美尼尔氏病（梅尼埃病）
美尼尔氏病是一种内耳疾病，其特征是反复发作的眩晕（持续20分钟至12小时）、波动性听力下降、耳鸣和耳胀满感。 1
核心临床特征
美尼尔氏病的诊断基于四个主要症状的组合：
- 眩晕发作：真正的旋转性眩晕，每次发作持续20分钟至12小时，至少发生两次独立的发作，眩晕不是由体位改变引起的 1, 2
- 波动性听力下降：听力测试显示低频至中频的感音神经性听力损失，这种波动性是该病的特征性表现，必须在至少一次眩晕发作之前、期间或之后记录到 3, 2
- 耳鸣：发生在受影响的耳朵，强度随疾病活动而变化 2
- 耳胀满感：受影响耳朵的压力或胀满感觉，在发作前或发作期间常常加重 2
病理生理机制
- 美尼尔氏病的病理特征是内淋巴积水（endolymphatic hydrops），即内耳中过多的内淋巴液积聚，导致神经节细胞损伤 4
- 大多数患者在内淋巴大量积聚后才出现临床症状，但有些患者在内淋巴积水早期就会出现症状 4
疾病进展特点
- 听力损失最初呈波动性，但随着疾病进展可能最终累及所有频率 1
- 10-25%的病例最终可能累及双耳，这会影响治疗决策 1
- 在疾病后期可能出现跌倒发作（Tumarkin耳石危象），表现为突然跌倒而无意识丧失，跌倒前无预警 1, 2
- 急性发作之间可能持续存在不平衡感，表现为持续的不稳定感，这代表慢性前庭功能障碍 2
诊断要点
- 听力测试对于记录美尼尔氏病特征性的低频至中频感音神经性听力损失至关重要 3, 1
- 韦伯音叉试验在单侧感音神经性听力损失时会偏向未受影响的耳朵（与受影响耳朵相反） 3
- 耳镜检查正常但伴有听力损失应怀疑感音神经性听力损失而非传导性听力损失 3
需要排除的鉴别诊断
在评估有眩晕和听力损失的患者时，必须排除其他潜在原因：
- 前庭性偏头痛：眩晕发作持续数分钟至数天，常有头痛病史 1
- 良性阵发性位置性眩晕（BPPV）：由头位改变引发的短暂眩晕发作 1
- 迷路炎：突发严重眩晕伴持续症状（>24小时）和听力损失 1
- 前庭神经炎：急性持续性眩晕但无听力损失 1
- 桥小脑角肿瘤（如前庭神经鞘瘤）：进行性单侧听力损失伴不平衡 3, 1
- 脑血管事件需要排除 3
治疗方法的阶梯式管理
美国耳鼻咽喉头颈外科学会推荐采用阶梯式治疗方法：
一线保守治疗
二线治疗
- 对保守措施无效的活动性美尼尔氏病患者，可考虑鼓室内类固醇注射 1