What are the anesthetic considerations for a pediatric patient with Silver‑Russell syndrome, including airway management, cardiovascular and renal abnormalities, hypoglycemia risk, and peri‑operative temperature and fluid management?

Consideraciones Anestésicas en Síndrome de Silver-Russell

Evaluación Preoperatoria Esencial

Los pacientes pediátricos con síndrome de Silver-Russell requieren una evaluación anestésica especializada que anticipe vía aérea difícil, hipoglucemia perioperatoria, y complicaciones cardiovasculares y renales asociadas.

Evaluación de Vía Aérea

• Prepare siempre para intubación difícil debido a las características craneofaciales típicas del síndrome: micrognatia, macrocefalia relativa, y cara triangular que complican significativamente el manejo de la vía aérea 1.
• Tenga disponible equipo avanzado de vía aérea y personal entrenado en el quirófano antes de la inducción 1.
• La probabilidad de vía aérea difícil aumenta 8 veces en pacientes con anomalías craneofaciales como las presentes en Silver-Russell 1.

Evaluación Cardiovascular y Renal

• Evalúe función renal en todos los pacientes con Silver-Russell, ya que las enfermedades metabólicas asociadas pueden cursar con disfunción renal 1.
• No utilice creatinina sérica sola para evaluar función renal; use cistatina C o la Fórmula de Schwartz revisada para estimar la tasa de filtración glomerular 1.
• Realice evaluación cardiovascular para detectar anomalías cardíacas que pueden estar presentes en síndromes de crecimiento intrauterino restringido 1.

Riesgo de Hipoglucemia

• Los episodios hipoglucémicos frecuentes son característicos del síndrome de Silver-Russell y representan un riesgo perioperatorio crítico 2, 3.
• Establezca monitoreo de glucosa preoperatorio y mantenga vigilancia estrecha durante el ayuno 2, 3.
• Planifique infusión de dextrosa intraoperatoria para prevenir hipoglucemia, especialmente dado el estado nutricional comprometido típico de estos pacientes 2, 3.

Manejo Intraoperatorio

Inducción Anestésica

• Use ketamina (2-4 mg/kg) o etomidato como agentes de inducción de elección en pacientes pediátricos con compromiso cardiovascular o nutricional 1.
• Evite sedación preanestésica excesiva debido al riesgo aumentado de depresión respiratoria en pacientes con anomalías craneofaciales 1.
• Si se requiere premedicación, mantenga monitoreo continuo con oximetría de pulso y capnografía, con acceso a oxígeno suplementario y equipo de vía aérea avanzado 1.

Relajantes Musculares

• Evite succinilcolina debido a las anormalidades del tejido conectivo que pueden estar presentes, creando riesgo de paro cardíaco hiperkalémico y rabdomiólisis 4, 5.
• Use rocuronio (1.0-1.2 mg/kg) como relajante muscular de primera línea para intubación de secuencia rápida cuando esté indicado 1.
• Tenga sugammadex disponible rápidamente cuando use rocuronio 1.
• Evite atracurio y mivacurio por liberación de histamina que puede desencadenar inestabilidad hemodinámica 4.

Manejo de Opioides

• Reduzca o evite opioides intraoperatorios debido a la sensibilidad aumentada a los efectos depresores respiratorios en pacientes con anomalías craneofaciales y posible compromiso respiratorio 1, 4.
• Titule cuidadosamente los gases anestésicos por susceptibilidad aumentada al colapso de vía aérea 1.
• Use óxido nitroso con precaución extrema o evítelo, ya que puede aumentar la presión de arteria pulmonar en pacientes con posible disfunción ventricular derecha 1.

Manejo de Líquidos y Temperatura

• Mantenga normotermia estricta dado el bajo peso corporal y la superficie corporal aumentada relativa que predispone a hipotermia 2, 3.
• Ajuste cuidadosamente la administración de líquidos considerando el estado nutricional comprometido y posible disfunción renal 1, 2.
• Evite ganancia de peso postnatal rápida que podría aumentar el riesgo de trastornos metabólicos subsecuentes 3.

Manejo Postoperatorio

Monitoreo y Nivel de Cuidado

• Admita a todos los pacientes con Silver-Russell a UCI o unidad de alta dependencia para monitoreo cardiopulmonar continuo por al menos 24-48 horas, incluso después de procedimientos aparentemente no complicados 4, 5.
• Mantenga oximetría de pulso continua con objetivo de SpO2 ≥95%, pero monitoree estrechamente la frecuencia y esfuerzo respiratorio 4, 5.
• Use oxígeno suplementario cautelosamente, ya que el oxígeno excesivo puede enmascarar hipoventilación 4, 5.

Analgesia Postoperatoria

• Priorice analgésicos no opioides incluyendo acetaminofén y AINEs (si no están contraindicados) para manejo del dolor 4.
• Si se requieren opioides, use dosis reducidas con períodos de monitoreo extendidos debido a sensibilidad aumentada 4.
• Evite morfina por liberación de histamina que puede desencadenar inestabilidad hemodinámica 4.

Manejo de Glucosa

• Continue monitoreo de glucosa en el período postoperatorio inmediato dado el riesgo persistente de hipoglucemia 2, 3.
• Mantenga acceso intravenoso con infusión de dextrosa hasta que la ingesta oral esté bien establecida 2, 3.

Trampas Críticas a Evitar

• Nunca dé de alta a pacientes con Silver-Russell a salas regulares después de anestesia; requieren monitoreo extendido incluso después de procedimientos rutinarios 4, 5.
• No subestime el riesgo de vía aérea difícil basándose en la edad del paciente; las características craneofaciales persisten 1.
• No confíe únicamente en creatinina sérica para evaluación renal preoperatoria 1.
• Evite períodos prolongados de ayuno sin soporte de glucosa intravenosa 2, 3.