En coup de Sabre Scleroderma
Tratamiento Recomendado
El methotrexate (MTX) a 15 mg/m²/semana (oral o subcutáneo) combinado con corticosteroides sistémicos durante la fase inflamatoria inicial es el tratamiento de primera línea para niños y adultos jóvenes con esclerodermia lineal en coup de sabre activa. 1, 2
Evaluación Inicial Esencial
Antes de iniciar tratamiento, se debe realizar:
- Evaluación neurológica completa con resonancia magnética cerebral, ya que hasta un tercio de los pacientes pueden tener compromiso del sistema nervioso central (convulsiones, cefaleas, déficits neurológicos) 3, 4
- Evaluación oftalmológica para detectar compromiso orbitario (dolor retroocular, alteraciones visuales, uveítis) 4
- Evaluación con herramientas estandarizadas usando el Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool (LoSCAT), que incluye el LoSSI para actividad y el LoSDI para daño 1
- Biopsia de piel del área esclerótica más activa si existe incertidumbre diagnóstica o características atípicas 1
Algoritmo de Tratamiento Sistémico
Primera Línea: Methotrexate + Corticosteroides
- MTX 15 mg/m²/semana (vía oral o subcutánea preferida para mejor biodisponibilidad) 1, 2
- Corticosteroides sistémicos durante la fase inflamatoria inicial (típicamente prednisona 1-2 mg/kg/día con reducción gradual) 1, 5
- Duración mínima: Mantener MTX por al menos 12 meses después de lograr mejoría clínica antes de considerar reducción 1
- Tasa de respuesta: 100% en la literatura revisada (26/26 pacientes) 2
Segunda Línea: Alternativas para Pacientes Refractarios o Intolerantes
- Micofenolato mofetil (MMF) 500-1000 mg/m² para pacientes que no toleran o no responden a MTX 1, 2
- Tocilizumab (inhibidor de IL-6) ha mostrado eficacia en casos reportados 2
- Abatacept (antagonista de coestimulación de células T) como opción biológica 2
Terapias Adyuvantes
- UVA1 de dosis media puede mejorar la suavidad de la piel y reducir el grosor en adultos 1, 2
- Hidroxicloroquina puede considerarse como terapia complementaria 2
Monitoreo Durante el Tratamiento
- Evaluación clínica regular con LoSCAT para documentar actividad y daño de la enfermedad 1
- Vigilancia de efectos adversos de MTX: náuseas, cefalea, hepatotoxicidad transitoria (monitorear función hepática mensualmente) 1
- Evaluación neurológica y oftalmológica periódica si hay compromiso extracutáneo 4
- No suspender tratamiento prematuramente: la duración inadecuada del tratamiento es un error común que lleva a recaídas 1
Manejo Reconstructivo (Solo Después de Controlar Actividad)
Una vez que la enfermedad está inactiva y el paciente ha estado en remisión fuera de esteroides por al menos 1 año 1:
- Injerto de grasa autóloga es seguro y efectivo para corregir defectos de tejido blando, con resultados satisfactorios a largo plazo cuando se sobrecorrige para compensar la reabsorción 6
- Otras opciones quirúrgicas incluyen transferencia de tejido libre y rellenos para mejorar el aspecto cosmético 2, 6
Trampas Comunes a Evitar
- No subestimar la importancia del tratamiento agresivo: la enfermedad cutánea se asocia con morbilidad física y psicológica significativa 1
- No usar corticosteroides como monoterapia a largo plazo: están asociados con morbilidad sustancial 7
- No omitir la evaluación neurológica: el compromiso del SNC puede desarrollarse incluso después de décadas de duración de la enfermedad 4
- No iniciar cirugía reconstructiva con enfermedad activa: esperar hasta remisión completa para evitar progresión 1, 6
- No suspender MTX demasiado pronto: mantener al menos 12 meses después de la mejoría clínica 1
Consideraciones Especiales
La esclerodermia en coup de sabre debe diferenciarse del síndrome de Parry-Romberg, aunque ambas entidades pueden coexistir 3. El MTX ha demostrado consistentemente la mejor evidencia de eficacia con una tasa de respuesta del 100% en estudios publicados, superando a otras modalidades terapéuticas 2.