Is a left ventricle that is about half the size of the right ventricle with a small cavity always indicative of hypoplastic left heart syndrome?

Apakah LV Kecil (1/2 RV) dengan Ruang Kecil Selalu HLHS?

Tidak, ventrikel kiri yang berukuran setengah dari ventrikel kanan dengan ruang yang kecil tidak selalu merupakan HLHS—diagnosis HLHS memerlukan kombinasi spesifik dari hipoplasia LV yang berat, kelainan katup mitral dan/atau aorta (atresia atau stenosis), serta hipoplasia aorta ascendens dan arkus aorta yang nyata. 1

Kriteria Diagnostik HLHS yang Lengkap

HLHS didefinisikan sebagai spektrum malformasi kardiovaskular kongenital dengan great arteries yang aligned normal, ditandai oleh:

• Hipoplasia ventrikel kiri yang berat dengan morfologi yang bervariasi (slit-like, miniatur, atau menebal dengan fibroelastosis endokardial) 1
• Atresia atau stenosis katup aorta dan/atau mitral—atresia didefinisikan sebagai tidak adanya annulus atau katup yang imperforata, sedangkan stenosis menunjukkan hipoplasia dengan atau tanpa penyempitan intrinsik 1
• Hipoplasia aorta ascendens yang nyata (sering 2-3 mm) dan arkus aorta 1
• Ruang ventrikel yang tidak dilatasi meskipun terdapat hipertrofi 2

Mengapa Rasio LV:RV 1:2 Saja Tidak Cukup

Beberapa kondisi lain dapat menunjukkan LV yang lebih kecil dari RV tanpa memenuhi kriteria HLHS:

• Spektrum lesi obstruktif sisi kiri lainnya seperti stenosis aorta kritis, koarktasio aorta, atau interrupted aortic arch dapat menunjukkan LV yang lebih kecil tetapi tidak memenuhi kriteria hipoplasia berat 3
• Bentuk ringan dari HLHS dapat menunjukkan rasio RV/LV > 1.28 sebagai prediktor outcome univentricular, tetapi diagnosis definitif tetap memerlukan evaluasi komprehensif struktur lainnya 4
• Hipertrofi ventrikel kanan kompensatorik dapat membuat LV tampak relatif lebih kecil tanpa hipoplasia sejati 5

Algoritma Evaluasi Ekokardiografi

Untuk membedakan HLHS dari kondisi lain, lakukan langkah-langkah berikut secara sistematis:

1. Ukur dimensi dan volume LV untuk mengkonfirmasi hipoplasia sejati—gunakan Z-scores untuk membantu diagnosis dan follow-up 1, 4

2. Tentukan jenis lesi katup mitral dan aorta—apakah atresia (tidak ada annulus atau imperforata) versus stenosis (hipoplasia dengan/tanpa penyempitan) 1

3. Ukur diameter aorta ascendens dan arkus aorta—hipoplasia nyata (2-3 mm) diperlukan untuk diagnosis HLHS 1

4. Evaluasi four-chamber view—bentuk berat HLHS menunjukkan four-chamber view yang sangat abnormal dengan atrium kiri kecil, LV hipoplastik, atau katup mitral abnormal 4

5. Periksa left ventricular outflow tract view—untuk mengevaluasi derajat hipoplasia dan mengukur diameter aorta ascendens 4

6. Assess ukuran, fungsi RV, dan severitas regurgitasi trikuspid—RV yang membesar dan hipertrofi dengan regurgitasi trikuspid mendukung diagnosis HLHS 1

Peringatan Penting

• Diagnosis prenatal sangat krusial karena bayi baru lahir dengan HLHS yang tidak terdiagnosis sering menunjukkan tanda klinis low cardiac output setelah duktus arteriosus mulai menutup 4
• Jika jendela transthoracic tidak adekuat, pertimbangkan transesophageal echocardiography atau cardiac MRI untuk evaluasi definitif 1
• HLHS adalah spektrum penyakit—termasuk HLHS dengan intact ventricular septum dan HLHS dengan VSD, keduanya merupakan bagian dari spektrum yang sama 2
• Evaluasi serial diperlukan karena beberapa kasus dapat menunjukkan LV kecil dengan aorta normal, atau LV normal dengan aorta hipoplastik, menunjukkan bahwa hipoplasia LV tidak selalu hemodynamically driven 6