What is the appropriate management for a patient with stage 2 sarcoidosis presenting with bone pain as the only symptom, alongside progressing lung lesions over a year?

Evre 2 Sarkoidoz: Kemik Ağrısı ve Progresif Akciğer Lezyonları Olan Hastanın Tedavisi

Bu hastada sistemik kortikosteroid tedavisi başlanmalıdır, çünkü 1 yıl içinde progresyon gösteren akciğer lezyonları ve semptomatik kemik tutulumu, mortalite ve morbidite riski taşıyan aktif hastalığı göstermektedir. 1, 2

Tedavi Endikasyonu

• Evre 2 sarkoidozda progresif radyolojik değişiklik varlığı, sistemik tedavi için güçlü bir endikasyondur 1
• Kemik ağrısı gibi semptomatik ekstrapulmoner organ tutulumu, tedavi gerekliliğini destekler 1
• Evre 2 hastalarda spontan remisyon oranı %65 civarındadır, ancak progresyon gösteren hastalarda tedavi gereklidir 1, 3

Birinci Basamak Tedavi: Kortikosteroidler

Prednizon 20-40 mg/gün ile başlanmalı ve 3-6 ay süreyle devam edilmelidir. 1, 2, 4

• İlk 2 hafta-2 ay boyunca bu dozda kalınmalı, ardından klinik yanıt, spirometri ve radyolojik bulgulara göre 6-18 ay içinde kademeli olarak azaltılmalıdır 3, 5
• Kemik lezyonları için hidroksiklorokin/klorokin eklenmesi özellikle etkilidir 1, 2
• Tedavi yanıtı 3-6 ay içinde değerlendirilmelidir; bu süre sonunda yanıt yoksa tedavi yükseltilmelidir 1, 2

İkinci Basamak Tedavi: Metotreksat

Kortikosteroid tedavisine rağmen hastalık devam ederse veya kortikosteroid toksisitesi gelişirse metotreksat eklenmelidir. 1, 2

• Metotreksat, Avrupa Solunum Derneği tarafından önerilen tercih edilen ikinci basamak ajandır 1, 2, 4
• Steroid koruyucu etki gösterir ve akciğer fonksiyonlarını korumaya yardımcı olur 2, 6
• Folik asit desteği yan etkileri azaltabilir 2
• Düzenli laboratuvar monitörizasyonu gereklidir 4

Üçüncü Basamak Tedavi: İnfliksimab

Kortikosteroid ve metotreksat tedavisine yanıtsız dirençli hastalıkta infliksimab tercih edilen biyolojik ajandır. 1, 2

• İnfliksimab 5 mg/kg dozunda 0,2 ve 6. haftalarda, ardından idame tedavisi şeklinde uygulanır 2, 4
• Anti-TNF tedavisi öncesi tüberküloz taraması zorunludur 1, 2
• Düşük doz metotreksat ile kombinasyonu otoantikor oluşum riskini azaltabilir 2

Kritik Uyarılar ve Tuzaklar

• Uzun süreli kortikosteroid monoterapisinden kaçının: Hastalık progresyonunu yeterince önlemez ve önemli toksisiteye neden olur 1, 2
• Erken tedavi yükseltmesi yapmayın: Tedavi değişikliği yapmadan önce 3-6 ay yeterli süre tanıyın 1, 2
• Uzun süreli kortikosteroid kullanımı (≥20 mg metilprednizolon eşdeğeri ≥4 hafta) durumunda pnömosistis pnömonisi profilaksisi düşünülmelidir 1
• Uzun süreli steroid kullanımında kalsiyum ve D vitamini desteği verilmelidir 1

Monitörizasyon

• Akciğer fonksiyon testleri (FVC, DLCO) ile tedavi yanıtı değerlendirilmelidir 2, 4
• Göğüs görüntülemesi ile radyolojik değişiklikler takip edilmelidir 4
• Hastalık 2-3 yıl stabil kaldıktan sonra tedavi kesimi düşünülebilir 2, 4
• Her 6-12 ayda bir akciğer fonksiyonları kontrol edilmelidir 1

Prognoz

• Evre 2 hastalarda tedavi ile FVC'de ortalama %9.6 artış beklenir 2
• Evre 3'e ilerleme riski vardır (%10-40 çözülme şansı) ve Evre 4'te çözülme şansı yoktur 3
• Tedaviye rağmen nüks oranları %13-75 arasında değişmektedir 3