What is the appropriate drug therapy for a neonate or infant with hypoplastic left heart syndrome (HLHS) or a severe variant with marked right atrial and right ventricular dilation?

Terapi Obat pada HLHS/Sup HLHS dengan Dilatasi RA-RV

Prostaglandin E1 (alprostadil) intravena adalah terapi obat esensial dan harus segera dimulai pada neonatus dengan HLHS atau varian HLHS berat untuk mempertahankan patensi duktus arteriosus sampai intervensi bedah dapat dilakukan. 1, 2

Terapi Medis Primer

Prostaglandin E1 (PGE1)

• Indikasi mutlak: PGE1 harus diberikan segera setelah diagnosis HLHS ditegakkan karena seluruh aliran sistemik bergantung pada duktus arteriosus yang paten 1
• Mekanisme: Mempertahankan patensi duktus arteriosus untuk menjamin perfusi sistemik yang adekuat 2
• Monitoring kritis: Sekitar 10-12% neonatus mengalami apnea (terutama pada bayi <2 kg), biasanya dalam jam pertama infus, sehingga bantuan ventilasi harus segera tersedia 2
• Kontraindikasi oksigen: Oksigen harus dihindari karena dapat menyebabkan konstriksi duktus dan mengurangi output sistemik 1

Diuretik

• Furosemide dapat diberikan sebelum pemeriksaan diagnostik selesai pada bayi dengan tanda-tanda gagal jantung 1
• Diuretik harus diberikan dengan hati-hati karena penurunan preload akut dapat menyebabkan hipotensi 1

Terapi Inotropik (Fase Akut/Pasca-Bedah)

• Agen inotropik intravena yang digunakan meliputi dobutamine, dopamine, epinephrine, dan isoproterenol 1
• Penggunaan terutama pada setting akut dengan perubahan perfusi dan fungsi renal 1

Terapi yang TIDAK Direkomendasikan

Sildenafil dan PDE-5 Inhibitor

• American Heart Association dan American College of Cardiology secara eksplisit TIDAK merekomendasikan sildenafil atau inhibitor phosphodiesterase-5 sebagai terapi untuk HLHS 3
• Tidak ada pedoman mayor yang mendukung sildenafil sebagai terapi primer atau adjuvan untuk kondisi ini 3

Digoxin

• Dapat digunakan pada kasus tertentu dengan left-to-right shunt, tetapi bukan terapi utama untuk HLHS 1

Monitoring Hemodinamik Pasca-Norwood

Parameter Kritis yang Harus Dipantau

• Patensi shunt: Murmur kontinyu menandakan shunt paten; hilangnya murmur dengan desaturasi akut menunjukkan trombosis shunt yang memerlukan intervensi emergensi 4
• Keseimbangan aliran sistemik-pulmonal: Aliran pulmonal berlebihan menyebabkan hipoperfusi sistemik, asidosis metabolik, dan oliguria 4
• Fungsi ventrikel: Ekokardiografi serial untuk menilai kontraktilitas dan fraksi ejeksi 4
• Insufisiensi koroner: Monitoring perubahan segmen ST dan disfungsi ventrikel 4

Komplikasi yang Mengancam Jiwa

• Trombosis shunt (9,3% pasien): Presentasi dengan desaturasi akut dan kolaps kardiovaskular 4
• Obstruksi arkus aorta: Gradien tekanan darah ekstremitas atas-bawah 4
• Disfungsi ventrikel: Memerlukan ekokardiografi serial 4

Pemeriksaan Diagnostik Awal

Tes Laboratorium Esensial

• Glukosa, kalsium, dan hemoglobin serum harus diperiksa karena abnormalitas dapat menyertai atau menyebabkan gagal jantung 1
• Foto thorax: Untuk mendeteksi efusi pleura, pneumonia, atau abnormalitas anatomik 1
• EKG: Untuk mendeteksi takikardia atau bradikardia yang dapat menyebabkan gagal jantung akut 1
• Ekokardiografi transtorasik: Tes diagnostik esensial untuk konfirmasi diagnosis 1

Peringatan Penting

Pitfall yang Harus Dihindari

• Jangan berikan oksigen sebelum diagnosis anatomik dipastikan karena dapat mengkonstriksi duktus pada HLHS 1
• Jangan tunda PGE1 - ini adalah terapi life-saving yang harus dimulai segera 1, 2
• Jangan abaikan tanda trombosis shunt - hilangnya murmur kontinyu dengan desaturasi akut memerlukan intervensi emergensi 4
• Monitoring respirasi ketat diperlukan karena risiko apnea 10-12%, terutama pada jam pertama 2

Monitoring Tekanan Arteri

• Tekanan arteri harus dimonitor secara intermiten melalui kateter arteri umbilikalis, auskultasi, atau Doppler transducer 2
• Jika tekanan arteri turun signifikan, segera kurangi laju infusi 2