What is the significance of a positive anti‑centromere antibody test?

Medical Advisory BoardAll articles are reviewed for accuracy by our Medical Advisory Board
Educational purpose only • Exercise caution as content is pending human review
Article Review Status
Submitted
Under Review
Approved

Last updated: February 16, 2026 • View editorial policy

Personalize

Help us tailor your experience

Which best describes you? Your choice helps us use language that's most understandable for you.

Az Anti-Centromere Antitest (ACA) Jelentősége

Az anti-centromere antitest (ACA) pozitivitása elsősorban limitált kután szisztémás szklerózisra (lcSSc) utal, amely az esetek 50-80%-ában fordul elő, és általában jobb prognózist jelez más szklerodermás altípusokhoz képest. 1

Elsődleges Betegségasszociációk

Az ACA pozitivitás több autoimmun betegséggel is társulhat, de a klinikai megjelenés határozza meg a végleges diagnózist:

  • Szisztémás szklerózis (SSc): Az ACA-pozitív esetek 45%-a szisztémás szklerózis klinikai gyanújával társul, különösen a limitált kután formával (CREST szindróma). 2
  • Sjögren-szindróma és primer biliáris cholangitis: Az ACA gyakran kimutatható ezekben a betegségekben is, és a prevalencia hasonló mintázatot mutat mindhárom kórképben. 3
  • Ritka előfordulás SLE-ben: Az ACA valódi szisztémás lupus erythematosusban (SLE) is előfordulhat (1,9% prevalencia), szklerodermás tünetek nélkül, és nem zárja ki az SLE diagnózisát. 4

Kötelező Klinikai Értékelés ACA Pozitivitás Esetén

ACA kimutatásakor az alábbi szklerodermás spektrumú tünetek szisztematikus vizsgálata szükséges:

  • Raynaud-jelenség: Az egyik leggyakoribb korai manifesztáció, amely az esetek többségében jelen van. 5
  • Bőrérintettség: Sclerodactylia, bőrmegvastagodás, digitális fekélyek és teleangiectasiák keresése. 1
  • Száj- és szemszárazság: Az esetek jelentős részében (162/309 beteg) orális és/vagy ocularis szárazság jelentkezik. 5

Szervspecifikus Szűrővizsgálatok

Pulmonális Artériás Hipertónia (PAH) Szűrése

A PAH az ACA-pozitív betegek súlyos késői szövődménye, amely kötelező szűrést igényel:

  • Echokardiográfia, pulmonális funkciós vizsgálat, EKG, NT-proBNP és 6 perces járásteszt elvégzése. 1

Interstitialis Tüdőbetegség (ILD) Értékelése

  • Anamnézis, fizikális vizsgálat, mellkas röntgen, pulmonális funkciós vizsgálat és szükség esetén nagy felbontású mellkas CT. 1

Primer Biliáris Cholangitis Szűrése

  • Az lcSSc esetek 8%-ában fordul elő, általában ACA-pozitív betegeknél; az alkalikus foszfatáz emelkedett, és generalizált pruritus jelentkezhet. 1
  • Májfunkciós vizsgálatok elvégzése és PBC szűrése emelkedett alkalikus foszfatáz vagy viszketés esetén. 1

Renális Szövődmények Monitorozása

  • Rendszeres vérnyomásmérés és otthoni vérnyomás-monitorozás szklerodermás renális krízis kizárására. 1

Laboratóriumi Diagnosztika Finomítása

Antigén-specifikus Tesztelés

  • Az immunfluoreszcencia mellett CENP-A és CENP-B ELISA vizsgálatok is elvégezhetők a diagnózis megerősítésére. 6
  • A CENP-B specifikus ELISA minden ACA-pozitív SLE betegben pozitív volt egy vizsgálatban. 4
  • Fontos megjegyezni, hogy a CENP ELISA-pozitív szérumok jelentős része nem mutatja a tipikus ACA festődési mintázatot immunfluoreszcenciával, ezért az IIF negatív eredmény nem zárja ki az ACA jelenlétét. 6

Átfedő Autoantitestek

  • További autoimmun tesztelés mérlegelése, beleértve az extrahálható nukleáris antigéneket (anti-Smith, anti-SSA/Ro, anti-SSB/La, anti-RNP, anti-Jo-1) az átfedő szindrómák azonosítására. 1
  • Az ACA és anti-topoisomerase I antitestek együttes előfordulása ritka (1,2% IIF-fel, 3,5% CENP-A ELISA-val, 7,4% CENP-B ELISA-val). 6

