Can you provide a concise overview of hidradenitis suppurativa covering its definition, epidemiology, risk factors, pathophysiology, clinical presentation, classification, diagnosis, treatment options, and complications?

Hidradenitis Supurativa: Visión General Completa

Definición

La hidradenitis supurativa (HS) es una enfermedad inflamatoria crónica, recurrente y debilitante del folículo piloso que se presenta típicamente después de la pubertad con nódulos inflamatorios dolorosos, abscesos, comedones, tractos sinusales y cicatrices, con predilección por áreas intertriginosas del cuerpo (más comúnmente axilas, región inguinal y anogenital). 1

La HS afecta principalmente las zonas portadoras de glándulas apocrinas, aunque la patogénesis primaria involucra la oclusión folicular de la unidad foliculopilosebácea. 2, 3

Epidemiología

• La prevalencia se estima en aproximadamente 1-4% en la población del Reino Unido y mundial. 1, 4
• La edad típica de inicio es en la segunda a cuarta década de la vida (20-40 años). 1
• Existe un predominio femenino marcado con una relación de 3:1 (mujer:hombre). 1
• Los individuos afroamericanos y birraciales tienen una prevalencia 3 veces y 2 veces mayor, respectivamente, que los individuos blancos. 1
• Los pacientes de menor nivel socioeconómico tienen mayor riesgo. 1

Factores de Riesgo

Los dos factores de riesgo modificables más importantes son el tabaquismo y la obesidad, con odds ratios de 36 y 33 respectivamente comparados con controles. 1

• Tabaquismo: 70-75% de los pacientes con HS son fumadores; la nicotina induce hiperplasia epidérmica y taponamiento folicular. 1, 5
• Obesidad: La prevalencia supera el 75% en pacientes con HS; aumenta la fricción mecánica en sitios flexurales y eleva citoquinas proinflamatorias (IL-1β, TNF-α). 1, 5
• Historia familiar: Hasta 42% de los pacientes reportan historia familiar; puede seguir herencia autosómica dominante en algunas familias. 1
• Mutaciones genéticas: Mutaciones heterocigotas en genes de γ-secretasa (NCSTN, PSEN1, PSENEN) subyacen algunos casos familiares. 1

Sin embargo, es importante notar que pacientes no fumadores con índice de masa corporal normal también se observan en la práctica clínica. 1

Fisiopatología

La patogénesis de la HS permanece incompletamente comprendida, pero los estudios histopatológicos sugieren que es primariamente una enfermedad de oclusión folicular. 1, 2

Mecanismo Primario

• La oclusión folicular de la unidad foliculopilosebácea es el defecto primario, seguido por ruptura folicular. 2, 3
• Esto conduce a hiperqueratosis folicular, hiperplasia folicular y dilatación folicular. 1
• La ruptura folicular desencadena una respuesta inflamatoria perifollicular linfocítica-histiocítica significativa. 2

Factores Contribuyentes

• Inmunidad aberrante: La respuesta inflamatoria significativa sugiere desregulación inmune; los tratamientos inmunomoduladores incluyendo agentes anti-TNF pueden ser beneficiosos. 1, 3
• Hormonas: El predominio femenino, inicio pospuberal, exacerbaciones premenstruales y mejoría durante el embarazo implican un rol hormonal, aunque el mecanismo permanece desconocido. 1
• Bacterias: El rol en las exacerbaciones es incierto; los antibióticos pueden conferir beneficio vía propiedades antiinflamatorias más que efectos bactericidas. 1
• Citoquinas: Investigación reciente ha proporcionado nueva comprensión sobre el rol de citoquinas (TNF-α, IL-1β, IL-17) en la patogénesis. 3

Manifestaciones Clínicas

La HS puede presentarse con comedones (característicamente pareados), pápulas, pústulas, nódulos, quistes, abscesos, tractos sinusales y fístulas en áreas flexurales, con variación fenotípica significativa entre pacientes. 1

Síntomas Principales

• Dolor severo: Característica cardinal de la enfermedad. 1, 6
• Prurito (comezón). 1
• Descarga crónica (serosa, purulenta o sanguinolenta). 1
• Mal olor persistente. 1

Sitios Anatómicos Afectados (en orden de frecuencia)

• Axilas. 1, 7
• Región inguinal y genital. 1, 7
• Región perianal y perineal. 1, 7
• Región submamaria e intermamaria. 1, 7
• Glúteos y muslos mediales. 1, 7
• Pliegue abdominal y región retroauricular. 1, 7

Enfermedad de Larga Evolución

• Fibrosis, contracturas dérmicas y cicatrización con reducción consecuente de la movilidad. 1

Clasificación

El sistema de estadificación de Hurley es recomendado para la práctica clínica debido a su simplicidad y capacidad para ayudar a determinar las necesidades terapéuticas. 1, 8

