What is a lymphangioma?

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¿Qué es un linfangioma?

Un linfangioma es una malformación estructural congénita del sistema linfático, no un tumor proliferativo, que resulta de un error en el desarrollo embrionario donde los canales linfáticos no logran comunicarse adecuadamente con el sistema venoso. 1, 2

Nomenclatura y Clasificación Correcta

  • Los linfangiomas son malformaciones vasculares, no neoplasias vasculares como los hemangiomas infantiles 1
  • El término histórico "linfangioma" es engañoso porque sugiere incorrectamente potencial proliferativo cuando en realidad son malformaciones estáticas 2
  • También se conocen como malformaciones linfáticas o "higroma quístico" (término antiguo) 1, 3
  • No involucionan espontáneamente a diferencia de los hemangiomas infantiles 3, 4

Patogénesis y Desarrollo

El defecto fundamental ocurre durante el desarrollo fetal:

  • Falla en la comunicación entre el sistema linfático y el drenaje venoso durante la embriogénesis 2
  • Resulta de una malformación de la placa ductal donde los canales linfáticos se desconectan del sistema venoso y progresan a estructuras quísticas 2
  • Representa una forma de displasia linfática caracterizada por maduración anormal de la placa ductal 2

Asociaciones Genéticas y Cromosómicas

  • Síndrome de Turner (45,X) está fuertemente asociado, representando 50-80% de los casos detectados prenatalmente 2
  • Otras aneuploidías incluyen trisomía 21 (síndrome de Down), trisomía 13, trisomía 18 y triploidía 2
  • La displasia linfática severa puede llevar a hidropesía fetal no inmune, representando 5-6% de estos casos 2

Características Clínicas

Edad de Presentación

  • 60-70% se diagnostican al nacimiento 5, 6
  • 90% se presentan antes de los 2 años de edad 5, 6
  • Raros en adultos 6, 7

Localización Anatómica

  • Cabeza y cuello: 45-70% de los casos 5, 6
  • En la cavidad oral: dorso de lengua (más común), seguido por labios, mucosa bucal, paladar blando y piso de boca 6
  • Tronco: 26% 5
  • Axila: 17% 5
  • Mediastino: 4% 5
  • Pueden presentarse en bazo y retroperitoneo en adultos 7

Presentación Clínica

  • Masas quísticas de paredes delgadas, translúcidas, llenas de líquido claro rico en proteínas 6, 8
  • Pueden causar macroglosia, alteración del habla y dificultad para masticar cuando afectan la lengua 6
  • Vesículas agrupadas de color rosa-rojo en el linfangioma circunscrito 8
  • Pueden infiltrar tejidos circundantes y comprometer estructuras vitales 5

Distinción Crítica de Hemangiomas Infantiles

Es fundamental diferenciar los linfangiomas de los hemangiomas infantiles porque el tratamiento es completamente diferente:

  • Los hemangiomas infantiles son neoplasias vasculares con proliferación anormal de células endoteliales que típicamente involucionan con el tiempo 4
  • El propranolol es efectivo para hemangiomas infantiles pero NO tiene ningún papel en el tratamiento de malformaciones linfáticas 4
  • Los linfangiomas NO responden a propranolol ni otras terapias médicas usadas para tumores vasculares 3

Tratamiento

Opciones Terapéuticas

  • Resección quirúrgica completa es el tratamiento preferido 5, 3
  • Otras opciones incluyen aspiración, escleroterapia u observación dependiendo de localización, tamaño y complicaciones 3
  • La radioterapia NO tiene papel en el tratamiento de malformaciones linfáticas benignas 4

Indicaciones para Intervención Urgente

  • Obstrucción de vía aérea o compromiso respiratorio 3
  • Infección 3
  • Dificultades para alimentación 4
  • Infecciones recurrentes 4

Pronóstico y Recurrencia

  • Con resección completa: tasa de recurrencia del 6% 5
  • Con resección incompleta conocida: tasa de recurrencia del 35% 5
  • 50% de los pacientes tendrán enfermedad residual o recurrente 3
  • Las lesiones extensas requieren más operaciones y tienen tasas de recurrencia más altas 3
  • La remoción temprana es preferible: las recurrencias aumentan cuando se prolonga el intervalo entre identificación y cirugía 5
  • Fluctuación de tamaño con historia de infección aumenta la tasa de recurrencia 5

Advertencias Importantes

  • Los linfangiomas pueden entrelazarse entre fibras musculares, impidiendo la remoción completa 9
  • Aunque raramente se vuelven malignos, el pronóstico generalmente es bueno 7
  • Requiere monitoreo cercano para desarrollo de complicaciones como obstrucción de vía aérea, dificultades de alimentación o agrandamiento rápido 4

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

2
Guideline

Cystic Hygroma Development and Associations

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

3
Guideline

Treatment of Cystic Hygroma in Pediatric Patients

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2026

4
Guideline

Management of Asymptomatic Cystic Hygroma

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

5
Research

Lymphangioma. An otolaryngologic perspective.

International journal of pediatric otorhinolaryngology, 1987

6
Research

Oral lymphangioma: A rare case report.

Contemporary clinical dentistry, 2015

8
Research

A giant lymphangioma circumscriptum on the anterior axilla: A case report.

The Canadian journal of plastic surgery = Journal canadien de chirurgie plastique, 2003

9
Research

Lymphangioma circumscriptum in an adult: an unusual oral presentation.

Journal of clinical imaging science, 2013

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