Evaluación de Equimosis Inexplicables
En adultos con equimosis inexplicables sin trauma, se debe realizar inmediatamente una evaluación de laboratorio completa que incluya hemograma completo, tiempo de protrombina (TP), tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa), y pruebas específicas del factor von Willebrand, ya que las pruebas de coagulación estándar por sí solas no detectan la enfermedad de von Willebrand, la causa más común de trastornos hemorrágicos hereditarios. 1, 2
Historia Clínica Estructurada
Evaluación del sangrado:
- Utilice una herramienta validada de evaluación de sangrado para documentar sistemáticamente los síntomas, enfocándose en patrones de sangrado mucocutáneo como epistaxis, menorragia, sangrado gingival excesivo, y facilidad para desarrollar equimosis 3, 4
- Pregunte específicamente sobre sangrado después de procedimientos quirúrgicos o invasivos previos (extracciones dentales, cirugías, partos) 2, 4
- Documente si las equimosis están precedidas por sensación de ardor, calor local, o prurito, lo cual puede sugerir púrpura psicógena 5
Historia familiar y medicamentos:
- Una historia familiar de problemas hemorrágicos es crítica y sugiere un defecto hereditario de coagulación 6, 4
- Revise exhaustivamente todos los medicamentos, incluyendo AINEs, anticoagulantes, antiagregantes plaquetarios, y suplementos herbales 2, 4
Examen Físico Dirigido
Hallazgos cutáneos y sistémicos:
- Busque equimosis, hematomas, petequias, y sitios de sangrado activo 6, 3
- El sangrado mucocutáneo sugiere disfunción plaquetaria, mientras que hemartrosis o hematomas profundos son más comunes en coagulopatías 4, 7
- Evalúe signos de enfermedad hepática (ictericia, esplenomegalia), laxitud articular y cutánea (síndrome de Ehlers-Danlos), telangiectasias, o anemia 6, 4
- En mujeres, realice examen ginecológico para descartar lesiones anatómicas 6
Evaluación de Laboratorio Inicial
Pruebas obligatorias de primera línea:
- Hemograma completo (CBC) con recuento plaquetario y frotis de sangre periférica para evaluar trombocitopenia o trombocitosis 6, 3, 1
- Tiempo de protrombina (TP) para evaluar la vía extrínseca de coagulación 6, 3, 7
- Tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) para evaluar la vía intrínseca 6, 3, 7
- Pruebas del factor von Willebrand: antígeno VWF (VWF:Ag), actividad cofactor de ristocetina (VWF:RCo), y actividad coagulante del Factor VIII (FVIII) - estas tres pruebas deben ordenarse simultáneamente 3, 1, 2
Consideraciones críticas para el muestreo:
- Realice extracción atraumática de sangre, minimice el estrés del paciente, y evite realizar pruebas durante enfermedad aguda o embarazo 3
- Las muestras deben transportarse a temperatura ambiente, el plasma debe separarse rápidamente, y si hay demora >2 horas, congelar a ≤-40°C 3
- El VWF es un reactante de fase aguda y puede estar falsamente elevado durante estrés o enfermedad, requiriendo repetir las pruebas 1, 2
Interpretación de Resultados e Investigación Adicional
TP y TTPa normales:
- Esto sugiere un trastorno plaquetario, siendo la enfermedad de von Willebrand la más común 6, 4, 7
- Trampa crítica: TP y TTPa normales NO descartan un trastorno hemorrágico, ya que la enfermedad de von Willebrand frecuentemente se pierde con pruebas de coagulación estándar 1, 2
- Evalúe los resultados de VWF: VWF:RCo <30 IU/dL confirma el diagnóstico de enfermedad de von Willebrand 3
- Una relación VWF:RCo/VWF:Ag <0.5-0.7 sugiere enfermedad de von Willebrand Tipo 2 (cualitativa) en lugar de Tipo 1 (deficiencia cuantitativa) 3, 2
TP normal con TTPa prolongado:
- Indica déficit en la vía intrínseca; realice un estudio de mezcla para distinguir entre deficiencia de factor y presencia de inhibidor 4, 7
TP prolongado con TTPa normal:
- Considere deficiencia de vitamina K o trastorno de la vía extrínseca; puede estar indicado un desafío con vitamina K 4, 7
TP y TTPa prolongados:
- Evalúe para insuficiencia hepática, deficiencia de vitamina K, o coagulación intravascular diseminada 4, 7
Consideraciones Diagnósticas Especiales
Síndrome de von Willebrand adquirido (AVWS):
- Considere fuertemente en adultos con síntomas hemorrágicos de nueva aparición sin historia personal o familiar de trastornos hemorrágicos 3, 1, 2
- Asociado con estenosis aórtica, trastornos linfoproliferativos, gammapatías monoclonales, y otras condiciones médicas subyacentes 3, 1
Diagnósticos diferenciales dermatológicos:
- En lesiones anogenitales con equimosis, considere liquen escleroso, especialmente en mujeres y niños donde la equimosis puede ser muy llamativa 6
- El liquen escleroso se presenta con pápulas y placas blancas como porcelana, a menudo con áreas de equimosis, y puede confundirse con abuso sexual en niños 6
Púrpura psicógena:
- Considere en mujeres con trastorno emocional subyacente, donde las equimosis están precedidas por sensación de ardor o picazón, con todas las pruebas de coagulación normales 5
- Difícil de distinguir de la púrpura facticia (autoinfligida); puede requerir evaluación psiquiátrica 5
Criterios de Referencia a Hematología
Referencia inmediata indicada cuando:
- Resultados anormales de las pruebas iniciales de VWF que requieren subtipificación 3, 1
- Historia de sangrado fuerte con pruebas repetidamente normales 3, 1
- Sospecha de síndrome de von Willebrand adquirido 3, 1
- Se necesitan pruebas especializadas como análisis de multímeros de VWF, unión al colágeno de VWF (VWF:CB), o agregación plaquetaria inducida por ristocetina (RIPA) 3, 2
- Los síntomas de sangrado persisten a pesar de pruebas iniciales normales 1, 7
Errores Comunes a Evitar
- No confiar únicamente en TP/TTPa: Estas pruebas pierden completamente la enfermedad de von Willebrand y trastornos leves de función plaquetaria 1, 2
- No considerar el tipo de sangre ABO: El tipo O se asocia con niveles más bajos de VWF, lo que puede afectar la interpretación 3
- Manejo inadecuado de muestras: Puede afectar significativamente los resultados, llevando a falsos negativos o positivos 3
- No repetir pruebas cuando sea necesario: El ensayo VWF:RCo tiene un alto coeficiente de variación (10-30%), y la variabilidad en los resultados puede requerir pruebas repetidas 3
- Descartar enfermedad de von Willebrand con VWF:RCo 30-50 IU/dL: Los pacientes en este rango pueden tener enfermedad de von Willebrand si hay evidencia clínica o familiar de apoyo 3