What is the recommended management for an adult with diffuse cystic bronchiectasis, predominant in the lingula, mucoid impactions (some calcified), centrilobular/tree‑in‑bud nodular opacities, and possible Mycobacterium avium complex (MAC) infection or allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA)?

Traitement recommandé pour les bronchiectasies kystiques avec suspicion de MAC et d'ABPA

Le traitement doit cibler simultanément les deux diagnostics suspectés—ABPA et infection à MAC—tout en optimisant la prise en charge des bronchiectasies sous-jacentes, avec une approche médicale globale comprenant le drainage bronchique, les antibiotiques prolongés, et les corticostéroïdes oraux si l'ABPA est confirmée. 1

Étape 1 : Confirmer les diagnostics

Pour l'ABPA

• Mesurer immédiatement : IgE totales sériques, IgE spécifiques à Aspergillus (ou test cutané), IgG spécifiques à Aspergillus, numération formule sanguine avec éosinophiles 1
• L'ABPA est probable vu les impactions mucoïdes, les bronchiectasies kystiques à la lingula, et les opacités nodulaires 1, 2

Pour le MAC

• Obtenir 3 échantillons d'expectorations pour culture mycobactérienne avant de débuter tout traitement antibiotique 1, 3
• Les opacités nodulaires centro-lobulaires/arbres en bourgeon et les impactions mucoïdes calcifiées sont très évocatrices de MAC 3, 4
• Si pas d'expectoration spontanée, considérer expectoration induite ou lavage broncho-alvéolaire 1

Étape 2 : Traitement immédiat de l'ABPA (si confirmée)

Corticostéroïdes oraux (traitement de première ligne)

• Prednisone 0,5 mg/kg/jour pendant 2 semaines, puis sevrage progressif selon la réponse clinique et les taux d'IgE totales 1
• Surveiller les IgE totales toutes les 6-8 semaines comme marqueur d'activité de la maladie 1
• La durée totale du traitement est généralement de 6-12 mois 1

Antifongiques azolés (traitement adjuvant)

• Itraconazole comme agent d'épargne cortisonique chez les patients cortico-dépendants ou ayant des difficultés de sevrage 1
• Attention : l'azithromycine (utilisée pour MAC) avec l'itraconazole peut prolonger le QTc 1

Amphotéricine B nébulisée (traitement d'entretien)

• Considérer l'amphotéricine B nébulisée (10 mg deux fois par jour, trois fois par semaine) pour prévenir les exacerbations futures d'ABPA après le traitement initial 1

Étape 3 : Prise en charge des bronchiectasies

Drainage bronchique (absolument essentiel)

• Tous les patients doivent recevoir une instruction par un physiothérapeute respiratoire sur les techniques de drainage des voies aériennes, 10-30 minutes, une à deux fois par jour 1, 5, 6
• C'est l'intervention la plus sous-utilisée malgré des preuves solides de bénéfice 5, 6

Sérum salé hypertonique nébulisé

• Sérum salé hypertonique (3-7%, 4-5 mL) pour réduire la viscosité des expectorations et faciliter l'expectoration des bouchons muqueux 1, 6
• Précéder par salbutamol nébulisé pour minimiser le risque de bronchospasme 1
• La première dose doit être administrée sous supervision 1

Bronchodilatateurs

• Offrir un essai de bronchodilatateurs à longue action (BALA, LAMA ou combinaison) seulement si dyspnée significative, et cesser si pas d'amélioration symptomatique 1, 6

JAMAIS de DNase recombinante humaine (dornase alfa)

• La dornase alfa est contre-indiquée dans les bronchiectasies non-mucoviscidose et peut aggraver l'évolution 5, 6, 7

Étape 4 : Traitement du MAC (si confirmé par cultures)

Décision de traiter

• Ne pas traiter automatiquement : la décision nécessite la synthèse d'informations cliniques, radiographiques et microbiologiques 3, 4
• Traiter si : symptômes significatifs, progression radiographique, ou maladie cavitaire 3, 4

