Możliwe przyczyny epizodu ptozy z [DATE]
U tego 41-letniego pacjenta z przebytym rozwarstwienie lewej tętnicy szyjnej wewnętrznej, nagła ptoza prawej powieki z bólem i parestezjami twarzy, przy prawidłowych źrenicach i ujemnym DWI, najprawdopodobniej reprezentuje przemijający epizod niedokrwienia w obrębie nerwu okoruchowego (III) lub drogi współczulnej, najprawdopodobniej związany z istniejącym uszkodzeniem naczyniowym.
Główne rozważania diagnostyczne
1. Przemijające niedokrwienie nerwu okoruchowego (III)
Izolowana ptoza bez oftalmoplegia i bez zaangażowania źrenicy jest niezwykle rzadka, ale możliwa – może reprezentować selektywne niedokrwienie włókien zaopatrujących mięsień dźwigacz powieki górnej 1, 2.
Obecność silnego bólu poprzedzającego objawy neurologiczne jest charakterystyczna dla rozwarstwienia tętnicy szyjnej, które może powodować niedokrwienie nerwu czaszkowego 3, 4.
Rozwarstwienie tętnicy szyjnej typowo manifestuje się bólem głowy lub szyi po jednej stronie, któremu towarzyszy zespół Hornera (ptoza, meioza, anhidroza) lub objawy niedokrwienia mózgu 3.
U 50-95% pacjentów z rozwarstwienie tętnicy szyjnej, po objawach ostrzegawczych (ból, zespół Hornera) rozwija się niedokrwienie mózgu lub siatkówki 3.
2. Przemijające zaburzenie drogi współczulnej (wariant zespołu Hornera)
Uszkodzenie drogi okulosympatycznej powoduje zespół Hornera z łagodną ptozą, meiozą i anhidrozą 2, 5.
W tym przypadku brak miozy argumentuje przeciwko klasycznemu zespołowi Hornera, chociaż przemijające zaburzenie współczulne mogło być niepełne lub ustąpiło przed badaniem 5.
Droga współczulna przebiega wzdłuż tętnicy szyjnej wewnętrznej, więc znane rozwarstwienie L-ICA mogło spowodować przemijające niedokrwienie tych włókien 5.
3. Przemijający atak niedokrwienny (TIA) w obrębie pnia mózgu
Zmiany na poziomie śródmózgowia mogą powodować ptozę z towarzyszącą ataksją móżdżkową, drżeniem lub niedowładem 1.
Brak innych objawów pniowych (zawroty głowy, ataksja, dyplopia) i ujemne DWI czynią tę etiologię mniej prawdopodobną 1.
4. Uraz nerwu okoruchowego związany z mechanizmem pourazowym
Przemijająca pourazowa izolowana ptoza neurogenna (TTINP) została opisana po łagodnych urazach głowy, z uszkodzeniem końcowej gałęzi górnego oddziału nerwu okoruchowego 6.
Pacjent prowadził pojazd w momencie wystąpienia objawów – możliwy był niewielki uraz (np. gwałtowny ruch głową), chociaż nie został zgłoszony 6.
TTINP typowo manifestuje się jako łagodne, odwracalne uszkodzenie z pełnym powrotem do zdrowia w ciągu tygodni do miesięcy 6.
5. Rozwarstwienie tętnicy szyjnej – reaktywacja lub rozszerzenie
Angio-TK z [DATE] opisało tętnice szyjne jako drożne bez istotnych zwężeń, co jest sprzeczne z wywiadem historycznym o niedrożności/rozwarstwieniu L-ICA – wymaga to wyjaśnienia.
Możliwe scenariusze:
Rozwarstwienie tętnicy szyjnej może być wywołane przez gwałtowne ruchy szyi, kaszel, kichanie – prowadzenie pojazdu mogło wiązać się z takim ruchem 3.
Ból twarzy i szyi po urazie jest charakterystyczny dla rozwarstwienia tętnicy szyjnej 3, 4.