Sistema de Hurley

• Estadio I (Hurley I): Nódulos y abscesos recurrentes con cicatrización mínima o ausente, sin tractos sinusales. 1, 8
• Estadio II (Hurley II): Uno o un número limitado de tractos sinusales y/o cicatrización dentro de una región corporal. 1, 8
• Estadio III (Hurley III): Múltiples o extensos tractos sinusales y/o cicatrización que afectan toda una región corporal. 1, 8

Limitaciones del Sistema de Hurley

• Es un puntaje estático y no suficientemente sensible al cambio, particularmente para medir componentes inflamatorios. 8
• Sistemas de puntuación más dinámicos como la Respuesta Clínica de Hidradenitis Supurativa (HiSCR) se usan ahora en investigación y ensayos clínicos: definida como reducción ≥50% en nódulos y abscesos inflamatorios sin aumento en abscesos o senos drenantes. 1, 8

Instrumentos Complementarios

• Dolor: Escala visual análoga (VAS) o escala de calificación numérica (0-10). 1, 6
• Calidad de vida: Índice de Calidad de Vida Dermatológica (DLQI) o Skindex. 1, 8

Diagnóstico

El diagnóstico de HS se basa en hallazgos clínicos y no requiere confirmación histopatológica. 1

Criterios Diagnósticos de Consenso

Los criterios diagnósticos de consenso requieren que los individuos tengan: 1

1. Lesiones típicas: Nódulos dolorosos, abscesos, tractos sinusales, cicatrices en puente o comedones abiertos.
2. Sitios típicos: Axilas, ingle, región perineal, región perianal, pliegues inframammarios e intermammarios o glúteos.
3. Curso crónico y recurrente: La enfermedad debe ser crónica y recurrente.

Evaluación Inicial

• Examinar todas las áreas intertriginosas para determinar el estadio de Hurley y la carga total de enfermedad. 5
• Documentar dolor basal usando VAS y conteo de lesiones inflamatorias. 5
• No se deben ordenar cultivos bacterianos a menos que haya signos claros de infección secundaria (celulitis, fiebre), porque la flora mixta normal no guía la terapia. 5

Tamizaje de Comorbilidades Obligatorio

• Tabaquismo: Documentar paquetes-año y referir para servicios de cesación. 5
• Diabetes: Tamizar con HbA1c o glucosa en ayunas (riesgo 1.5-3 veces mayor, prevalencia hasta 30%). 5
• Síndrome metabólico: Medir presión arterial, perfil lipídico e IMC. 5
• Comorbilidad psiquiátrica: Tamizar para depresión y ansiedad; los pacientes con HS tienen mayor riesgo de depresión y suicidio completado. 1, 5
• Enfermedad inflamatoria intestinal: Existe asociación con enfermedad de Crohn pero no con colitis ulcerosa. 1, 5
• Riesgo cardiovascular: Existe un riesgo casi duplicado de muerte asociada a enfermedad cardiovascular comparado con controles. 1

Tratamiento

El tratamiento de la HS debe seguir un enfoque escalonado basado en la severidad de la enfermedad, con clindamicina tópica para enfermedad leve, antibióticos orales para enfermedad moderada y adalimumab para casos severos o refractarios. 5

Tratamiento por Estadio de Hurley

Estadio I (Enfermedad Leve)

• Primera línea: Clindamicina tópica 1% solución o gel aplicada dos veces al día en todas las áreas afectadas durante 12 semanas. 1, 8, 5
• Triamcinolona intralesional (10 mg/mL) puede usarse para lesiones inflamadas, mostrando reducción significativa en eritema, edema, supuración y dolor. 5
• Limpiadores de piel: clorhexidina, peróxido de benzoilo o piritiona de zinc. 5

Advertencia: La clindamicina tópica puede aumentar las tasas de resistencia de Staphylococcus aureus; considerar combinar con peróxido de benzoilo para reducir este riesgo. 5

Estadio II (Enfermedad Moderada)

• Primera línea: Clindamicina 300 mg vía oral dos veces al día MÁS rifampicina 300-600 mg vía oral una o dos veces al día durante 10-12 semanas, logrando tasas de respuesta de 71-93%. 1, 5
• Alternativa: Doxiciclina 100 mg una o dos veces al día durante 12 semanas (para enfermedad leve más extendida o Hurley II leve sin lesiones inflamatorias profundas). 1, 5

Nota importante: La doxiciclina como monoterapia NO se recomienda como primera línea para Hurley II con abscesos o nódulos inflamatorios, ya que tiene efecto mínimo en estas lesiones (solo 30% de reducción de abscesos). 5

Estadio III (Enfermedad Severa)

• Mientras se espera evaluación especializada: Iniciar clindamicina 300 mg + rifampicina 300 mg dos veces al día. 1, 5
• Terapia definitiva: Adalimumab (160 mg semana 0,80 mg semana 2, luego 40 mg semanalmente desde semana 4) o intervención quirúrgica. 1, 5

Terapia Biológica

Adalimumab es el único biológico aprobado por la FDA para HS moderada a severa en pacientes ≥12 años. 5

