What is the most likely diagnosis and urgent management for a patient with Hb 118 g/L, MCV 100 fL, platelets 110 ×10⁹/L, target cells, neutrophil vacuoles, INR 1.82, elevated bilirubin and alkaline phosphatase, and creatinine 115 µmol/L?

Diagnostic d'Insuffisance Hépatique Aiguë avec Prise en Charge Urgente

Ce patient présente une insuffisance hépatique aiguë (IHA) nécessitant une admission immédiate en soins intensifs et un contact urgent avec un centre de transplantation hépatique. 1

Diagnostic le Plus Probable

Insuffisance hépatique aiguë définie par un INR ≥1.5 avec lésion hépatocellulaire, même en l'absence d'encéphalopathie. 1 Les éléments diagnostiques incluent:

• INR élevé (1.82) indiquant une coagulopathie sévère avec déficit de synthèse des facteurs de coagulation hépatiques 2
• Bilirubine et phosphatase alcaline élevées avec ictère 2+ suggérant une cholestase ou une nécrose hépatocellulaire 3, 4
• Thrombocytopénie (110 × 10⁹/L) compatible avec une atteinte hépatique sévère 2
• Cellules cibles évoquant une dysfonction hépatique chronique sous-jacente ou une hémolyse 4
• Vacuoles neutrophiliques pouvant indiquer une infection bactérienne ou une toxicité médicamenteuse 1
• VGM normal (100 fL) avec Hb légèrement diminuée (118 g/L) 3

Prise en Charge Urgente Immédiate

1. Admission en Soins Intensifs

Transfert immédiat en USI requis car la détérioration peut survenir d'heure en heure chez les patients avec IHA. 1 L'évaluation neurologique horaire est nécessaire car la progression d'une absence d'encéphalopathie vers une encéphalopathie sévère peut être rapide. 1

2. Contact avec Centre de Transplantation

Contacter immédiatement un centre de transplantation hépatique pour évaluation précoce, car l'IHA avec coagulopathie peut progresser vers un besoin de transplantation. 1 La mortalité reste significative malgré le maintien de la conscience. 1

3. Surveillance Rapprochée

Monitoring coagulopathique:

• PT/INR toutes les 12-24 heures initialement pour suivre la progression ou l'amélioration 1
• Maintenir le ratio PT (pas seulement l'INR) <1.5 si possible 5
• Fibrinogène >1.5 g/L si une coagulopathie se développe 5
• Éviter la transfusion prophylactique de plasma pour "corriger" l'INR chez les patients sans saignement, car les essais randomisés ne montrent aucun bénéfice et l'INR sert de marqueur pronostique 1

Monitoring hématologique:

• Numération plaquettaire quotidienne - le seuil actuel de 110 × 10⁹/L ne nécessite pas de transfusion en l'absence de saignement actif 2, 5
• Transfusion plaquettaire réservée aux patients avec saignement actif significatif et plaquettes <50 × 10⁹/L 5

4. Surveillance des Complications

Infections bactériennes:

• Surveillance agressive des infections car les patients avec hépatite aiguë sévère sont prédisposés aux infections qui aggravent significativement le pronostic 1
• Les vacuoles neutrophiliques peuvent indiquer une infection débutante nécessitant des hémocultures et une surveillance clinique étroite 1

Insuffisance rénale aiguë:

• Surveillance de la créatinine (actuellement 115 µmol/L, légèrement élevée) car l'insuffisance rénale aiguë complique fréquemment l'hépatite aiguë sévère et aggrave les résultats 1

Encéphalopathie hépatique:

• Évaluations neurologiques horaires car la progression vers l'encéphalopathie augmente significativement la mortalité 1

5. Gestion de la Coagulopathie

Principes clés:

• L'INR dans la cirrhose/IHA ne reflète pas le risque hémorragique réel car il ne mesure que les facteurs procoagulants (I, II, V, VII, X) sans mesurer les déficits en facteurs anticoagulants dérivés du foie comme la protéine C 2
• Les voies hémostatiques sont souvent rééquilibrées de manière précaire dans les maladies hépatiques et peuvent basculer dans les deux directions 2
• Le facteur VIII élevé d'origine endothéliale couplé à une protéine C basse contribue à un état relativement hypercoagulable 2

Transfusions si nécessaire:

• Plasma frais congelé: Uniquement si saignement actif avec coagulopathie documentée, car cela exacerbe l'hypertension portale 2
• Cryoprécipité préféré pour la répletion du fibrinogène (cible >1.5 g/L) car contenu dans un volume plus petit que le plasma 2, 5
• Plaquettes: Seuil de 50 × 10⁹/L pour saignement actif, 25 × 10⁹/L pour procédures invasives 5

6. Investigations Étiologiques Urgentes

Bilan à compléter immédiatement:

• Sérologies hépatites virales (A, B, C, E)
• Toxicologie incluant acétaminophène (paracétamol)
• Auto-anticorps hépatiques
• Échographie hépatique avec Doppler pour évaluer la perméabilité vasculaire
• Bilan métabolique (cuivre, céruloplasmine, ferritine)

Facteurs Pronostiques

Indicateurs de mauvais pronostic: 3

• INR élevé (1.82 dans ce cas)
• Bilirubine élevée
• Thrombocytopénie (110 × 10⁹/L)
• Créatinine élevée (115 µmol/L)

Indicateur favorable:

• Absence d'encéphalopathie est un indicateur pronostique positif, bien que le risque de mortalité persiste 1

Pièges à Éviter

• Ne pas retarder le transfert en USI en attendant une détérioration clinique - l'IHA nécessite une surveillance intensive immédiate 1
• Ne pas transfuser du plasma pour "normaliser" l'INR en l'absence de saignement - cela n'améliore pas la production de thrombine et aggrave l'hypertension portale 2, 1
• Ne pas sous-estimer le risque infectieux - les vacuoles neutrophiliques justifient une surveillance étroite 1
• Ne pas attendre l'encéphalopathie pour contacter un centre de transplantation - le contact précoce est crucial 1