Manejo de la Trombocitopenia
Evaluación Inicial y Estratificación de Riesgo
El primer paso es confirmar que la trombocitopenia es real y no un artefacto de laboratorio, repitiendo el conteo plaquetario en un tubo con heparina o citrato de sodio para excluir pseudotrombocitopenia por agregación plaquetaria dependiente de EDTA 1, 2.
Una vez confirmada, la evaluación debe incluir:
Historia clínica completa: Exposición a heparina en los últimos 5-10 días (trombocitopenia inducida por heparina), medicamentos nuevos, infecciones recientes, antecedentes de sangrado, enfermedades hepáticas o renales, y antecedentes familiares de trombocitopenia 1, 3.
Examen físico: Buscar petequias, púrpura, equimosis, sangrado de mucosas, esplenomegalia, y signos de enfermedad sistémica 1, 3.
Biometría hemática completa con frotis de sangre periférica: Determinar si la trombocitopenia es aislada o asociada con otras citopenias, identificar esquistocitos (microangiopatía trombótica), plaquetas gigantes (trastornos hereditarios), o anomalías leucocitarias 1, 3.
Factores de riesgo de sangrado adicionales: Coagulopatía concurrente, insuficiencia hepática o renal, infección activa, procedimientos invasivos planeados, anticoagulación o antiagregación plaquetaria, tipo de cáncer y localización de metástasis en pacientes oncológicos 1, 3, 4.
Algoritmo de Manejo Basado en el Conteo Plaquetario
Plaquetas ≥50,000/μL
No se requiere intervención inmediata en ausencia de síntomas de sangrado 3, 4.
- La anticoagulación terapéutica completa puede administrarse de forma segura sin soporte transfusional a este nivel 1, 3, 4.
- No hay restricciones de actividad necesarias 3.
- Para sangrado leve, considerar medidas de soporte con agentes antifibrinolíticos 3.
- Monitoreo semanal del conteo plaquetario hasta establecer la tendencia 3.
Plaquetas 25,000-50,000/μL
El riesgo de sangrado aumenta, pero la transfusión plaquetaria profiláctica NO está indicada rutinariamente a menos que ocurra sangrado significativo activo 4.
- Para pacientes con trombosis que requieren anticoagulación de bajo riesgo: Reducir la heparina de bajo peso molecular (HBPM) al 50% de la dosis terapéutica o cambiar a dosis profiláctica 1, 3, 4.
- Para trombosis de alto riesgo con características de progresión: Usar HBPM a dosis completa con soporte transfusional para mantener plaquetas ≥40,000-50,000/μL 1, 3.
- Evitar anticoagulantes orales directos (DOACs) por completo a este nivel debido a falta de datos de seguridad y riesgo aumentado de sangrado 3, 5.
- Monitoreo diario del conteo plaquetario si hay sangrado activo o anticoagulación 3.
Plaquetas <25,000/μL
Discontinuar temporalmente la anticoagulación y reanudar HBPM a dosis completa cuando el conteo suba >50,000/μL sin soporte transfusional 3.
- Evaluar para hospitalización si el conteo cae <20,000/μL o si hay sangrado que se intensifica 3.
- Considerar transfusión plaquetaria profiláctica cuando el conteo matutino cae a ≤10,000/μL en pacientes hospitalizados con trombocitopenia hipoproliferativa inducida por quimioterapia 3.
Manejo de la Trombocitopenia Inmune Primaria (PTI)
Indicaciones de Tratamiento
El tratamiento debe reservarse para pacientes con sangrado clínicamente significativo, no basándose únicamente en el conteo plaquetario 1, 3, 4.
Las indicaciones específicas incluyen:
- Conteo plaquetario <30,000/μL con síntomas de sangrado 1, 3.
- Conteo plaquetario <20,000/μL independientemente de los síntomas 3.
- Cualquier conteo con sangrado grave 1, 3.
La Sociedad Americana de Hematología recomienda fuertemente NO usar corticosteroides en pacientes asintomáticos o con púrpura menor únicamente y plaquetas ≥30,000/μL, ya que el daño por exposición a corticosteroides supera cualquier beneficio potencial 1, 3.
Tratamiento de Primera Línea
Elegir entre tres opciones cuando el tratamiento está indicado 1, 3:
Corticosteroides (prednisona 1-2 mg/kg/día):
- Duración máxima de 6-8 semanas con reducción rápida 3.
- Tasa de respuesta: 50-80% 1, 3.
- Recuperación plaquetaria en 1-7 días 1, 3.
- Trampa crítica: El uso prolongado de corticosteroides (>6-8 semanas) causa eventos adversos graves, incluyendo hiperglucemia, hipertensión, osteoporosis, infecciones y alteraciones del estado de ánimo, particularmente peligroso en pacientes ancianos 3.
Inmunoglobulina intravenosa (IgIV 0.8-1 g/kg dosis única):
Inmunoglobulina anti-D IV (50-75 μg/kg):
Tratamiento de Segunda Línea
Para pacientes que fallan la terapia de primera línea o requieren corticosteroides bajo demanda después del tratamiento inicial, cambiar rápidamente a terapia de segunda línea en lugar de continuar con exposición prolongada a corticosteroides 3.