6. Przyczyny autoimmunologiczne
Obecność przeciwciał anty-Ro-60 (+) sugeruje możliwość procesu autoimmunologicznego 3.
Zespół Susaca powinien być rozważany u młodszych pacjentów z wielokrotnymi lub nawracającymi epizodami niedokrwienia, triada: utrata słuchu, zmiany OUN (zwłaszcza ciała modzelowatego), niedrożność gałęzi tętnicy środkowej siatkówki 3.
Brak typowej triady i ujemne badania obrazowe czynią tę diagnozę mniej prawdopodobną 3.
Algorytm diagnostyczny w kontekście tego przypadku
Krok 1: Ocena źrenic i ruchomości gałek ocznych (wykonano)
Prawidłowe źrenice i brak oftalmoplegia przy pełnej ptozie – wyklucza klasyczną porażenie nerwu III z zajęciem źrenicy (aneurysm tętnicy łączącej tylnej) 1, 2.
Brak miozy – wyklucza klasyczny zespół Hornera, chociaż wariant przemijający pozostaje możliwy 2, 5.
Krok 2: Obrazowanie naczyniowe (wykonano, wymaga ponownej oceny)
- Sprzeczność między wywiadem (niedrożność/rozwarstwienie L-ICA) a angio-TK (tętnice drożne) wymaga wyjaśnienia – zaleca się:
- Ponowną analizę angio-TK z [DATE] przez doświadczonego neuroradiologa 3
- Rozważenie MRA z sekwencjami T1 z tłumieniem tłuszczu (fat-sat) dla wizualizacji ściany naczynia i wykrycia rozwarstwienia 3
- Jeśli podejrzenie rozwarstwienia pozostaje wysokie mimo prawidłowego MRA/CTA, należy wykonać angiografię cewnikową 3
Krok 3: Wykluczenie nowego zdarzenia naczyniowego (wykonano)
Krok 4: Ocena autoimmunologiczna (wykonano częściowo)
Przeciwciała anty-Ro-60 (+) i podwyższone beta-2-globuliny wymagają dalszej oceny reumatologicznej 3.
Rozważyć konsultację reumatologiczną dla oceny ewentualnego zespołu Sjögrena lub innej choroby tkanki łącznej 3.
Najważniejsze pułapki i ostrzeżenia
Największym błędem byłoby założenie, że ptoza bez zajęcia źrenicy zawsze oznacza łagodną etiologię naczyniową – niepełna oftalmoplegia lub niepełna ptoza wymaga obrazowania nawet przy prawidłowych źrenicach 1, 2.
Sprzeczność w dokumentacji dotyczącej stanu tętnic szyjnych jest krytyczna – wymaga natychmiastowego wyjaśnienia, ponieważ znane rozwarstwienie zmienia całkowicie podejście diagnostyczne i terapeutyczne 3.
Rozwarstwienie tętnicy szyjnej może powodować nawracające epizody niedokrwienia – pacjent wymaga ścisłego monitorowania i optymalizacji terapii przeciwzakrzepowej 3, 7.
Ryzyko udaru po TIA jest najwyższe w pierwszym tygodniu, osiągając do 13% w ciągu pierwszych 90 dni – wymaga to pilnej oceny i agresywnej prewencji wtórnej 7.
Rekomendowane dalsze postępowanie
Pilna ponowna ocena angio-TK lub wykonanie MRA z sekwencjami T1 fat-sat dla definitywnego potwierdzenia lub wykluczenia rozwarstwienia tętnicy szyjnej 3.
Konsultacja neurologiczna/neurochirurgiczna dla oceny ryzyka udaru i optymalizacji terapii przeciwzakrzepowej 3, 7.
Konsultacja reumatologiczna w kontekście dodatnich przeciwciał anty-Ro-60 3.
Ścisłe monitorowanie z instrukcją natychmiastowego zgłoszenia się w przypadku nawrotu objawów 7.