What is the recommended steroid regimen for an adult with active moderate-to-severe Graves' ophthalmopathy?

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Esquema de Esteroides para Orbitopatía Tiroidea Activa

Para orbitopatía de Graves activa moderada a severa, el tratamiento de primera línea recomendado es metilprednisolona intravenosa en dosis acumulativa de 4.5 g administrada en 12 infusiones semanales (0.5 g/semana por 6 semanas, seguido de 0.25 g/semana por 6 semanas adicionales), combinada con micofenolato de sodio 0.72 g diarios por 24 semanas. 1, 2

Evaluación Inicial Obligatoria

Antes de iniciar esteroides, debe confirmarse:

  • Actividad inflamatoria mediante Clinical Activity Score (CAS) ≥3/7 puntos, que evalúa dolor, enrojecimiento, edema palpebral, quemosis, inflamación caruncular, edema conjuntival y proptosis progresiva 1, 3
  • Severidad usando la clasificación EUGOGO de tres grados (leve, moderada-severa, amenaza visual) 1, 2
  • Función tiroidea debe estar controlada, preferiblemente con antitiroideos (metimazol) en lugar de yodo radioactivo 1, 3
  • Exclusión de contraindicaciones para esteroides: infecciones activas, diabetes no controlada, hipertensión severa, úlcera péptica activa, osteoporosis severa 1

Esquema de Primera Línea

Régimen Estándar (Dosis Acumulativa 4.5 g)

Metilprednisolona intravenosa:

  • 0.5 g en 250-500 ml de solución salina isotónica, infusión durante 2 horas, una vez por semana durante 6 semanas 1, 3
  • Seguido de 0.25 g semanalmente por 6 semanas adicionales 1, 3
  • Dosis acumulativa total: 4.5 g 1, 3

Combinado con:

  • Micofenolato de sodio 0.72 g/día (o micofenolato mofetil 1 g/día) durante 24 semanas completas 1, 2

Este régimen combinado es más efectivo que la monoterapia con esteroides y permite usar dosis menores de metilprednisolona 1, 2

Régimen Alternativo para Casos Más Severos (Dosis Acumulativa 7.5 g)

Para orbitopatía moderada-severa con diplopía constante o manifestaciones más graves:

  • 0.75 g de metilprednisolona IV semanalmente por 6 semanas 1, 2
  • Seguido de 0.5 g semanalmente por 6 semanas adicionales 1, 2
  • Dosis acumulativa total: 7.5 g como monoterapia 1, 2

Nunca exceder 8 g de dosis acumulativa total debido al riesgo significativo de hepatotoxicidad y otros efectos adversos graves 1, 3

Evaluación de Respuesta y Ajustes

A las 2 Semanas

  • Evaluar CAS: la reducción a <4 puntos predice respuesta favorable (sensibilidad 66.7%, especificidad 76.9%) 4
  • Si persiste CAS ≥4, considerar que el paciente probablemente no responderá al tratamiento con esteroides 4

A las 6 Semanas

Si no hay respuesta clínica (sin mejoría en síntomas, proptosis, o función visual):

  • Esperar 3-4 semanas después de completar el primer curso 2
  • Iniciar segundo curso con el régimen de dosis alta (7.5 g acumulativo) si el primer curso fue con dosis estándar 1, 2
  • Realizar evaluación oftalmológica y bioquímica completa antes del segundo curso 1

Tratamientos de Segunda Línea

Si falla el tratamiento con esteroides intravenosos (después de uno o dos cursos):

  1. Radioterapia orbitaria (20 Gy en 10 fracciones) combinada con glucocorticoides orales o intravenosos 1, 3
  2. Rituximab (anticuerpo anti-CD20): 1 g IV en dos dosis separadas por 2 semanas, o 500 mg/m² en dos dosis 1, 3
  3. Tocilizumab (inhibidor de IL-6): 8 mg/kg IV cada 4 semanas 1, 2
  4. Teprotumumab (inhibidor de IGF-1R): 10 mg/kg IV cada 3 semanas por 8 infusiones, reduce proptosis significativamente 5, 1
  5. Ciclosporina (5 mg/kg/día) o azatioprina (1-2 mg/kg/día) combinados con prednisona oral 1, 3

Orbitopatía con Amenaza Visual (Neuropatía Óptica Distiroidea)

Requiere tratamiento urgente inmediato:

  • Metilprednisolona 0.5-1 g IV diariamente por 3 días consecutivos 6, 4
  • Repetir el ciclo la semana siguiente (total 6 dosis en 2 semanas) 6, 4
  • Si no hay mejoría en 1-2 semanas, proceder urgentemente a descompresión orbitaria quirúrgica 5, 1, 3

La presencia de edema del disco óptico al diagnóstico predice fuertemente falta de respuesta a esteroides (sensibilidad 34%, especificidad 100%), indicando necesidad probable de cirugía 4

Medidas Adjuntas Obligatorias

Durante todo el tratamiento con esteroides:

  • Lubricantes oculares sin preservantes (lágrimas artificiales, ungüentos) aplicados frecuentemente 5, 1, 3
  • Cesación completa del tabaquismo (factor de riesgo más importante modificable) 5, 1, 3
  • Selenio 100 mcg dos veces al día por 6 meses en áreas con deficiencia de selenio 5, 1, 3
  • Betabloqueadores (atenolol o propranolol) para control sintomático si hay hipertiroidismo activo 7

Monitoreo Durante Tratamiento con Esteroides

Antes de cada infusión:

  • Enzimas hepáticas (AST, ALT, bilirrubina) - suspender si ALT >2 veces el límite superior normal 1, 3
  • Glucosa sérica 1
  • Presión arterial 1

Evaluación oftalmológica cada 2-4 semanas:

  • Agudeza visual, visión de colores, campos visuales 4
  • Proptosis (exoftalmometría de Hertel) 6, 4
  • Motilidad ocular y diplopía 6, 4
  • CAS para evaluar actividad inflamatoria 1, 4

Errores Críticos a Evitar

  • No usar esteroides orales como primera línea: los esteroides intravenosos son más efectivos y mejor tolerados que los orales para orbitopatía moderada-severa 1, 3
  • No exceder 8 g acumulativos de metilprednisolona debido a riesgo de hepatotoxicidad fatal 1, 3
  • No realizar cirugía de estrabismo antes de descompresión orbitaria si ambas son necesarias, ya que la descompresión cambia impredeciblemente la alineación 8, 5
  • No usar yodo radioactivo sin profilaxis con prednisona oral (0.3-0.5 mg/kg/día por 1-3 meses) en pacientes con orbitopatía activa, ya que puede empeorar significativamente la enfermedad ocular 1, 3
  • No iniciar tratamiento sin confirmar eutiroidismo: la disfunción tiroidea debe corregirse primero con antitiroideos 1, 3
  • No usar esteroides crónicos a dosis altas para control a largo plazo debido a efectos adversos graves e irreversibles 7

Predictores de Mala Respuesta a Esteroides

Considerar tratamiento alternativo temprano si están presentes:

  • Edema del disco óptico al diagnóstico (especificidad 100% para no respuesta) 4
  • CAS >5 al inicio del tratamiento (sensibilidad 40.2%, especificidad 94.1%) 4
  • Defecto medio del campo visual ≤6.31 dB (sensibilidad 73.9%, especificidad 58.8%) 4
  • CAS ≥4 persistente a las 2 semanas de tratamiento 4

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