• Dosificación: 160 mg subcutáneo semana 0,80 mg semana 2, luego 40 mg semanalmente comenzando semana 4. 5
• Tasas de respuesta HiSCR: 42-59% en semana 12. 5
• Si adalimumab falla: Considerar infliximab 5 mg/kg en semanas 0,2,6, luego cada 2 meses. 5
• Opciones de segunda línea: Secukinumab (tasas de respuesta 64.5-71.4% en pacientes con falla a adalimumab) o ustekinumab. 5

Advertencia crítica: NO prescribir adalimumab 40 mg cada dos semanas para enfermedad moderada a severa; se requiere dosificación semanal (40 mg) para eficacia. 5

Intervenciones Quirúrgicas

La cirugía es a menudo necesaria para curación duradera, especialmente en enfermedad avanzada con tractos sinusales y cicatrización. 5

• Destechamiento (deroofing): Para nódulos y túneles recurrentes. 5
• Excisión quirúrgica radical: Para enfermedad extensa con tractos sinusales y cicatrización; tasas de no recurrencia después de excisión amplia de 81.25%. 5
• Opciones de cierre de herida: Cicatrización por segunda intención, injertos de piel o colgajos (incluyendo colgajo TDAP). 1, 5
• Combinar adalimumab con cirugía resulta en mayor efectividad clínica que adalimumab en monoterapia. 5

Medidas Adyuvantes Esenciales (Todos los Estadios)

• Referencia para cesación de tabaquismo: Mejora los resultados y reduce el fracaso del tratamiento. 5
• Referencia para manejo de peso: Se aconseja cuando el IMC está elevado. 5
• Manejo del dolor: AINEs para alivio sintomático. 5
• Cuidado apropiado de heridas: Para lesiones drenantes. 5
• Tamizaje de depresión/ansiedad. 5
• Tamizaje de factores de riesgo cardiovascular: Presión arterial, lípidos, HbA1c. 5

Reevaluación y Escalamiento (Revisión a las 12 Semanas)

• Reevaluar usando puntaje VAS de dolor, conteo de lesiones inflamatorias, número de brotes y calidad de vida (DLQI). 5
• Evaluar HiSCR (≥50% de reducción en conteo de abscesos/nódulos sin aumento en abscesos o fístulas drenantes). 5
• Si no hay respuesta clínica después de 12 semanas de terapia de primera línea, escalar a la combinación clindamicina-rifampicina (si no se usó ya) o a adalimumab para enfermedad refractaria. 5

Consideraciones Importantes sobre Antibióticos

• Los cursos de antibióticos deben limitarse a 10-12 semanas con pausas de tratamiento para minimizar la resistencia antimicrobiana. 5
• Considerar pausas de tratamiento después de completar el curso de 10-12 semanas para evaluar la necesidad de terapia continua. 1, 5
• Evitar el uso indefinido de antibióticos; limitar los cursos a 10-12 semanas y reevaluar antes de continuar. 5

Terapias NO Recomendadas

No hay evidencia suficiente para recomendar: alitretinoína, anakinra, apremilast, atorvastatina, azatioprina, ciclosporina, colchicina, ciproterona, finasterida, ésteres de ácido fumárico, hidrocortisona, oxígeno hiperbárico, antibióticos intravenosos, isoniazida, terapias con láser y fotodinámicas, metotrexato, prednisolona oral, zinc oral, fototerapia, fotoquimioterapia, radioterapia, secukinumab (como primera línea), espironolactona, lisado de estafilococos, tolmetina sódica y ustekinumab (como primera línea). 5

Contraindicado: Crioterapia y ablación por microondas para tratar lesiones durante la fase aguda. 5

Complicaciones

La HS puede resultar en complicaciones significativas que afectan la morbilidad y mortalidad. 1

Complicaciones Físicas

• Formación de fístulas: Afectando uretra, vejiga o recto. 1
• Linfedema. 1
• Anemia. 1
• Desarrollo de carcinoma de células escamosas: La malignidad más frecuente en sitios crónicos perineales y glúteos. 1, 5
• Contracturas dérmicas y reducción de movilidad. 1

Impacto en Calidad de Vida

• Una encuesta de 114 pacientes referidos a atención secundaria reveló un puntaje promedio de DLQI de 8.9, demostrando un efecto moderado en la calidad de vida. 1
• El dolor asociado, descarga purulenta crónica, mal olor persistente y la afectación de sitios íntimos resultan en morbilidad significativa del paciente. 1

Complicaciones Psicosociales

• Mayor riesgo de depresión y suicidio completado, lo cual puede relacionarse con que la HS es una enfermedad crónica y dolorosa con gran impacto en la calidad de vida. 1
• Estigma social incapacitante debido a la descarga maloliente. 4
• Discapacidad laboral. 4

Comorbilidades Asociadas

• Riesgo cardiovascular: Riesgo casi duplicado de muerte asociada a enfermedad cardiovascular comparado con controles. 1
• Diabetes tipo 2, hiperlipidemia e hipertensión. 1
• Seno pilonidal: Puede ser una variante fenotípica. 1
• Acné vulgar. 1
• Enfermedad de Crohn: Existe asociación pero no con colitis ulcerosa. 1