Enfermedad de Legg-Calvé-Perthes en Niños
Abordaje Inicial
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes requiere evaluación ortopédica pediátrica especializada inmediata, con tratamiento individualizado basado en la edad del paciente, extensión de la necrosis femoral, y movilidad articular, siendo el objetivo principal prevenir deformidad preartrósica mediante el principio de contención de la cabeza femoral 1, 2, 3.
Evaluación Clínica Prioritaria
- Edad del paciente al inicio de síntomas: Factor pronóstico más importante; niños menores de 5 años tienen mejor pronóstico que aquellos mayores de 8 años 2, 3.
- Rango de movilidad articular: La limitación del movimiento, especialmente la abducción y rotación interna, indica peor pronóstico 2, 3.
- Patrón de dolor: Los niños frecuentemente refieren dolor en rodilla o muslo en lugar de cadera (dolor referido en hasta 30% de casos) 4.
- Capacidad de carga de peso: La negativa completa a cargar peso requiere descartar artritis séptica urgentemente 4.
Signos de Alarma que Requieren Evaluación Urgente
- Fiebre >38.5°C con incapacidad para cargar peso sugiere artritis séptica, no Perthes 4.
- Toxicidad sistémica (letargia, irritabilidad) indica infección grave 4.
- Dolor severo con cualquier movimiento sugiere patología seria 5.
Etiología
La enfermedad de Legg-Calvé-Perthes representa necrosis avascular idiopática de la epífisis femoral proximal, cuya causa isquémica permanece desconocida 1, 6.
- Ocurre típicamente en niños entre 5-10 años de edad 1.
- La isquemia conduce a necrosis de la cabeza femoral, seguida de revascularización y remodelación 6.
- No existe terapia causal disponible actualmente 1.
Cuadro Clínico
Presentación Típica
- Cojera indolora o con dolor leve: Inicio insidioso, a diferencia de la sinovitis transitoria que es autolimitada en 1-2 semanas 5.
- Dolor en cadera, ingle, muslo o rodilla: Localización variable por dolor referido 4, 2.
- Limitación progresiva del rango de movimiento: Especialmente abducción y rotación interna 2, 3.
- Preservación relativa del movimiento: A diferencia de artritis séptica que causa restricción severa 5.
- Ausencia de acortamiento en etapas tempranas: El acortamiento descarta luxación significativa o epifisiolisis avanzada 5.
Diferenciación de Sinovitis Transitoria
- Sinovitis transitoria mantiene movilidad preservada y resuelve en 7-14 días 5.
- Perthes muestra progresión de síntomas más allá de 2 semanas 5, 2.
- Ambas pueden presentar derrame articular en ultrasonido 5.
Diagnóstico
Radiografía Simple (Primera Línea)
- Proyecciones AP y lateral de pelvis: Estudio inicial obligatorio 2, 3.
- Hallazgos radiográficos tempranos: Aumento de densidad de la epífisis, ensanchamiento del espacio articular, signo de la media luna subcondrales 3, 7.
- Clasificaciones pronósticas: Herring (clasificación lateral pillar) y Catterall determinan extensión de necrosis y guían tratamiento 2, 3.
- Signos de "cabeza en riesgo": Calcificación lateral a la epífisis, subluxación lateral, horizontalización de la placa de crecimiento 3.
Resonancia Magnética
- Indicación: Cuando radiografías son normales pero síntomas persisten más de 2 semanas 5, 7.
- Ventajas: Detecta anormalidades antes que la radiografía, permite diagnóstico temprano y tratamiento oportuno 7.
- Utilidad adicional: Evalúa revascularización, curación y complicaciones 7.
Ultrasonido de Cadera
- Indicación: Si radiografías normales y síntomas persisten, para detectar derrame articular 5.
- Limitación: No diferencia entre sinovitis transitoria y Perthes; requiere correlación clínica 5.
Errores Diagnósticos a Evitar
- No asumir que el niño localiza correctamente el dolor; siempre examinar cadera en dolor de rodilla 4.
- No descartar patología con hallazgos iniciales normales; 10-41% de fracturas ocultas solo se visualizan en radiografías de seguimiento a 7-10 días 4.
- Considerar siempre dolor referido de cadera presentándose como dolor de rodilla o muslo 4.
Tratamiento
Principio Fundamental de Contención
El objetivo del tratamiento es mantener o restaurar la contención de la cabeza femoral dentro del acetábulo para prevenir deformidad preartrósica y coxartrosis prematura 1, 2, 3.
Factores que Determinan el Tratamiento
- Edad al inicio: Niños <5 años tienen mejor pronóstico con tratamiento conservador 2, 3.
- Extensión de necrosis: Clasificación de Herring determina severidad 2, 3.
- Rango de movilidad: Limitación severa indica peor pronóstico 2, 3.
- Estadio de la enfermedad: Temprano vs. tardío con daño establecido 1.
Opciones de Tratamiento Según Severidad
Casos Leves (Herring A, niños <6 años)
- Observación con seguimiento frecuente: Evaluaciones clínicas y radiográficas regulares cada 3-4 meses 2, 3.
- Mantener movilidad articular: Fisioterapia para preservar rango de movimiento 2.
- Evitar impacto repetitivo: Restricción de actividades de alto impacto 3.
Casos Moderados (Herring B, niños 6-8 años)
- Osteotomía varizante femoral (FVO): Procedimiento de contención que reorienta la cabeza femoral 1, 2.
- Osteotomía innominada de Salter (SIO): Redirige el acetábulo para mejorar cobertura 1, 2.
- Resultados: Ambos procedimientos muestran buenos resultados en formas moderadas 1.
Casos Severos (Herring B/C border o C, niños >8 años)
- FVO combinada con SIO o TPO: Casos severos requieren combinación de osteotomías femoral y pélvica para contención adecuada 1.
- Osteotomía pélvica triple (TPO): Proporciona mayor corrección en casos con subluxación lateral significativa 1.
Etapas Tardías con Daño Establecido
- Procedimientos no-contenedores: Cuando la contención ya no es posible 1.
- Osteotomía en valgo-extensión femoral: Alivia síntomas y mejora biomecánica 1.
- Apofisiodesis trocantérica: Reduce impacto mecánico del trocánter mayor 1.
Tratamiento Conservador (No Quirúrgico)
- Fisioterapia: Mantener movilidad articular y fuerza muscular 2, 3.
- Restricción de actividades: Evitar deportes de impacto durante fase activa 3.
- Seguimiento continuo: Evaluaciones regulares hasta madurez esquelética y más allá 2, 3.
Consideraciones Importantes
- Consulta con ortopedista pediátrico experimentado es esencial: Debido a la complejidad de las intervenciones quirúrgicas 1.
- Tratamiento debe adaptarse individualmente: Cada niño requiere evaluación específica y plan personalizado 2, 3.
- Seguimiento hasta edad adulta: Necesario para detectar desarrollo de coxartrosis prematura 3.