Rabdomiólisis por Hipokalemia Secundaria a Hiperaldosteronismo Primario
En un paciente con hiperaldosteronismo primario que presenta hipokalemia y elevación de enzimas musculares (CPK), el diagnóstico es rabdomiólisis inducida por hipokalemia severa, una manifestación rara pero grave que requiere reposición urgente de potasio, confirmación diagnóstica mediante ratio aldosterona/renina, y tratamiento definitivo con adrenalectomía laparoscópica unilateral si se identifica un adenoma productor de aldosterona. 1, 2
Fisiopatología y Presentación Clínica
La hipokalemia severa (típicamente <2.0 mEq/L) causada por hiperaldosteronismo primario puede inducir rabdomiólisis a través de la disfunción de la membrana muscular y alteración del metabolismo energético celular 1, 2
Los pacientes presentan debilidad muscular, dolor muscular, y elevación marcada de creatina fosfoquinasa (CPK), con valores reportados entre 4,907-8,531 UI/L en casos documentados 2
La rabdomiólisis como manifestación inicial del hiperaldosteronismo primario es extremadamente rara, con solo casos aislados reportados en las últimas cuatro décadas 1, 2
El uso de diuréticos para tratamiento de hipertensión puede ser un factor de riesgo adicional para niveles extremadamente bajos de potasio que precipitan la rabdomiólisis en pacientes con hiperaldosteronismo primario no diagnosticado 1
Manejo Inmediato
Reposición urgente de potasio intravenoso y líquidos para corregir la hipokalemia severa y prevenir daño renal por mioglobinuria 1, 2
La CPK retorna a valores normales después de la reposición de líquidos y potasio, confirmando la relación causal 3
Monitoreo de función renal y electrolitos séricos, ya que la creatinina sérica puede estar elevada por daño renal secundario a hipertensión severa y rabdomiólisis 4
Confirmación Diagnóstica del Hiperaldosteronismo Primario
El paciente debe estar repleto de potasio antes de realizar pruebas diagnósticas, ya que la hipokalemia suprime la producción de aldosterona y causa resultados falsos negativos 4, 5
Obtener ratio aldosterona/renina (ARR) plasmático como prueba de tamizaje inicial, con resultado positivo definido como ARR ≥30 (cuando aldosterona se mide en ng/dL y actividad de renina en ng/mL/h) y concentración de aldosterona plasmática ≥10-15 ng/dL 4, 5
La sangre debe recolectarse en la mañana, con el paciente fuera de cama por 2 horas y sentado por 5-15 minutos antes de la extracción 4
Prueba confirmatoria obligatoria después de ARR positivo: prueba de supresión con infusión salina intravenosa (2L de solución salina normal en 4 horas, con falla en suprimir aldosterona plasmática <5 ng/dL confirmando el diagnóstico) o prueba de sobrecarga oral de sodio con medición de aldosterona urinaria de 24 horas 4, 5
Determinación del Subtipo
Tomografía computarizada sin contraste de glándulas suprarrenales como estudio inicial de imagen para identificar adenoma unilateral versus hiperplasia bilateral 4, 5
Muestreo venoso adrenal (AVS) es obligatorio antes de ofrecer adrenalectomía para distinguir enfermedad unilateral de bilateral, excepto en pacientes <40 años cuando la imagen muestra solo una glándula afectada 4, 6
Los hallazgos de TC solos son insuficientes para decisiones de tratamiento, ya que los adenomas en imagen pueden representar hiperplasia, y hasta 25% de pacientes podrían someterse a adrenalectomía innecesaria basándose únicamente en TC 4
Tratamiento Definitivo
Para Enfermedad Unilateral (Adenoma Productor de Aldosterona)
Adrenalectomía laparoscópica unilateral es el tratamiento de elección, mejorando la presión arterial en virtualmente 100% de pacientes y logrando curación completa de hipertensión en aproximadamente 50% de casos 4, 5
La adrenalectomía normaliza la hipokalemia sin necesidad de suplementación de potasio, reduce los requerimientos de medicamentos antihipertensivos, y mejora los parámetros de función cardíaca y renal 4
Ambos pacientes reportados con rabdomiólisis por hiperaldosteronismo no tuvieron recurrencia de hipokalemia sin suplementación de potasio después de adrenalectomía, con mejor control de hipertensión en seguimiento 1
Para Enfermedad Bilateral (Hiperplasia Adrenal Bilateral)
Terapia médica con antagonistas del receptor mineralocorticoide (ARM) es la piedra angular del tratamiento de por vida 4, 5
Espironolactona 100-400 mg diarios es el tratamiento de primera línea según la FDA 7
Eplerenona es una opción alternativa con menos efectos secundarios antiandrogénicos, aunque es menos potente que espironolactona y requiere administración dos veces al día 4
Monitoreo de potasio sérico dentro de 1 semana del inicio de espironolactona y regularmente después, ya que el riesgo de hiperkalemia aumenta en pacientes mayores, con diabetes, enfermedad renal crónica, o uso concomitante de IECA/ARA-II 4
Consideraciones Especiales
No confiar en la presencia o ausencia de hipokalemia sola para tamizar hiperaldosteronismo primario, ya que está ausente en aproximadamente 50% de casos confirmados 4, 5
El hiperaldosteronismo primario está presente en hasta 20% de individuos con hipertensión resistente, haciendo esencial su detección en esta población 8, 4
Los pacientes con hiperaldosteronismo primario tienen riesgo 4.2 veces mayor de accidente cerebrovascular, 6.5 veces mayor de infarto de miocardio, y 12.1 veces mayor de fibrilación auricular comparado con hipertensión esencial 4, 6
Los efectos deletéreos de la producción excesiva de aldosterona son frecuentemente reversibles con adrenalectomía laparoscópica unilateral o tratamiento con ARM, reduciendo eventos cardiovasculares adversos 5, 6
Errores Comunes a Evitar
No proceder a cirugía basándose únicamente en hallazgos de TC; el muestreo venoso adrenal es necesario para distinguir definitivamente enfermedad unilateral de bilateral 4
No retirar antagonistas del receptor mineralocorticoide por al menos 4 semanas antes de pruebas diagnósticas para evitar resultados falsos 4
No realizar pruebas confirmatorias mientras el paciente está hipokalémico, ya que esto suprime la aldosterona y causa resultados falsos negativos 4, 5