What anesthetic considerations are needed for a patient with Silver‑Russell syndrome, including airway management, drug dosing based on ideal body weight, glucose control, temperature regulation, and evaluation of cardiac and renal anomalies?

Consideraciones Anestésicas en el Síndrome de Silver-Russell

Los pacientes con síndrome de Silver-Russell requieren manejo anestésico especializado centrado en: preparación para vía aérea difícil debido a dismorfismo facial y micrognatia, dosificación de fármacos basada en peso corporal ideal (no peso total), monitoreo estricto de glucemia por riesgo de hipoglucemia, control riguroso de temperatura por susceptibilidad a hipotermia, y evaluación preoperatoria de anomalías cardíacas y renales presentes en hasta 20% de los casos. 1, 2, 3

Manejo de la Vía Aérea

Evaluación Preoperatoria Crítica

• La intubación traqueal es extremadamente difícil en pacientes con síndrome de Silver-Russell debido a micrognatia, cara triangular pequeña, y paladar arqueado alto, requiriendo preparación para vía aérea difícil en todos los casos 1, 2, 3
• La ventilación con mascarilla puede ser fácil a pesar de la anatomía facial anormal, pero esto no predice facilidad de intubación 2
• Considere fuertemente la intubación con fibrobroncoscopio despierto en pacientes adultos o casos complejos, especialmente si hay insuficiencia respiratoria crónica coexistente 3

Estrategias Intraoperatorias

• Tenga disponible inmediatamente: videolaringoscopio, estilete, tubos endotraqueales de múltiples tamaños (menores de lo esperado para la edad), dispositivos supraglóticos de rescate, y equipo para cricotiroidotomía de emergencia 2, 3
• La inducción con sevoflurano en oxígeno es segura y permite evaluar la ventilación con mascarilla antes de administrar bloqueadores neuromusculares 2
• Utilice estilete en el tubo endotraqueal para facilitar la intubación en presencia de micrognatia 2

Dosificación de Fármacos Anestésicos

Principios Fundamentales

• Calcule todas las dosis de fármacos anestésicos basándose en peso corporal ideal (PCI) o peso corporal ajustado, nunca en peso corporal total, ya que los pacientes con Silver-Russell tienen restricción severa del crecimiento con bajo peso corporal 4, 1
• El peso corporal ideal se calcula como: PCI (kg) = altura (cm) × 1.05 (mujeres) o altura (cm) × 1.00 (hombres) 4
• Los pacientes con Silver-Russell típicamente tienen peso significativamente menor al esperado, haciendo crítica la dosificación precisa para evitar sobredosis relativa 1, 5

Consideraciones Específicas

• Dosifique los agentes anestésicos según efecto clínico (pérdida del reflejo palpebral, respuesta al neuroestimulador) en lugar de fórmulas basadas en peso 4
• Evite la sobredosis relativa que puede ocurrir al usar peso corporal total en estos pacientes con masa corporal magra muy reducida 4

Control de Glucemia

Monitoreo y Prevención

• Los pacientes jóvenes y muy delgados con síndrome de Silver-Russell son extremadamente propensos a hipoglucemia perioperatoria, requiriendo monitoreo glucémico cercano desde el preoperatorio hasta el postoperatorio 1
• Mida glucemia capilar antes de la inducción anestésica, cada hora durante la cirugía, y frecuentemente en el postoperatorio inmediato 1
• Minimice el período de ayuno preoperatorio y considere programar estos casos temprano en la mañana para reducir el tiempo de ayuno 4, 1

Manejo Intraoperatorio

• Administre soluciones cristaloides con dextrosa (dextrosa 5% en solución salina normal o Ringer lactato) durante todo el procedimiento 1
• Mantenga glucemia >70 mg/dL; trate hipoglucemia inmediatamente con bolos de dextrosa 10% (2-5 mL/kg) 1
• El control glucémico deficiente perioperatorio se asocia con mayor morbilidad 4

