Sarkoidozda Tek Taraflı Adrenal Kalsifikasyon Yönetimi
Öncelikli Değerlendirme
Tek taraflı adrenal kalsifikasyonu olan sarkoidoz hastasında, öncelikle adrenal yetmezlik taraması yapılmalı ve hormonal fonksiyon değerlendirilmelidir. 1, 2
Hormonal Değerlendirme Algoritması
Tüm adrenal nodül/kalsifikasyonu olan hastalarda zorunlu hormonal testler: 1
- 1 mg gece deksametazon supresyon testi - otonom kortizol sekresyonunu değerlendirmek için 1
- Plazma serbest metanefrinler veya 24 saatlik idrar metanefrinleri - feokromositoma ekarte etmek için (özellikle BT'de >10 HU ise) 1
- Aldosteron/renin oranı - hipertansiyon ve/veya hipokalemi varsa (>20 ng/dL per ng/mL/hr primer aldosteronizm gösterir) 1
- Serum androjenleri (DHEA-S, testosteron, 17-OH progesteron) - virilizasyon bulguları varsa 1
Adrenal Yetmezlik Riski
Sarkoidozda adrenal kalsifikasyon iki mekanizma ile adrenal yetmezliğe yol açabilir:
- Primer adrenal yetmezlik - sarkoid granülomların direkt adrenal korteks infiltrasyonu 3, 4
- Sekonder adrenal yetmezlik - hipotalamik/hipofizer sarkoidoz veya uzun süreli kortikosteroid tedavisi 3, 5
Önemli nokta: Yaygın adrenal kalsifikasyon bile tamamen normal adrenal fonksiyon ile uyumlu olabilir, ancak bazal kortizol seviyeleri normal olsa bile ACTH stimülasyon testi ile rezerv değerlendirilmelidir. 2
Sarkoidoz Tedavi Yaklaşımı
Sistemik Tedavi Endikasyonları
Sarkoidoz için sistemik tedavi başlanmalıdır eğer: 6, 7
- Progresif radyografik değişiklik 6
- Persistan ve/veya rahatsız edici pulmoner semptomlar 6
- Akciğer fonksiyon bozulması: TLC'de ≥%10 düşüş, FVC'de ≥%15 düşüş, DLCO'da ≥%20 düşüş 6
- Kritik ekstrapulmoner organ tutulumu (adrenal yetmezlik dahil) 6
- Sarkoid ilişkili hiperkalsemi 6
Tedavi Basamakları
Birinci basamak: Glukokortikoidler - semptomatik hastalık için başlangıç tedavisi 6, 7
- Prednizon 1 mg/kg/gün (veya IV eşdeğeri metilprednizolon) 6
- Yanıta göre 2-4 ay boyunca kademeli azaltma 6
- Uzun süreli kullanımdan kaynaklanan toksisiteyi minimize etmek için süre ve dozu sınırlandırın 7
İkinci basamak: Metotreksat - steroid dirençli hastalık için tercih edilen ajan 7
- Yetersiz steroid yanıtı, steroid toksisitesi veya mortalite/kalıcı sakatlık riski yüksek hastalarda 7
- Tedavi yanıtını değerlendirmek için tedavi yükseltmeden önce 3-6 ay bekleyin 7
- Folik asit takviyesi metotreksat yan etkilerini azaltabilir 7
Üçüncü basamak: İnfliksimab - glukokortikoid ve metotreksat başarısız olan hastalar için 6, 7
- Dozlama: 5 mg/kg 0,2 ve 6. haftalarda, ardından idame tedavi 7
- Düşük doz metotreksat ile kombine edilebilir 7
- Anti-TNF tedavisi başlamadan önce tüberküloz taraması zorunludur 7
Özel Durumlar
Adrenal Yetmezlik Tespit Edilirse
Primer adrenal yetmezlik konfirme edilirse:
- Hidrokortizon replasman tedavisi başlanmalıdır 8, 4
- Sarkoidozun başarılı tedavisi tutulmuş bezlerde granülomatöz lezyonların regresyonuna neden olabilir 3
- Ancak adrenal kalsifikasyon genellikle irreversibl hasar gösterir, bu nedenle yaşam boyu replasman gerekebilir 2, 4
Hiperkalsemi Yönetimi
Sarkoidozda hiperkalsemi sıktır (1,25(OH)2D artışı nedeniyle): 3
- Hiperkalsemi varlığı sistemik tedavi için güçlü endikasyondur 6
- Vitamin D takviyesi dikkatli yapılmalı veya kaçınılmalıdır 5
Kritik Tuzaklar
- Adrenal fonksiyon değerlendirmesini atlamayın - radyolojik olarak benign görünen lezyonlarda bile hormonal değerlendirme yapılmalıdır 1
- Uzun süreli kortikosteroid monoterapisinden kaçının - hastalık progresyonunu yeterince ele almaz ve önemli toksisiteye neden olur 7
- Tedaviyi erken yükseltmeyin - tedavi değişikliğinden önce yanıtı değerlendirmek için yeterli süre (3-6 ay) tanıyın 7
- Yaşam boyu takip gereklidir - adrenal kalsifikasyonun doğal seyri hakkında çok az şey bilindiğinden, adrenal fonksiyon düzenli izlenmelidir 2
Görüntüleme Takibi
Radyolojik olarak benign (HU <10) ancak ≥4 cm lezyonlar için:
- Büyümeyi izlemek için 6-12 ayda tekrar görüntüleme yapın 1
Belirsiz non-fonksiyonel kitleler için:
- Hastanın yaşı, komorbiditeler ve anksiyete düzeyi göz önünde bulundurularak tekrar görüntüleme veya cerrahi rezeksiyon arasında paylaşılan karar verme 1