What is the safest evidence‑based systemic treatment for an adult‑type granulosa cell tumor behaving as a low‑grade hormone‑dependent carcinoma?

성인형 과립막세포종양의 전신 치료

호르몬 치료를 1차 전신 치료로 권장

저등급 호르몬 의존성 암종으로 행동하는 성인형 과립막세포종양의 재발 또는 전이성 질환에서는 항호르몬 치료를 1차 전신 치료로 고려해야 하며, 특히 질병 조절률이 화학요법과 유사하면서도 독성이 낮습니다.

치료 선택 알고리즘

1차 치료 옵션: 항호르몬 치료

항호르몬 치료는 성인형 과립막세포종양에서 합리적인 1차 전신 치료 옵션입니다:

• 질병 조절률(DCR)은 66%로 화학요법의 58%와 유사하지만, 객관적 반응률(ORR)은 11%로 화학요법의 30%보다 낮습니다 1
• 과립막세포종양은 부인과 암 중 호르몬 치료에 가장 높은 반응률을 보이는 종양 유형입니다 2

구체적 호르몬 치료 옵션

아로마타제 억제제 (레트로졸)

• 1차 호르몬 치료로 레트로졸을 시작할 수 있습니다 3
• 에스트로겐 생성을 차단하여 호르몬 의존성 종양 성장을 억제합니다 3

GnRH 작용제 (류프롤라이드/디페렐린)

• 레트로졸 저항성 사례에서 구제 치료로 사용 가능합니다 3
• 한 사례에서 레트로졸 실패 후 GnRH 작용제로 완전 관해를 달성하고 20개월 무진행 생존을 보였습니다 3

메게스트롤과 타모시펜 교대 요법

• 격주로 교대하는 메게스트롤과 타모시펜 치료가 효과적일 수 있습니다 4
• 한 사례에서 22개월에 완전 관해를 달성하고 5년간 무병 생존을 유지했습니다 4

2차 치료 옵션: 화학요법

호르몬 치료 실패 시 화학요법을 고려합니다:

• **화학요법의 ORR은 30%, DCR은 58%**로 제한적이지만 일부 환자에서 반응을 보입니다 1
• 시스플라틴과 파클리탁셀 병합요법이 일반적으로 사용됩니다 3

치료 선택 시 고려사항

호르몬 치료를 우선 고려해야 하는 이유

• 저독성 프로파일: 화학요법과 달리 신독성이나 골수억제 같은 심각한 부작용이 적습니다 3
• 장기 질병 조절: 안정 병변(SD)을 포함한 질병 조절률이 화학요법과 유사합니다 1
• 저등급 호르몬 의존성 특성: 이러한 종양은 호르몬 수용체 양성이며 느린 성장 패턴을 보입니다 2, 4

주의사항

• 객관적 반응률의 한계: 호르몬 치료의 ORR은 11%로 낮지만, 이는 종양 축소보다는 질병 안정화에 초점을 맞춘 결과입니다 1
• 호르몬 수용체 상태: 프로게스테론 수용체 양성 종양이 더 잘 반응할 수 있으나, 에스트로겐 수용체 음성이어도 반응할 수 있습니다 4
• 순차적 호르몬 치료: 한 가지 호르몬 치료 실패 시 다른 호르몬 제제로 전환하면 여전히 반응을 얻을 수 있습니다 3

화학요법을 먼저 고려해야 하는 상황

• 급속히 진행하는 질환
• 생명을 위협하는 종양 부담
• 즉각적인 종양 축소가 필요한 경우

치료 모니터링

• Anti-Müllerian Hormone (AMH)와 inhibin B가 가장 정확한 순환 바이오마커입니다 5
• 영상 검사로 질병 반응을 평가하며, 호르몬 치료는 반응까지 수개월이 걸릴 수 있습니다 4