What are the causes of usual interstitial pneumonia (UIP)?

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Causas de la Neumonía Intersticial Usual (NIU)

La neumonía intersticial usual (NIU) NO es sinónimo de fibrosis pulmonar idiopática (FPI); puede ser idiopática o secundaria a múltiples causas conocidas que deben excluirse sistemáticamente antes de establecer el diagnóstico de FPI. 1

Categorías Principales de Causas

1. Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI) - NIU Idiopática

  • Cuando se excluyen exhaustivamente todas las causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, el patrón NIU se denomina FPI 1
  • Requiere la exclusión obligatoria de exposiciones a fármacos, inhalantes y enfermedades del tejido conectivo 1
  • El diagnóstico de FPI exige: (1) exclusión de otras causas conocidas de enfermedad pulmonar intersticial, (2) patrón NIU en TCAR en pacientes sin biopsia quirúrgica, o (3) combinaciones específicas de patrones en TCAR y biopsia 1

2. Enfermedades del Tejido Conectivo (ETC)

  • Artritis reumatoide: puede presentar patrón NIU con características distintivas como folículos linfoides prominentes con centros germinales y numerosas células plasmáticas en la inflamación intersticial 1
  • Polimiositis y síndrome antisintetasa: particularmente asociados con patrones de neumonía organizada, pero pueden mostrar NIU 2
  • La presencia de folículos linfoides con centros germinales, pleuritis fibrosa crónica prominente, o ambos en presencia de NIU sugiere enfermedad pulmonar intersticial relacionada con ETC 1
  • El patrón NIU en ETC puede mostrar infiltrados linfoplasmocíticos que lo distinguen de la FPI 3

3. Neumonitis por Hipersensibilidad Crónica (NHC)

  • La NHC fibrótica puede presentar un patrón NIU que es indistinguible histológicamente de la FPI en algunos casos 1
  • Características que sugieren NHC sobre FPI incluyen: fibrosis peribronquiolar, metaplasia peribronquiolar y granulomas 1
  • Puede mostrar predominio en lóbulos superiores con reticulación subpleural, bronquiectasias por tracción y opacidades en vidrio esmerilado parcheadas 1
  • La historia de exposición es crítica (aves, moho, antígenos orgánicos) 4

4. Toxicidad por Fármacos

  • Múltiples medicamentos pueden causar patrón NIU 1
  • En enfermedad inflamatoria intestinal: salicilatos (sulfasalazina, 5-ASA), metotrexato, anticuerpos monoclonales anti-TNF, y tiopurinas pueden inducir neumonía organizada o patrones fibróticos 2
  • El metotrexato puede causar neumonitis por hipersensibilidad severa o fibrosis pulmonar con características organizativas 2
  • La relación temporal entre el inicio del fármaco y los síntomas es clave para el diagnóstico 2

5. Asbestosis

  • La exposición al asbesto puede causar patrón NIU 4
  • Las placas pleurales en la TCAR sugieren asbestosis 1
  • Requiere historia ocupacional detallada de exposición 4

6. Fibrosis Pulmonar Familiar

  • Los casos familiares pueden ser indistinguibles de los casos esporádicos en TCAR y biopsia pulmonar 1
  • Todos los pacientes con sospecha de neumonía intersticial idiopática deben ser interrogados sobre historia familiar relevante, ya que esto puede guiar la búsqueda de mutaciones genéticas 1
  • Aproximadamente 15% de los casos tienen componente familiar 1

7. Síndrome de Hermansky-Pudlak

  • Trastorno genético raro que puede presentar patrón NIU 4
  • Asociado con albinismo oculocutáneo y diátesis hemorrágica 4

8. Patrones Coexistentes en Fumadores

  • En fumadores, múltiples características pueden coexistir: histiocitosis de células de Langerhans, bronquiolitis respiratoria, neumonía intersticial descamativa, fibrosis pulmonar (NIU o NINE), y enfisema 1
  • La fibrosis pulmonar combinada con enfisema (FPCE) representa una población heterogénea con mayor riesgo de hipertensión pulmonar y mal pronóstico 1

