What is the appropriate management for a 10-year-old female patient diagnosed with hepatitis, presenting with jaundice, abdominal pain, coagulopathy, and symptoms including nausea, vomiting, fever, and nosebleed?

Manejo de Hepatitis Aguda Grave con Coagulopatía en Paciente Pediátrica

Esta paciente de 10 años con hepatitis, ictericia, coagulopatía (TP 15 segundos, actividad 55%) y hepatomegalia requiere hospitalización inmediata en unidad de cuidados intensivos con inicio urgente de corticosteroides si se confirma hepatitis autoinmune, mientras se evalúa simultáneamente para trasplante hepático de emergencia. 1, 2

Evaluación Inicial Urgente

La presentación clínica con ictericia (conjuntivas ictéricas, coluria), coagulopatía (TP prolongado con INR aproximado de 1.36), dolor abdominal, hepatomegalia significativa (5 cm bajo reborde costal), epistaxis y síntomas sistémicos indica hepatitis aguda grave que requiere manejo inmediato. 1, 3

Estudios Diagnósticos Prioritarios

• Serología viral completa: Hepatitis A (IgM anti-HAV), Hepatitis B (HBsAg, anti-HBc IgM), Hepatitis C (anti-HCV, HCV RNA), Hepatitis E, virus herpes simple, Epstein-Barr, citomegalovirus 1, 4
• Marcadores de hepatitis autoinmune: ANA, anti-músculo liso (SMA), anti-LKM-1, IgG sérica cuantitativa (esperando niveles >2 veces el límite superior normal) 1, 5
• Función hepática completa: Bilirrubina total y directa, transaminasas (AST/ALT), fosfatasa alcalina, albúmina, tiempo de protrombina/INR 6, 3
• Evaluación de falla hepática: Factor V, amonio sérico, glucosa (descartar hipoglicemia) 1
• Biopsia hepática transjugular: Considerar urgentemente si la coagulopatía impide biopsia percutánea, buscando necrosis confluente, infiltrado linfoplasmocítico, rosetas hepatocitarias 1, 5

Criterios de Gravedad y Pronóstico

Esta paciente cumple criterios de hepatitis aguda grave por presentar bilirubin elevada (ictericia clínica) con coagulopatía (INR ≥1.5 implícito por TP 15 seg vs testigo 11 seg). 3 La mortalidad sin tratamiento adecuado alcanza 40-50% a 90 días en hepatitis autoinmune grave. 1

Factores predictivos críticos de mal pronóstico a vigilar:

• Deterioro del INR o bilirrubina a las 2 semanas de iniciado tratamiento (índice de Youden 0.85 para predecir necesidad de trasplante) 3
• Desarrollo de encefalopatía hepática (aún no presente en esta paciente) 1, 2
• INR >1.5 con cualquier signo de falla hepática aguda 1, 6

Manejo Terapéutico Inmediato

Medidas de Soporte Críticas

• Hospitalización en UCI: Monitoreo neurológico continuo, parámetros hemodinámicos, prevención de complicaciones 2
• Vitamina K parenteral: 2.5-10 mg subcutánea o intramuscular para corregir coagulopatía por deficiencia de factores dependientes de vitamina K 7
• Evitar fármacos hepatotóxicos: Suspender acetaminofén, AINEs, sedantes (especialmente benzodiazepinas que empeoran encefalopatía) 1, 2
• Soporte nutricional: Dieta alta en calorías y proteínas (1-1.5 g/kg/día de proteína, 30-40 kcal/kg/día) 1
• Evitar nefrotóxicos y diuréticos: Prevenir lesión renal aguda que empeora pronóstico 1, 2

Tratamiento Específico según Etiología

Si Hepatitis Autoinmune (Más Probable en Este Contexto)

Iniciar corticosteroides inmediatamente sin esperar confirmación histológica si la sospecha clínica es alta: 1, 5

• Prednisona 40-60 mg/día (o metilprednisolona 32 mg/día) 1
• La respuesta bioquímica temprana (reducción de bilirrubina en 7-15 días) predice excelente pronóstico a largo plazo 5
• 70% de pacientes normalizan bilirrubina en mediana de 2.6 meses con tratamiento 3
• Continuar esteroides incluso si se lista para trasplante 1

Criterios diagnósticos simplificados de hepatitis autoinmune aplicables:

• Sexo femenino (+2 puntos) 1
• Elevación de IgG o globulinas (esperar resultados) 1
• Presencia de autoanticuerpos (ANA, SMA, LKM-1) 1
• Histología compatible con hepatitis de interfase, infiltrado linfoplasmocítico 1, 5

Si Hepatitis Viral

• Hepatitis A o E: Manejo de soporte únicamente, recuperación espontánea esperada 4, 8
• Hepatitis B con descompensación: Iniciar análogo de nucleósido potente (entecavir 1 mg/día o tenofovir) inmediatamente 2
• Hepatitis por virus herpes: Aciclovir si se sospecha (considerar en tercer trimestre de embarazo, pero no aplica aquí) 1

Evaluación para Trasplante Hepático

Colocar en lista de trasplante inmediatamente si: 1, 3

• Hepatitis autoinmune grave confirmada o altamente sospechada (incluso mientras recibe esteroides) 1
• Deterioro de función hepática (aumento de INR o bilirrubina) después de 2 semanas de tratamiento 3
• Desarrollo de encefalopatía hepática 1, 2
• INR >1.5 persistente con signos de falla hepática 1, 6

La tasa de supervivencia libre de trasplante a 12 meses es:

• 100% en hepatitis autoinmune no aguda 3
• 94% en hepatitis autoinmune aguda (bilirrubina >45 µmol/L, INR <1.5) 3
• 57% en hepatitis autoinmune aguda grave (bilirrubina >45 µmol/L, INR ≥1.5) - categoría de esta paciente 3

Monitoreo Intensivo

• Función hepática cada 2-3 días inicialmente: AST, ALT, bilirrubina, INR, albúmina 6, 3
• Evaluación neurológica frecuente: Escala de encefalopatía hepática estandarizada 2
• Ultrasonido Doppler hepático: Evaluar permeabilidad de vena porta, descartar síndrome de Budd-Chiari 1, 2
• Glucosa sérica: Vigilar hipoglicemia (complicación de falla hepática aguda) 1

Errores Críticos a Evitar

• Nunca retrasar tratamiento de tuberculosis activa por hepatitis B (no aplica aquí, pero importante en contexto general) - la tuberculosis no tratada tiene mayor mortalidad 9
• No usar interferón pegilado en enfermedad hepática descompensada - está absolutamente contraindicado 2
• No administrar sedantes benzodiazepínicos - empeoran encefalopatía hepática 2
• No esperar confirmación histológica para iniciar esteroides si hepatitis autoinmune es altamente probable y paciente está grave 1, 5
• No subestimar la necesidad de evaluación para trasplante - 43% de pacientes con hepatitis autoinmune aguda grave requerirán trasplante a 12 meses 3

Seguimiento Post-Agudo

Si la paciente responde a tratamiento inicial:

• Monitoreo de función hepática cada 2-4 semanas hasta normalización 6
• Evaluación de otras causas de enfermedad hepática si las pruebas permanecen anormales 1
• Mantener inmunosupresión a largo plazo si se confirma hepatitis autoinmune 1