Tratamiento de la Anemia Hemolítica Autoinmune
Recomendación Principal
Los corticosteroides en dosis altas son el tratamiento de primera línea definitivo para la anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes, logrando respuesta clínica en aproximadamente 70-85% de los pacientes. 1
Algoritmo de Tratamiento Según Severidad
Hemoglobina <10.0 a 8.0 g/dL (Grado 2 - Moderado)
- Iniciar prednisona oral 0.5-1 mg/kg/día 1, 2
- Monitorear hemoglobina, recuento de reticulocitos y prueba de antiglobulina directa (DAT) semanalmente 1
Hemoglobina <8.0 g/dL o Síntomas Severos (Grado 3-4)
- Administrar prednisona 1-2 mg/kg/día (oral o IV según síntomas) 1, 2
- Para presentaciones severas o agudas que requieren esteroides IV: metilprednisolona IV ≥1 mg/kg/día lo más pronto posible 1, 2
- Considerar hospitalización para monitoreo estrecho 1
- Transfusión de glóbulos rojos solo si el paciente está sintomático (usar el mínimo de unidades necesarias) 1
Hemoglobina <Límite Inferior Normal a 10.0 g/dL (Grado 1 - Leve)
- Seguimiento clínico cercano con monitoreo de laboratorio sin necesidad inmediata de corticosteroides 1
Tratamiento de Segunda Línea para Casos Refractarios/Recaídos
El rituximab (375 mg/m² semanalmente por 4 semanas) se ha convertido en el tratamiento de segunda línea preferido con 70-80% de efectividad, desplazando a la esplenectomía como opción inicial debido a que evita complicaciones quirúrgicas. 1, 2, 3
La esplenectomía logra respuesta en aproximadamente 70% de los casos con tasa de curación estimada de 20%, pero el rituximab es ahora preferido antes de considerar cirugía. 1
Opciones Adicionales de Segunda Línea
- Inmunoglobulina intravenosa (IVIG) 0.3-0.5 g/kg puede usarse para mejoría rápida pero temporal 1
- Evitar el uso de anti-D IV en pacientes con anemia hemolítica autoinmune, ya que puede exacerbar la hemólisis 1, 2
Tratamiento de Tercera Línea y Más Allá
Para enfermedad refractaria a múltiples líneas de tratamiento:
- Ciclofosfamida 1-2 mg/kg/día como medicación inmunosupresora 1
- Ciclosporina 3 mg/kg/día, ajustada para niveles valle objetivo entre 100-150 ng/mL 1
- Azatioprina, micofenolato mofetil, o danazol como alternativas 3
- Para casos severos o refractarios: plasmaféresis, ciclofosfamida en dosis altas, o alemtuzumab 3
- Eculizumab ha mostrado eficacia en casos de anemia hemolítica autoinmune IgG refractaria con hemólisis intravascular potencialmente mortal 4
Monitoreo de Respuesta al Tratamiento
- Evaluación regular de hemoglobina, recuento de reticulocitos, bilirrubina, LDH y haptoglobina para valorar respuesta 1
- La normalización completa de hemoglobina y otros parámetros de laboratorio debe ser el objetivo del tratamiento 1
- El tiempo mediano de respuesta con rituximab en dosis bajas más dexametasona en dosis altas es de aproximadamente 16 días 5
Consideraciones Especiales
En el contexto de Leucemia Linfocítica Crónica (LLC) con hemólisis autoinmune no complicada, los corticosteroides permanecen como terapia de primera línea recomendada. 1 El rituximab debe considerarse antes de la esplenectomía en estos pacientes. 1 Las citopenias autoinmunes que no responden a tratamientos estándar constituyen indicación para iniciar terapia dirigida a la LLC. 1
Los pacientes con citopenias de origen inmunológico tienen mejores resultados clínicos que aquellos cuyas citopenias resultan de infiltración de médula ósea. 1
Evidencia Emergente
Datos recientes sugieren que la adición de rituximab a prednisona en primera línea puede ser beneficiosa en casos severos de anemia hemolítica autoinmune por anticuerpos calientes. 6 Nuevos agentes dirigidos a células B, hemólisis extravascular, o que remueven IgG ofrecerán opciones adicionales en el futuro. 6