Enfoque Diagnóstico Algorítmico

Paso 1: Exclusión Sistemática de Causas Secundarias

  • Historia de exposiciones: fármacos, polvos orgánicos/inorgánicos, aves, moho 1, 4
  • Evaluación reumatológica completa: incluso en ausencia de síntomas sistémicos evidentes, buscar manifestaciones sutiles de ETC 1, 3
  • Historia ocupacional detallada: exposición a asbesto, sílice 4
  • Historia familiar: preguntar específicamente sobre enfermedad pulmonar intersticial en familiares 1

Paso 2: Integración Multidisciplinaria

  • La discusión multidisciplinaria (DMD) que incluye al menos neumólogo, radiólogo y patólogo es fundamental para distinguir FPI de NIU secundaria 1, 4
  • La DMD puede disminuir el tiempo hasta el diagnóstico inicial de FPI y permitir manejo más oportuno 4
  • La DMD mejora la precisión diagnóstica y determina la significancia clínica de patrones coexistentes 1

Paso 3: Características Radiológicas Distintivas

  • NIU típica (sugiere FPI): patrón en panal con o sin bronquiectasias por tracción, distribución subpleural y basal, heterogeneidad 1
  • Características que sugieren diagnóstico alternativo:
    • Predominio peribroncovascular con preservación subpleural → considerar NINE 1
    • Predominio en lóbulos superiores → considerar NHC 1
    • Opacidad en vidrio esmerilado predominante → considerar NHC, toxicidad por fármacos 1
    • Nódulos profusos → considerar NHC o sarcoidosis 1
    • Esófago dilatado → considerar ETC 1

Paso 4: Características Histopatológicas Distintivas

  • NIU sugestiva de FPI: fibrosis densa paucicelular parcheada, distorsión arquitectural, panal, focos fibroblásticos, distribución subpleural y paraseptal 1
  • Características que sugieren causa secundaria:
    • Folículos linfoides con centros germinales + numerosas células plasmáticas → ETC 1
    • Compromiso peribronquiolar significativo + granulomas → NHC 1
    • Pleuritis fibrosa crónica prominente → ETC 1

Trampas Comunes y Cómo Evitarlas

  • No asumir que NIU = FPI: esta es la trampa más crítica; siempre excluir causas secundarias sistemáticamente 1, 4
  • No ignorar síntomas respiratorios en pacientes con terapia inmunosupresora: pueden indicar neumonía organizada inducida por fármacos en lugar de infección oportunista 2
  • No omitir la evaluación reumatológica: las ETC pueden presentarse inicialmente solo con manifestaciones pulmonares 3
  • No subestimar la importancia de la historia de exposición: una historia exhaustiva puede revelar NHC o asbestosis 4
  • Reconocer que la NHC fibrótica puede tener apariencia de NIU típica en TCAR: ocasionalmente la NHC puede mostrar patrón NIU típico en imagen, así como la FPI a veces puede involucrar signos de vías aéreas pequeñas 1

Implicaciones Terapéuticas y Pronósticas

  • La distinción entre FPI y NIU secundaria tiene implicaciones terapéuticas y pronósticas sustanciales 4
  • La FPI tiene pronóstico pobre con supervivencia media de aproximadamente 3 años tras el diagnóstico 5
  • Las causas secundarias de NIU pueden responder a inmunosupresión o eliminación del agente causal, mientras que la FPI generalmente no responde a estos tratamientos 4, 5
  • Los antifibróticos (como pirfenidona) están indicados específicamente para FPI y enfermedades pulmonares intersticiales fibrosantes progresivas 6, 3
  • En NIU relacionada con ETC, la elección terapéutica debe equilibrar la necesidad de control de manifestaciones sistémicas y pulmonares con el riesgo de eventos adversos por multimorbilidad y politerapia 3

References

1
Guideline

Guideline Directed Topic Overview

Dr.Oracle Medical Advisory Board & Editors, 2025

2
Guideline

Organizing Pneumonia Causes and Associations

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

4
Research

Differential diagnosis of usual interstitial pneumonia: when is it truly idiopathic?

European respiratory review : an official journal of the European Respiratory Society, 2014

5
Research

Usual interstitial pneumonia.

Seminars in respiratory and critical care medicine, 2006

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