Régime antibiotique standard

• Azithromycine (préférée à la clarithromycine) + rifampicine + éthambutol 3, 8, 4
• Pour maladie nodulaire-bronchiectasique : trois fois par semaine 4
• Pour maladie cavitaire : quotidiennement, souvent avec aminoglycoside parentéral 4
• Durée minimale : au moins 12 mois après conversion de culture 8, 4

Prévention de la résistance aux macrolides

• L'éthambutol prévient la résistance aux macrolides et ne doit jamais être omis 8
• Ne jamais utiliser de monothérapie par macrolide : cela induit une résistance aux macrolides, ce qui est catastrophique 3, 8

Options pour maladie réfractaire

• Amikacine liposomale inhalée pour maladie réfractaire 3, 8
• Considérer clofazimine, linézolide, bédaquiline, ou fluoroquinolone en modification du traitement standard 8

Étape 5 : Antibiotiques à long terme pour les bronchiectasies

• Considérer les antibiotiques à long terme seulement si ≥3 exacerbations par an, et seulement après optimisation du drainage bronchique 1, 5, 6
• Si Pseudomonas aeruginosa chronique : colistine ou gentamicine inhalée en première ligne 1, 5, 6
• Si pas de Pseudomonas : macrolides (azithromycine ou érythromycine) en première ligne 1, 5
• Attention : l'azithromycine avec itraconazole peut prolonger le QTc 1

Étape 6 : Vaccinations

• Vaccination antigrippale annuelle et vaccination antipneumococcique obligatoires 1, 5, 6
• Idéalement administrer avant le début des corticostéroïdes ou retarder jusqu'à meilleur contrôle de la maladie 1

Étape 7 : Surveillance et suivi

Surveillance de l'ABPA

• IgE totales toutes les 6-8 semaines pendant le traitement 1
• Revue clinique, IgE totales et tests de fonction pulmonaire tous les 3-6 mois la première année, puis tous les 6-12 mois 1

Surveillance du MAC

• Cultures d'expectorations mensuelles pendant le traitement pour documenter la conversion de culture 3, 8
• Surveillance de la toxicité médicamenteuse (vision pour éthambutol, audition pour macrolides et aminoglycosides) 3, 8

Surveillance des bronchiectasies

• Scan thoracique post-traitement recommandé vu l'épaississement nodulaire important à la lingula 1
• Évaluation annuelle par physiothérapeute respiratoire pour optimiser le régime de drainage 6

Pièges critiques à éviter

Piège #1 : Sous-utilisation du drainage bronchique

• C'est l'erreur la plus fréquente : le drainage bronchique est la pierre angulaire du traitement et doit être optimisé avant tout autre traitement 5, 6

Piège #2 : Traiter le MAC sans confirmation microbiologique

• Ne jamais débuter un traitement anti-MAC sans cultures positives documentées 3, 4
• Le taux de récidive/réinfection est de 25-45%, donc la confirmation est essentielle 8

Piège #3 : Durée antibiotique inadéquate pour les exacerbations

• Toute exacerbation de bronchiectasie nécessite 14 jours d'antibiotiques (pas 7-10 jours) pour réduire le risque d'échec thérapeutique 1, 5, 6, 7

Piège #4 : Utilisation de dornase alfa

• Absolument contre-indiquée dans les bronchiectasies non-mucoviscidose 5, 6, 7

Piège #5 : Échec d'identification et de traitement agressif du Pseudomonas aeruginosa

• P. aeruginosa cause une augmentation de 3 fois de la mortalité, 7 fois des hospitalisations, et une exacerbation supplémentaire par an 5, 6, 7

Piège #6 : Considérer la chirurgie pour maladie multilobaire

• La chirurgie est contre-indiquée dans la maladie multilobaire car l'ablation de plusieurs lobes causerait une insuffisance respiratoire inacceptable 6

Quand référer en pneumologie (immédiatement)

• Référence en pneumologie urgente recommandée pour 1 :
  • Confirmation diagnostique d'ABPA et de MAC
  • Optimisation du traitement des bronchiectasies
  • Surveillance post-traitement avec scan thoracique
  • Maladie détériorante malgré traitement optimal
  • Considération de transplantation pulmonaire si FEV1 <30% et âge ≤65 ans 6