Respuesta a las Afirmaciones sobre Amiloidosis
Las afirmaciones correctas son (a) y (d): la amiloidosis cardíaca se manifiesta con arritmias, y puede ser una complicación de la hemodiálisis crónica.
Análisis de Cada Afirmación
a) La amiloidosis cardíaca se manifiesta con arritmias - CORRECTO
Esta afirmación es verdadera. La infiltración amiloide del sistema de conducción cardíaco causa múltiples manifestaciones arrítmicas 1:
- Las taquiarritmias auriculares ocurren frecuentemente debido al depósito de amiloide en la pared auricular y la dilatación auricular secundaria a presiones de llenado elevadas 1
- Los bloqueos auriculoventriculares son comunes por infiltración del sistema de conducción 1
- La fibrilación auricular es una presentación frecuente 1, 2
- Las anomalías de conducción son hallazgos electrocardiográficos característicos 1, 2
La American Heart Association confirma que las arritmias son una manifestación clínica principal de la amiloidosis cardíaca, junto con la insuficiencia cardíaca 1.
b) El hallazgo principal de la afectación renal es la hematuria microscópica - INCORRECTO
Esta afirmación es falsa. La manifestación renal principal de la amiloidosis es la proteinuria, no la hematuria microscópica:
- En la amiloidosis AL, los riñones están frecuentemente afectados junto con el corazón 3
- La amiloidosis AA (reactiva) afecta principalmente hígado, bazo y riñón 1
- El síndrome nefrótico con proteinuria masiva es la presentación renal típica, no la hematuria
c) La biopsia de grasa subcutánea es el método más seguro para diagnosticar la enfermedad - INCORRECTO
Esta afirmación es engañosa y no completamente correcta. Aunque la biopsia de grasa subcutánea es un procedimiento mínimamente invasivo, tiene limitaciones significativas:
- La American Heart Association establece que el diagnóstico definitivo de amiloidosis se realiza histológicamente mediante biopsias de almohadilla grasa abdominal, encía, recto, médula ósea u órganos afectados 1
- La sensibilidad de la biopsia de grasa subcutánea es limitada, especialmente en amiloidosis ATTR, con solo 27-31% de sensibilidad 4
- En pacientes con amiloidosis cardíaca confirmada, la biopsia de grasa subcutánea solo detectó amiloide en 79% de los casos 5
- La biopsia endomiocárdica sigue siendo el estándar de oro cuando los métodos no invasivos son equívocos 6, 3
La biopsia de grasa subcutánea puede ser útil como procedimiento de tamizaje, pero no es el método "más seguro" ni el más sensible para el diagnóstico 1, 4.
d) Puede ser una complicación de la hemodiálisis crónica - CORRECTO
Esta afirmación es verdadera. Existe un tipo específico de amiloidosis asociado con la hemodiálisis crónica:
- La amiloidosis relacionada con diálisis (β2-microglobulina) es una complicación reconocida de la hemodiálisis de larga duración
- Aunque la evidencia proporcionada no detalla específicamente este tipo, la American Heart Association menciona múltiples tipos de amiloidosis, incluyendo formas secundarias a condiciones crónicas 1
- La amiloidosis AA (reactiva) puede complicar enfermedades inflamatorias crónicas 1
e) El tratamiento de elección es la dapsona - INCORRECTO
Esta afirmación es completamente falsa. La dapsona NO es el tratamiento para la amiloidosis:
- El tratamiento de la amiloidosis AL consiste en terapia anti-células plasmáticas (quimioterapia) 3
- El tratamiento de la amiloidosis ATTR incluye estabilización del tetrámero de TTR o inhibición de la producción de proteína TTR 3
- El manejo de la amiloidosis cardíaca es principalmente de soporte: manejo de insuficiencia cardíaca, arritmias y problemas del sistema de conducción 1
- La diuresis juiciosa es el pilar del tratamiento de la insuficiencia cardíaca en estos pacientes 1
- El trasplante cardíaco puede considerarse en pacientes altamente seleccionados 3
Advertencias Importantes
- Evitar digoxina y bloqueadores de canales de calcio en amiloidosis cardíaca, ya que estos fármacos se unen a las fibrillas amiloides causando toxicidad incluso a niveles terapéuticos 1, 6
- Los betabloqueadores deben usarse con precaución extrema o evitarse en amiloidosis AL con fisiología restrictiva severa 1
- Los inhibidores de la ECA y ARA-II deben usarse con precaución por riesgo de hipotensión 1