Regulación de Temperatura

Riesgo y Prevención

• Los pacientes con Silver-Russell, especialmente niños pequeños y muy delgados, tienen alto riesgo de hipotermia intraoperatoria debido a su masa corporal reducida y superficie corporal relativamente grande 1
• Precaliente la sala de operaciones a 24-26°C antes de la inducción anestésica 1
• Utilice calentadores de aire forzado desde la inducción, caliente todos los líquidos intravenosos, y cubra todas las superficies corporales expuestas 1

Monitoreo

• Monitoree temperatura central continuamente (esofágica, nasofaríngea, o vesical) durante todo el procedimiento 1
• Mantenga temperatura central >36°C para prevenir complicaciones asociadas con hipotermia (coagulopatía, infección de herida, eventos cardíacos) 1

Evaluación de Anomalías Cardíacas y Renales

Evaluación Preoperatoria Obligatoria

• Hasta 20% de los pacientes con síndrome de Silver-Russell tienen anomalías genitourinarias, incluyendo anomalías renales estructurales, criptorquidia, e hipospadias 1
• Obtenga ultrasonido renal preoperatorio en todos los pacientes sin evaluación previa documentada 1
• Evalúe función renal con creatinina sérica y depuración de creatinina estimada antes de cirugía electiva 1

Consideraciones Cardiovasculares

• Aunque las anomalías cardíacas no son características principales del síndrome, realice evaluación cardiovascular estándar basada en el tipo de cirugía planeada 1
• En pacientes adultos con Silver-Russell, investigue hipertensión (presente en 33% de adultos) e intolerancia a la glucosa (25% de adultos) 6
• Obtenga electrocardiograma preoperatorio en pacientes adultos o si hay síntomas cardiovasculares 6

Consideraciones Respiratorias Especiales

Insuficiencia Respiratoria Crónica

• Los pacientes adultos con Silver-Russell pueden desarrollar insuficiencia respiratoria crónica severa, con riesgo de narcosis por CO₂ durante sedación o anestesia regional 3
• Si se planea anestesia regional o sedación, monitoree capnografía continuamente y esté preparado para conversión urgente a anestesia general con intubación 3
• La tensión de CO₂ al final de la espiración puede exceder 90 mmHg en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica que pierden el impulso respiratorio 3

Manejo Postoperatorio

• Mantenga posición con cabeza elevada durante todo el período de recuperación 3
• Continúe monitoreo de oximetría de pulso y capnografía hasta que el paciente esté completamente despierto y móvil 3
• Minimice el uso de opioides utilizando analgesia multimodal (acetaminofén, AINEs, bloqueos regionales) para evitar depresión respiratoria 4, 3

Consideraciones Anestésicas Regionales

Precauciones Específicas

• Evalúe cuidadosamente la columna vertebral antes de realizar bloqueos neuroaxiales, ya que puede existir espina bífida oculta en pacientes con Silver-Russell 2
• Si hay sospecha de anomalías espinales, obtenga resonancia magnética o tomografía computarizada de columna antes de intentar anestesia epidural o espinal 2
• La anestesia regional puede ser preferible cuando es técnicamente factible, pero requiere preparación para conversión a anestesia general si ocurre sedación excesiva con compromiso respiratorio 3

Errores Comunes a Evitar

• No subestime la dificultad de la vía aérea: la apariencia facial puede parecer solo levemente anormal, pero la intubación puede ser extremadamente difícil 2, 3
• No use peso corporal total para dosificación: esto resulta en sobredosis relativa de todos los agentes anestésicos 4
• No permita períodos prolongados de ayuno: estos pacientes desarrollan hipoglucemia rápidamente 1
• No asuma que la ventilación fácil con mascarilla predice intubación fácil: estos son independientes en Silver-Russell 2
• No realice bloqueos neuroaxiales sin descartar espina bífida 2
• No use sedación profunda sin monitoreo de capnografía en pacientes con posible insuficiencia respiratoria crónica 3