What is the Rouleaux phenomenon and how should it be investigated and managed?

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Fenómeno de Rouleaux

¿Qué es el Fenómeno de Rouleaux?

El fenómeno de rouleaux es una agregación benigna in vitro de glóbulos rojos que se apilan como "monedas apiladas" debido a proteínas plasmáticas elevadas, observándose comúnmente en el frotis de sangre periférica de pacientes con mieloma múltiple y otras discrasias de células plasmáticas. 1, 2

Características Microscópicas

  • Los glóbulos rojos se alinean uno contra otro formando estructuras cilíndricas que se asemejan a pilas de monedas 2, 3
  • Esta agregación puede permanecer cilíndrica o ramificarse formando estructuras en forma de árbol o red 3
  • Es una reacción benigna que ocurre in vitro y no representa aglutinación verdadera 2

Mecanismo Fisiopatológico

  • El rouleaux se forma en presencia de macromoléculas proteicas circulantes elevadas, especialmente fibrinógeno, inmunoglobulinas, dextrano y polilisina 3, 4
  • La formación involucra tanto "polimerización" (interacción entre dos glóbulos rojos individuales) como "condensación" (adición de extremo a extremo entre dos rouleaux) 5
  • La disponibilidad de la banda 3 en la membrana eritrocitaria juega un papel fundamental en la agregación 4

Investigación Diagnóstica

Evaluación Inicial del Frotis de Sangre Periférica

  • El examen del frotis de sangre periférica debe incluirse en la evaluación inicial de todo paciente con sospecha de mieloma múltiple o discrasia de células plasmáticas. 1
  • Buscar específicamente la distribución anormal de glóbulos rojos con apariencia de rouleaux 1
  • La presencia de rouleaux sugiere proteínas séricas elevadas, particularmente proteína M 1

Estudios de Laboratorio Complementarios

Cuando se identifica rouleaux, ordenar:

  • Electroforesis de proteínas séricas (SPEP) y electroforesis de inmunofijación sérica (SIFE) para identificar y cuantificar la proteína M 1
  • Cuantificación de inmunoglobulinas por nefelometría 1
  • Ensayo de cadenas ligeras libres en suero con cálculo del ratio kappa/lambda 1
  • Electroforesis de proteínas en orina de 24 horas (UPEP) e inmunofijación urinaria (UIFE) 1
  • Bioquímica completa incluyendo función renal (BUN, creatinina, depuración de creatinina), calcio, albúmina, LDH y beta-2 microglobulina 1
  • Hemograma completo con diferencial y recuento plaquetario 1

Evaluación de Médula Ósea

  • Si los estudios séricos y urinarios confirman proteína monoclonal, proceder con aspirado y biopsia de médula ósea unilateral para cuantificar el porcentaje de células plasmáticas clonales (≥10% es criterio mayor para mieloma múltiple) 1
  • Utilizar inmunohistoquímica y/o citometría de flujo para confirmar la presencia de células plasmáticas monoclonales 1

Diferenciación de Rouleaux vs. Aglutinación Verdadera

Técnica de Reemplazo con Solución Salina

La prueba de reemplazo con solución salina es el método establecido para distinguir rouleaux de aglutinación verdadera en pruebas de compatibilidad sanguínea. 2

  • La aglutinación verdadera permanecerá cuando el plasma se reemplace con solución salina para resuspender el botón de glóbulos rojos 2
  • El rouleaux desaparecerá cuando se eliminen las proteínas plasmáticas 2
  • Esta distinción es crítica en tipificación sanguínea inversa y pruebas cruzadas donde el rouleaux puede causar reactividad inesperada 2

Manejo Clínico

Cuando Rouleaux Indica Mieloma Múltiple

Si la evaluación confirma mieloma múltiple:

  • Clasificar como mieloma múltiple sintomático si hay ≥10% de células plasmáticas clonales en médula ósea, proteína monoclonal sérica y/o urinaria, y evidencia de daño orgánico terminal (hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia, lesiones óseas líticas) 1
  • Clasificar como mieloma múltiple quiescente (asintomático) si hay ≥3 g/dL de proteína monoclonal sérica y/o ≥10% de células plasmáticas clonales pero sin daño orgánico terminal 1
  • El tratamiento específico depende de la clasificación y estadificación del mieloma 1

Trampa Común a Evitar

  • No asumir que todo rouleaux indica mieloma múltiple: el rouleaux puede ocurrir en cualquier condición con hipergammaglobulinemia o proteínas plasmáticas elevadas 2, 4
  • Siempre correlacionar con el cuadro clínico completo y estudios de proteínas monoclonales 1
  • En el contexto de transfusión sanguínea, realizar siempre la prueba de reemplazo salino para evitar errores en compatibilidad 2

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