Manejo de la Morfea Lineal En Coup de Sabre
Recomendación Inicial
Todos los pacientes con morfea lineal en coup de sabre activa deben ser tratados con metotrexato oral o subcutáneo a 15 mg/m²/semana combinado con corticosteroides sistémicos durante la fase inflamatoria inicial. 1
Evaluación Diagnóstica
Confirmación del Diagnóstico
Realice un examen cutáneo completo buscando placas escleróticas lineales en la región frontoparietal del cuero cabelludo, con características de depresión cutánea que simulan una cicatriz de sable 1, 2
Obtenga una biopsia de piel del área esclerótica más activa cuando exista incertidumbre diagnóstica, características atípicas, o necesidad de distinguir de otras condiciones como liquen escleroso 1
Utilice la herramienta LoSCAT (Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool) para evaluación estandarizada, que incluye el LoSSI para actividad inflamatoria y el LoSDI para daño establecido 1
Evaluación de Complicaciones Neurológicas
Investigue activamente síntomas neurológicos, particularmente cefaleas y convulsiones, que son las manifestaciones extracutáneas más frecuentes causadas por extensión de la lesión hacia estructuras subyacentes 2, 3
Reconozca que las cefaleas pueden preceder las manifestaciones cutáneas por al menos 6 meses, siendo típicamente migrañas en la mayoría de los casos 3
Solicite resonancia magnética cerebral para evaluar lesiones en sustancia blanca cerebral ipsilateral a la lesión del cuero cabelludo, incluso en pacientes asintomáticos 4
Tratamiento Farmacológico
Primera Línea: Terapia Combinada
El tratamiento de elección es metotrexato 15 mg/m²/semana (oral o subcutáneo) combinado con corticosteroides sistémicos durante la fase inflamatoria inicial. 1, 2
Mantenga el metotrexato por al menos 12 meses después de lograr mejoría clínica antes de considerar reducción gradual de dosis 1
Monitoree regularmente con LoSCAT y vigile efectos adversos del metotrexato, incluyendo náusea, cefalea y hepatotoxicidad transitoria 1
No retire el metotrexato hasta que el paciente esté en remisión y libre de esteroides por al menos 1 año 1
Segunda Línea: Alternativas
Para pacientes refractarios o intolerantes al metotrexato, utilice micofenolato mofetilo a 500-1000 mg/m² como terapia de segunda línea 1, 5
Considere biológicos (inhibidores de TNF o IL-6) en casos severos y recalcitrantes que no responden a terapias convencionales 1
Consideraciones Especiales
Diferencias entre Población Pediátrica y Adulta
La morfea lineal en coup de sabre de inicio en adultos (32% de casos) muestra un curso más agresivo con mayor riesgo de compromiso sistémico comparado con casos pediátricos 5
El diagnóstico temprano es crucial para detener la progresión craneal y evitar complicaciones secundarias, principalmente neurológicas 2
Opciones de Corrección Cosmética
Posponga procedimientos correctivos hasta confirmar inactividad de la enfermedad mediante evaluación clínica suficiente o evidencia histológica 6
Las opciones reconstructivas incluyen: plasma rico en plaquetas fotoactivado, matriz dérmica acelular micronizada, injertos de grasa autóloga, o rellenos de ácido hialurónico, todas con grados variables de éxito 5, 6
Errores Comunes a Evitar
No subestime la importancia del tratamiento agresivo de la enfermedad cutánea, ya que se asocia con morbilidad física y psicológica significativa 1
Evite duración inadecuada del tratamiento, que es un error común; el tratamiento debe continuarse tiempo suficiente para prevenir recaídas 1
No confunda con liquen escleroso extragenital, especialmente cuando las características son atípicas 1
Realice examen cutáneo exhaustivo en pacientes con cefaleas inexplicadas u otra enfermedad neurológica, ya que las manifestaciones cutáneas pueden aparecer después 3
Seguimiento
Evalúe clínicamente de forma regular usando LoSCAT para monitorear actividad de la enfermedad y respuesta al tratamiento 1
Mantenga vigilancia para efectos adversos del metotrexato, particularmente función hepática 1
Reconozca que esta patología puede presentar curso recurrente y causar secuelas a largo plazo a pesar de tratamiento farmacológico adecuado 2