I have tinnitus, a normal brain MRI, bilateral high‑frequency sensorineural hearing loss and a left‑ear low‑frequency (250‑500 Hz) deficit; what is the likely cause and recommended management?

你嘅情況最有可能係美尼爾氏病（Ménière's Disease）

根據你嘅症狀組合——耳鳴、正常腦部MRI、雙耳高頻聽力下降加埋左耳低頻（250-500 Hz）聽力不對稱——最符合美尼爾氏病嘅早期表現，應該立即進行針對性評估同治療。 1

診斷依據

你嘅聽力模式非常典型：

• 低至中頻不對稱聽力損失：美尼爾氏病通常最初表現為單側（你嘅情況係左耳）低至中頻（≤2000 Hz）感音神經性聽力下降，呢個正正符合你喺250同500 Hz嘅不對稱表現 1
• 雙耳高頻聽力下降：雖然美尼爾氏病通常係單側發病，但你嘅雙耳高頻損失可能代表年齡相關或噪音暴露嘅疊加因素 1
• 耳鳴：係美尼爾氏病嘅核心症狀之一 1
• 正常MRI：已經排除咗腦橋小腦角腫瘤（如前庭神經鞘瘤）同其他結構性病變 1

需要立即進行嘅評估

完整聽力學檢查

• 純音測聽（PTA）：必須包括氣導同骨導閾值，測量500、1000、2000 Hz嘅平均值，同埋言語識別評分（WRS） 1
• 確認不對稱程度：美國耳鼻喉頭頸外科學會定義不對稱聽力損失為兩耳PTA相差≥15 dB或WRS相差≥15% 1
• 排除蝸後病變：如果你嘅WRS比PTA預期嘅差好多，需要考慮聽神經病變或前庭神經鞘瘤（雖然MRI正常，但細小病變有時會漏診） 1

病史詢問重點

• 波動性聽力：美尼爾氏病嘅聽力會喺急性發作期間惡化，之後可能部分恢復 1
• 眩暈發作：典型發作持續20分鐘至12小時，伴隨耳鳴、耳脹感同聽力下降 1
• 耳脹感：受影響嘅耳朵有壓力或飽脹感 1
• 復發病史：之前有冇類似嘅聽力下降或眩暈發作 1

需要排除嘅其他診斷

突發性感音神經性聽力損失（SSNHL）

• 如果你嘅聽力損失係突然發生（72小時內），需要緊急處理 2
• 立即治療：口服潑尼松1 mg/kg/日（最多60 mg），持續7-14日，然後逐漸減量；症狀出現後2週內開始治療效果最好，5日內開始更佳 2
• 但你嘅低頻不對稱模式更似美尼爾氏病而非典型SSNHL 1

前庭神經鞘瘤

• 雖然MRI正常，但如果有以下情況仍需警惕：
  • 3000 Hz頻率兩耳相差≥15 dB 1, 3
  • 單側耳鳴 1
  • 眩暈/頭暈 3
• 你嘅情況已經有正常MRI，呢個診斷可能性極低（<5%） 1

自身免疫性內耳病

• 如果有反覆發作嘅雙側聽力波動，需要考慮 1
• 可能需要檢查：抗核抗體（ANA）、紅血球沉降率（ESR）、C反應蛋白（CRP） 4

建議嘅管理方案

確診美尼爾氏病後嘅治療

1. 生活方式調整：

   • 低鹽飲食（<2克/日）
   • 避免咖啡因、酒精、尼古丁
   • 壓力管理 1

2. 藥物治療：

   • 利尿劑（如氫氯噻嗪）
   • 急性發作期：抗眩暈藥物（如美克洛嗪）同止吐藥 1

3. 聽力康復：

   • 如果聽力持續下降，考慮助聽器
   • 對於不對稱聽力損失，可能需要特殊配置（如StereoBiCROS系統，對耳鳴亦有幫助） 5

如果唔係美尼爾氏病

• 年齡相關性聽力損失：雙耳高頻下降可能係年齡因素，但唔能解釋低頻不對稱 6
• 噪音暴露史：如果有長期噪音暴露，可能導致高頻損失，但同樣唔能解釋低頻不對稱 3

常見陷阱同注意事項

• 唔好單靠音叉測試：Weber同Rinne測試只係初步篩查，必須進行正式聽力測試確診 1, 7
• 唔好忽視波動性：如果聽力有波動，強烈提示美尼爾氏病而非其他原因 1
• 唔好延誤治療：如果係突發性聽力損失，每延遲一日治療，預後都會變差 2
• 年齡>70歲預後較差：如果你年過70，聽力恢復嘅機會較低，需要更積極嘅康復計劃 6

下一步行動

1. 立即預約耳鼻喉專科醫生進行完整聽力學評估 1
2. 詳細記錄症狀：耳鳴嘅性質（搏動性定音調性）、有冇眩暈、耳脹感、聽力波動 1
3. 如果係突發性聽力損失（72小時內發生），需要緊急就醫開始類固醇治療 2
4. 考慮重複聽力測試：喺唔同時間點測試，睇下有冇波動性，幫助確診美尼爾氏病 1