Evre 3 Sarkoidozda Kemik Osteodeneneratif Dəyişiklikləri üçün Müalicə Göstərişi
Evre 3 sarkoidozda proqressiv gedişat və kemik osteodeneneratif dəyişiklikləri olan xəstələrdə mütləq müalicə göstərişi var və kortikosteroidlər ilə başlanmalıdır. 1
Müalicə Qərarının Əsasları
Sarkoidozda müalicə qərarı üç əsas amildən asılıdır 1:
- Ölüm və ya orqan çatışmazlığı riski - Evre 3 xəstəlikdə yalnız 10-40% hallarda spontan remissiya baş verir, evre 4-ə proqressiya riski yüksəkdir 2
- Həyat keyfiyyətinə təsir - Simptomatik xəstəlik müalicə tələb edir 1
- Orqan tutulma paterni - Ağciyər və kemik tutulması eyni vaxtda olduqda daha aqressiv yanaşma lazımdır 1
Evre 3 Xəstəliyin Xüsusiyyətləri
Evre 3 sarkoidoz aşağıdakı xüsusiyyətlərlə xarakterizə olunur:
- Yalnız 10-40% hallarda radioqurafik remissiya baş verir 2
- 40%-ə qədər xəstələr evre 4 xəstəliyə (fibroz) proqressiya edir 2
- Proqressiv gedişat ölüm riskini əhəmiyyətli dərəcədə artırır 2
- 5 illik müşahidədə ümumi ölüm riski təxminən 7%-dir, lakin proqressiv xəstəlikdə bu rəqəm 40%-ə çata bilər 2
Müalicə Alqoritmi
Birinci Xətt Müalicə
Prednizon 20-40 mq gündəlik oral olaraq 3-6 ay müddətində 1, 3:
- İlkin doza 20-40 mq/gün 2 həftə - 2 ay müddətində 2
- Simptomlar, spirometriya və radioqrafiya yaxşılaşarsa, 6-18 ay ərzində tədricən azaldılır 2
- Xəstəliyi stabilləşdirmək üçün uzunmüddətli prednizon tələb oluna bilər 2
İkinci Xətt Müalicə (Steroid-Sparing)
Aşağıdakı hallarda metotreksat əlavə edilməlidir 1, 4:
- Prednizon ≥10 mq/gün uzunmüddətli tələb olunduqda 2
- Kortikosteroid toksikliyi və ya dözümsüzlük olduqda 4
- Xəstəlik proqressiyası davam etdikdə 1
Metotreksat dozası və monitorinq 4:
- 3-6 ay müddətində terapevtik cavabı qiymətləndirmək üçün vaxt verilməlidir 4
- Folik turşusu əlavəsi yan təsirləri azaltmaq üçün nəzərdən keçirilə bilər 4
- Müntəzəm laborator monitorinq toksiklik üçün zəruridir 1
Üçüncü Xətt Müalicə (Bioloji)
İnfliksimab refraktor xəstəlik üçün tövsiyə olunur 1, 4:
- Kortikosteroid və metotreksat müalicəsindən sonra xəstəlik proqressiyası davam edərsə 4
- Yükləmə dozası: 5 mq/kq 0,2 və 6-cı həftələrdə, sonra saxlama terapiyası 4
- İnfliksimabı aşağı dozalı metotreksat ilə birləşdirmək avtoanticisim əmələ gəlmə riskini azaldır 4
- 2-3 il müddətində davam etdirilə bilər, xəstəlik stabilləşdikdən sonra 2-3 il sonra kəsilməsi nəzərdən keçirilir 4
Kemik Tutulmasının Xüsusi Nəzərə Alınması
Kemik osteodeneneratif dəyişiklikləri olan sarkoidoz xəstələrində:
- Kemik tutulması tez-tez asimptomatik olur və az diaqnoz qoyulur 5
- Yeni görüntüləmə texnikaları aşkarlanmanı yaxşılaşdırır 5
- Sarkoidoz xəstələrində osteoporozun idarə edilməsi xüsusi diqqət tələb edir, çünki bu xəstələrdə tez-tez hiperkalsiuriya və hiperkalsemiya ilə nəticələnən kalsium metabolizmində əsas pozğunluq var 5
- Kortikosteroid müalicəsi kemik itkisini daha da artıra bilər 5
Müalicə Cavabının Qiymətləndirilməsi
Aşağıdakı parametrlər monitorinq edilməlidir 1:
- Ağciyər funksiya testləri - FVC və DLCO 1
- Radioqrafik dəyişikliklər - döş qəfəsi görüntüləməsi 1
- Simptom yaxşılaşması - həyat keyfiyyəti və simptom həlli 1
- Xəstəlik 2-3 il stabil olduqda müalicə kəsilə bilər 1
Mühüm Xəbərdarlıqlar
- Uzunmüddətli kortikosteroid monoterapiyasından çəkinin - xəstəlik proqressiyasını adekvat şəkildə həll etmir və əhəmiyyətli toksikliyə səbəb olur 4
- Hər yeni terapiyaya cavabı qiymətləndirmək üçün kifayət qədər vaxt (3-6 ay) verin müalicəni artırmazdan əvvəl 4
- Residivin yüksək olduğunu nəzərə alın - kortikosteroid kəsildikdən sonra 20-80% 6
- Metotreksat kəsildikdən sonra 80% xəstələrdə sistemik terapiya yenidən başlanmalı olur 6
- İnfliksimab kəsildikdən sonra yarıdan çoxunda residiv baş verir 6