Which conditions should be excluded in the differential diagnosis of unilateral exophthalmos in a pediatric patient?

Diagnóstico Diferencial del Exoftalmos Unilateral en Pediatría

La celulitis orbitaria (opción B) es la patología más crítica que debe descartarse en un niño con exoftalmos unilateral, ya que representa una emergencia oftalmológica que puede progresar a pérdida visual permanente, absceso orbitario, meningitis y sepsis si no se trata de inmediato.

Patologías Críticas que Requieren Descarte Inmediato

Celulitis Orbitaria

• La celulitis orbitaria se presenta con proptosis, limitación de los movimientos extraoculares, edema palpebral marcado y puede progresar rápidamente a complicaciones que amenazan la vida 1
• Requiere evaluación inmediata con tomografía computarizada con contraste para descartar absceso subperióstico o absceso orbitario 2
• A diferencia de la celulitis preseptal, la celulitis orbitaria compromete los tejidos posteriores al septum orbitario y causa restricción de la motilidad ocular 2

Histiocitosis de Células de Langerhans

• La histiocitosis de células de Langerhans (opción D) es una causa importante de exoftalmos unilateral en pediatría que debe descartarse, presentándose típicamente con proptosis y masa palpable 3, 4
• Afecta predominantemente a varones (78% de casos) con edad media de presentación de 6.3 años 5
• Las lesiones son exclusivamente extraconales, localizadas típicamente en el techo y pared lateral de la órbita (74% en región superior o superolateral) 3, 5
• La proptosis unilateral está presente en aproximadamente un tercio de los casos 3, 4
• La resonancia magnética es el estudio de elección, mostrando lesiones con realce marcado en los bordes y tejidos circundantes (91.3% de casos) 5

Patologías Menos Relevantes en el Contexto de Exoftalmos Unilateral

Exotropia Congénita (Opción C)

• La exotropia congénita NO causa exoftalmos verdadero - es un trastorno de alineación ocular (estrabismo divergente), no una protrusión del globo ocular 1
• La exotropia infantil aparece antes de los 6 meses de edad y se caracteriza por desviación ocular hacia afuera, no por proptosis 1
• Puede causar pseudoexoftalmos por disparidad entre los ejes visual y anatómico (ángulo kappa positivo), pero esto no representa exoftalmos patológico 1

Toxocariasis (Opción A)

• La toxocariasis ocular típicamente causa leucocoria (reflejo pupilar blanco) por lesiones intraoculares, no exoftalmos unilateral 1
• Las condiciones que causan leucocoria requieren evaluación oftalmológica pero generalmente no se presentan con proptosis como manifestación principal 1

Otras Causas Importantes de Exoftalmos Unilateral en Pediatría

Neurofibromas Plexiformes Orbitarios

• Los neurofibromas plexiformes orbitarios en neurofibromatosis tipo 1 son causa significativa de proptosis unilateral en niños 1
• Se identifican típicamente antes de los 5 años de edad, con blefaroptosis presente en casi 100% de casos 1
• La displasia del ala esfenoidal asociada contribuye al exoftalmos pulsátil 1
• Requieren resonancia magnética cerebral y orbitaria para definir la extensión completa de la lesión 1

Masas Orbitarias y Lesiones Vasculares

• Las malformaciones vasculares pueden causar proptosis en cualquier localización dentro de la órbita 1
• Los várices orbitarios causan exoftalmos intermitente, no pulsátil, que puede aumentar con maniobras de Valsalva 6
• Las fístulas carótido-cavernosas pueden presentarse con proptosis, congestión orbitaria y quemosis 1

Algoritmo de Evaluación Inicial

Ante un niño con exoftalmos unilateral, el abordaje debe ser:

1. Evaluación de signos de alarma inmediatos 1, 7:

   • Proptosis con limitación de movimientos extraoculares (celulitis orbitaria)
   • Dolor ocular moderado a severo
   • Disminución de agudeza visual
   • Tinción con fluoresceína para descartar compromiso corneal

2. Estudios de imagen según sospecha clínica 1, 3:

   • TC con contraste si se sospecha celulitis orbitaria o trauma
   • RM orbitaria con y sin contraste para caracterizar masas de tejidos blandos, lesiones del nervio óptico o extensión a base de cráneo

3. Consideraciones específicas en pediatría 3, 5:

   • La histiocitosis de células de Langerhans debe considerarse en niños escolares con masa palpable y proptosis
   • Evaluar síntomas sistémicos (polidipsia/poliuria sugieren diabetes insípida asociada a histiocitosis)

Errores Comunes a Evitar

• No confundir estrabismo (exotropia) con exoftalmos verdadero - el primero es desalineación ocular, el segundo es protrusión del globo 1
• No asumir que la ausencia de dolor descarta celulitis orbitaria - algunos casos pueden tener presentación subaguda 2
• No omitir la evaluación sistémica en casos de histiocitosis, ya que puede ser manifestación de enfermedad multisistémica 3, 4