Emelkedett bilirubin és karbamid panaszmentes betegnél normális májfunkciók mellett
Azonnali diagnosztikai lépés
A legvalószínűbb magyarázat az emelkedett bilirubinra Gilbert-szindróma, míg az emelkedett karbamid (BUN) dehidráció vagy fokozott fehérjelebontás következménye lehet – mindkét eltérés jóindulatú lehet panaszmentes betegnél normális májfunkciók mellett. 1
A bilirubin emelkedés kivizsgálása
Első lépés: Bilirubin frakcionálás
- Közvetlen (konjugált) és közvetett (nem-konjugált) bilirubin meghatározása kötelező első lépés, mert ez különbözteti meg a jóindulatú Gilbert-szindrómát a súlyos májbetegségektől. 1
- Ha a közvetett bilirubin >70-80%-át teszi ki a teljes bilirubinnak (konjugált <20-30%), akkor Gilbert-szindróma gyakorlatilag biztos ebben a klinikai kontextusban. 1
Gilbert-szindróma megerősítése
- Gilbert-szindróma a leggyakoribb oka az izolált enyhe nem-konjugált hyperbilirubinaemiának panaszmentes felnőtteknél, a populáció 5-10%-át érinti. 1
- Hemolízis kizárása szükséges: teljes vérkép, perifériás kenet, retikulocita szám, haptoglobin és LDH vizsgálatával. 1
- Negatív hemolízis vizsgálat esetén Gilbert-szindróma diagnózisa megerősíthető. 1
Ha konjugált hyperbilirubinaemia (direkt >35%)
- Hasi ultrahang 24-48 órán belül kötelező, 98%-os pozitív prediktív értékkel májparenchyma betegségre és 65-95%-os érzékenységgel epeúti elzáródásra. 1, 2
- Ellenőrizni kell, hogy az emelkedett alkalikus foszfatáz májeredetű-e GGT vagy alkalikus foszfatáz izoenzim meghatározással. 1
- Szintetikus májfunkció értékelése: albumin és INR/PT mérése. 1
- Gyógyszerek és táplálékkiegészítők áttekintése hepatotoxikus szerek kizárására. 2
A karbamid (BUN) emelkedés értékelése
Gyakori okok normális májfunkciók mellett
- Dehidráció – a leggyakoribb ok panaszmentes betegnél, különösen ha a kreatinin normális vagy csak enyhén emelkedett
- Fokozott fehérjelebontás – magas fehérjetartalmú étrend, vérzés a gyomor-bél traktusban (akár rejtett), vagy fokozott katabolizmus
- Prerenal azotémia – csökkent veseperfúzió szívelégtelenség, dehidráció vagy gyógyszerek (pl. NSAID-ok, ACE-gátlók) miatt
Differenciáldiagnosztikai megközelítés
- BUN/kreatinin arány >20:1 prerenal okra utal (dehidráció, szívelégtelenség)
- BUN/kreatinin arány 10-20:1 normális vagy intrarenal okra utal
- Vizeletvizsgálat fajsúlyának ellenőrzése: magas fajsúly (>1.020) dehidrációra utal
- Gyógyszerek áttekintése: diuretikumok, NSAID-ok, ACE-gátlók, ARB-k
Betegkezelés és tanácsadás
Gilbert-szindróma esetén
- Teljes megnyugtatás szükséges, hogy ez egy jóindulatú öröklött állapot, amely nem igényel kezelést, monitorozást vagy életmódbeli korlátozásokat. 1
- Magyarázat: a bilirubinszint ingadozhat akut betegség, böjtölés vagy stressz hatására, de ezeknek nincs klinikai jelentőségük. 1
- Rutinszerű követő vizsgálat nem szükséges megerősített Gilbert-szindróma és normális májfunkciós tesztek esetén. 1
Emelkedett BUN kezelése
- Rehidráció megfelelő folyadékbevitellel, ha dehidráció a gyanú
- Nephrotoxikus gyógyszerek felülvizsgálata és szükség esetén módosítása
- Ha a BUN továbbra is emelkedett marad vagy emelkedik, kreatinin és GFR ellenőrzése veseműködés értékelésére
Kritikus buktatók elkerülése
- Ne indítsunk kiterjedt hepatobiliaris kivizsgálást bilirubin frakcionálás előtt – ez felesleges vizsgálatokhoz és beteg szorongásához vezet. 1
- Ne rendeljünk hasi ultrahangot vagy CT-t izolált nem-konjugált hyperbilirubinaemia esetén – képalkotás csak konjugált komponens esetén indokolt. 1
- Ne értelmezzük túl az enyhe izolált nem-konjugált hyperbilirubinaemiát jelentős májbetegségként panaszmentes felnőttnél. 1
- Ne tévesszük össze a "direkt bilirubint" a "konjugált bilirubinnal" – a direkt bilirubin delta-bilirubint is tartalmaz, amelynek hosszú felezési ideje (~21 nap) van. 1
- Ne tulajdonítsunk minden emelkedett BUN-t veseelégtelenségnek – először prerenal okokat kell kizárni. 3
Monitorozási stratégia
- Ha a bilirubin jelentősen emelkedik (pl. >4-5 mg/dL) vagy a klinikai kép megváltozik, ismételni kell a hemolízis vizsgálatot és alternatív diagnózisokat kell megfontolni. 1
- Ha a BUN tartósan emelkedett marad megfelelő hidráció mellett, nephrológiai konzultáció mérlegelendő
- Gyógyszer-indukált májkárosodás gyanúja esetén (ha konjugált bilirubin emelkedik): heti bilirubin ellenőrzés kezdetben, fokozatos javulás várható heteken-hónapokon keresztül. 2
Sürgős beutalás indikációi
- Klinikai sárgaság megjelenése 2
- Transzaminázok jelentős emelkedése (>3× felső normálérték) 2
- Hepatikus dekompenzáció jelei: ascites, encephalopathia, vérzéses oesophagus varicositas 2
- Progresszív bilirubin emelkedés gyógyszer elhagyása ellenére 2
- Szintetikus májfunkció romlása: csökkenő albumin vagy emelkedő INR 1