Duración y Frecuencia de las Crisis en el Síndrome Autoinflamatorio Familiar por Frío (FCAS)
La respuesta correcta es B: las crisis duran 24-48 horas (específicamente un promedio de 12 horas) y la frecuencia depende del ambiente, particularmente de la exposición al frío.
Características Temporales de las Crisis
Las crisis de FCAS tienen una duración promedio de 12 horas, con inicio de síntomas que ocurre aproximadamente 2.5 horas después de la exposición al frío 1. Los episodios inducidos por frío típicamente duran menos de 24 horas y se observan más frecuentemente en pacientes con el espectro leve de la enfermedad 2.
El tiempo entre la exposición al frío y el inicio de los síntomas varía entre 1-4 horas, con desarrollo de erupción cutánea, fiebre y artralgias durante este período 1, 3, 4.
Dependencia Ambiental de la Frecuencia
La frecuencia de las crisis está directamente relacionada con la exposición ambiental al frío, no con cambios estacionales per se ni con procesos infecciosos 1, 3. La temperatura promedio requerida para producir síntomas es de 22°C 3.
Los episodios son precipitados por exposición generalizada al frío, distinguiendo esta condición de otras fiebres periódicas hereditarias 1, 5. La naturaleza episódica está separada por períodos de mejoría percibida, aunque algunos pacientes pueden tener evidencia de inflamación subclínica crónica entre episodios 2.
Diferenciación de Otras Condiciones
A diferencia de otras enfermedades autoinflamatorias mediadas por IL-1:
- No hay relación con cambios estacionales prolongados (descarta opción C) - los síntomas son episódicos y relacionados con exposiciones específicas al frío 1
- No hay relación con procesos infecciosos o quirúrgicos (descarta opción D) - esta característica es más típica de otras fiebres periódicas como TRAPS o MKD 2
- Sí existe una clara relación temporal y ambiental (descarta opción A) - la duración es predecible (promedio 12 horas) y la frecuencia depende completamente de la exposición al frío 1, 3
Manifestaciones Clínicas Durante las Crisis
Durante los episodios, los síntomas más consistentes incluyen:
- Erupción cutánea tipo urticaria (100% de los casos) 1
- Fiebre (93% de los casos) 1
- Artralgias (96% de los casos) 1
- Conjuntivitis (84% de los casos) 1
La edad de inicio es típicamente dentro de los primeros 6 meses de vida en el 95% de los sujetos afectados, con patrón de herencia autosómica dominante 1.