirma deficiencia de IgA, utilizar preparaciones con niveles reducidos de IgA 1
- Cuando la dosis total excede 80 gramos, puede administrarse durante 3-5 días a 0.4 g/kg para mejorar la tolerabilidad 1
Monitoreo Respiratorio Crítico
Regla del "20/30/40" para evaluar riesgo de insuficiencia respiratoria: 1, 4
- Capacidad vital <20 ml/kg
- Presión inspiratoria máxima <30 cmH₂O
- Presión espiratoria máxima <40 cmH₂O
Cualquiera de estos parámetros indica alto riesgo de requerir ventilación mecánica. 1
Utilizar el Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score (EGRIS) para calcular la probabilidad de requerir ventilación. 1
Alternativa Terapéutica: Recambio Plasmático
El recambio plasmático es igualmente efectivo que la IgIV, pero en niños se prefiere IgIV debido a mayor incomodidad y tasas más altas de complicaciones asociadas con el recambio plasmático. 2, 3
El recambio plasmático debe considerarse en casos de: 3
- Intolerancia a IgIV
- Ineficacia de IgIV
Tratamientos NO Recomendados
Los corticosteroides solos NO están recomendados para el tratamiento del SGB, ya que ensayos aleatorizados han demostrado que no proporcionan beneficio significativo y los corticosteroides orales pueden incluso tener efectos negativos en los resultados. 1, 4, 3
La combinación de recambio plasmático e IgIV no es más efectiva que la monoterapia. 4
Manejo de Fluctuaciones Relacionadas con el Tratamiento (TRF)
Aproximadamente 6-10% de los pacientes pediátricos experimentan TRF, definidas como progresión de la enfermedad dentro de 2 meses después de la mejoría clínica inicial inducida por el tratamiento. 2
Para TRF, repetir el curso completo de IgIV (0.4 g/kg/día × 5 días) o recambio plasmático es práctica común, aunque la evidencia robusta es limitada. 2
Advertencia crítica: No repetir el tratamiento antes de permitir 4 semanas para la respuesta inicial, ya que los patrones de recuperación natural en SGB pueden ser lentos. 2
Medicamentos a Evitar Durante el Tratamiento
Evitar medicamentos que empeoran la función neuromuscular: 1, 4
- β-bloqueadores
- Magnesio intravenoso
- Fluoroquinolonas
- Aminoglucósidos
- Macrólidos
Cuidados de Soporte Esenciales
- Admitir al paciente en una unidad hospitalaria con capacidad de transferencia rápida a UCI 1
- Monitoreo continuo de función respiratoria, disfunción autonómica y dolor 1
- Profilaxis para trombosis venosa profunda y úlceras por presión 1
- Evaluación de disfagia y soporte nutricional si es necesario 1
- Manejo del dolor neuropático con gabapentina, pregabalina o duloxetina (evitar opioides) 1
- Manejo de constipación/íleo, común en pacientes con SGB 1
Pronóstico
Aproximadamente 80% de todos los pacientes con SGB recuperan la capacidad de caminar independientemente a los 6 meses, con la mejoría más extensa en el primer año. 2
La recuperación clínica puede continuar durante >5 años después del inicio de la enfermedad. 5