Las opciones incluyen:
Agonistas del receptor de trombopoyetina:
- Eltrombopag: Iniciar a 36 mg vía oral una vez al día (18 mg para pacientes de ascendencia asiática oriental/sudeste o con insuficiencia hepática) 6.
- Romiplostim: Indicado para pacientes adultos con PTI que han tenido respuesta insuficiente a corticosteroides, inmunoglobulinas o esplenectomía 7.
- Eltrombopag logra respuestas plaquetarias (>50 × 10⁹/L) en 70-81% de los pacientes para el día 15 3.
- Monitorear conteos plaquetarios semanalmente durante al menos 2 semanas después de la discontinuación de agonistas del receptor de TPO debido al riesgo de empeoramiento de la trombocitopenia 3.
Rituximab 375 mg/m² semanalmente × 4: Logra 60% de tasa de respuesta con inicio en 1-8 semanas 3.
Esplenectomía: 85% de tasa de respuesta inicial, pero asociada con riesgos graves incluyendo complicaciones quirúrgicas, infección y trombosis 3.
Manejo de Emergencia para Sangrado Activo
Para sangrado potencialmente mortal o que involucra el sistema nervioso central 3:
- Iniciar corticosteroides (prednisona 1-2 mg/kg/día) inmediatamente 3.
- Agregar IgIV (0.8-1 g/kg dosis única) 3.
- Transfusión plaquetaria en combinación con IgIV para sangrado activo del SNC, gastrointestinal o genitourinario 3.
- La metilprednisolona en dosis altas es una alternativa a la prednisona estándar en situaciones de emergencia 3.
- Puede considerarse esplenectomía de emergencia para sangrado refractario potencialmente mortal 3.
Estudios Diagnósticos Esenciales
Para trombocitopenia de nueva aparición o etiología poco clara 1, 3, 4:
- Serología de VIH y Hepatitis C: Causas secundarias comunes de trombocitopenia inmune 3.
- Panel de anticuerpos antifosfolípidos (anticoagulante lúpico, anticuerpos anticardiolipina, anti-β2-glicoproteína I): El síndrome antifosfolípido es una causa secundaria común 3.
- Anticuerpos antinucleares (ANA) 4.
- Inmunoglobulinas séricas (IgG, IgA, IgM) 4.
- Pruebas de función tiroidea y anticuerpos antitiroideos 1.
- Estudios de coagulación si hay sangrado presente 3.
La aspiración de médula ósea no es necesaria en pacientes con características típicas de PTI, pero es obligatoria cuando la edad ≥60 años, hay síntomas sistémicos, o se encuentran parámetros anormales del conteo sanguíneo más allá de la trombocitopenia 3.
Umbrales de Transfusión Plaquetaria para Procedimientos
Transfundir plaquetas para alcanzar estos umbrales antes de intervenciones invasivas 3, 4:
- Inserción de catéter venoso central: 20,000/μL 3, 4.
- Punción lumbar: 40,000-50,000/μL 3, 4.
- Cirugía mayor o traqueostomía percutánea: 50,000/μL 3, 4.
- Inserción/remoción de catéter epidural: 80,000/μL 3.
- Neurocirugía: 100,000/μL 3.
Medidas de Soporte General
- Suspender medicamentos que reducen la función plaquetaria (AINEs, agentes antiplaquetarios) 3, 4.
- Controlar la presión arterial para reducir el riesgo de sangrado 3, 4.
- Inhibir la menstruación en pacientes que menstrúan 3, 4.
- Evitar deportes de contacto con alto riesgo de trauma craneal 4.
- Evitar inyecciones intramusculares cuando sea posible; usar vías subcutáneas o intravenosas 3.
Trampas Críticas a Evitar
- No intentar normalizar los conteos plaquetarios como objetivo de tratamiento; el objetivo es ≥50,000/μL para reducir el riesgo de sangrado 3, 4, 7.
- No usar DOACs con plaquetas <50,000/μL 3, 4, 5.
- No dar transfusiones plaquetarias profilácticas en PTI o púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) 4.
- No asumir PTI sin excluir causas secundarias, particularmente medicamentos e infecciones 3.
- No iniciar corticosteroides u otra terapia inmunosupresora basándose únicamente en un conteo plaquetario sin evidencia de trombocitopenia inmune 3.
Consideraciones Pediátricas Especiales
La mayoría de los niños con PTI de nueva aparición carecen de síntomas de sangrado significativos y pueden manejarse sin terapia (política de "observar y esperar") 3, 4.
- El sangrado grave ocurre solo en 3% de los niños con PTI 3.
- La incidencia de hemorragia intracraneal (HIC) en niños con PTI es aproximadamente 0.1-0.5%, con la mayoría ocurriendo dentro de las primeras 5 semanas del diagnóstico 3.
- La evaluación de médula ósea en niños con PTI de nueva aparición se recomienda solo cuando hay anomalías presentes además de la trombocitopenia aislada 3.