Terápiás Megközelítés és Monitorozás

Gastrointestinális Manifesztációk Kezelése

  • Oesophagealis dysmotilitas kezelése protonpumpa-gátlókkal és prokinetikus szerekkel. 1
  • Malabszorpció esetén táplálkozási hiányok monitorozása és kezelése. 1

Kardiovaszkuláris Rizikófaktorok Kezelése

  • Rendszeres kardiovaszkuláris rizikófaktor-értékelés és kezelés, beleértve a hipertónia, diabetes mellitus, hyperlipidaemia kezelését és a dohányzásról való leszokást. 1

Pszichoszociális Támogatás

  • Depresszió szűrése, amely emelkedett krónikus betegségekben, beleértve a szisztémás szklerózist is. 1
  • Csontdenzitás-vizsgálat mérlegelése osteoporosis miatt, amely fokozott szisztémás szklerózisban. 1

Prognózis és Hosszú Távú Követés

  • Az ACA jelenléte általában jobb prognózist jelez más szklerodermás altípusokhoz képest. 1
  • A legtöbb beteg (214/309) már az első vizit alkalmával autoimmun betegségbe sorolható, és az átlagos 80 hónapos megfigyelési időszak alatt csak 3 további betegnél változott a diagnózis új tünetek vagy szervérintettség alapján. 5
  • Az első vizit alkalmával felállított diagnózis a megfigyelési időszak alatt a többi betegnél nem változott, ami megerősíti, hogy az ACA-pozitív esetek többsége már a megjelenéskor osztályozható. 5

Kritikus Buktatók Elkerülése

  • Ne hagyja figyelmen kívül az ACA-t SLE-ben: Bár ritka, az ACA valódi SLE-ben is előfordulhat szklerodermás tünetek nélkül. 4
  • Ne korlátozódjon csak az immunfluoreszcenciára: A CENP ELISA-k megbízhatóak és érzékenyebbek lehetnek, különösen a CENP-B ELISA, amely magasabb prevalenciát mutat (57,8%) az IIF-hez képest (35,0%). 6
  • Szisztematikus szervszűrés szükséges: Az ACA pozitivitás nem csak bőrtünetet jelent; a PAH, ILD és PBC szűrése életmentő lehet. 1

References

1
Guideline

Management and Treatment of Centromere ANA Positive Patients

Praxis Medical Insights: Practical Summaries of Clinical Guidelines, 2025

4
Research

Anti-centromere antibodies in patients with systemic lupus erythematosus.

Scandinavian journal of rheumatology, 2006

Related Questions

What is the next step in management for a patient with a positive Antinuclear Antibody (ANA) titer, elevated Complement 3 (C3) levels, and anti-centromere antibodies by Immunofluorescence Assay (IFA)?
What is the specificity of anti-centromere antibody (ACA) for systemic sclerosis (scleroderma)?
What is the management and treatment approach for a patient with a centromere (Antinuclear Antibody) positive result?
What does a positive centromere B (Centromere B antibody) test result indicate?
What is the clinical significance of anti-centromere (Anti-CENP) antibodies in patients with systemic scleroderma?
What drug class does Trintellix (vortioxetine) belong to?
When should a 35-year-old average-risk male begin colorectal cancer screening and what are the recommended modalities?
What are appropriate measures to relieve constipation in a 12‑month‑old infant during the transition to cow's milk?
In a stable adult with hemolytic anemia, when is red blood cell (RBC) transfusion indicated versus withheld, and what clinical and laboratory changes should be expected after transfusion?
What is the likely diagnosis and appropriate work‑up and management for a 43‑year‑old man with a one‑year history of crampy lower‑abdominal pain, alternating constipation and diarrhea, normal laboratory studies, and mild diverticulosis on imaging?
What is the recommended assessment and first‑line treatment, including medication choice, dosing, monitoring, psychotherapy, and follow‑up, for a patient aged 65 years or older with a major depressive episode and medical comorbidities?

Professional Medical Disclaimer

This information is intended for healthcare professionals. Any medical decision-making should rely on clinical judgment and independently verified information. The content provided herein does not replace professional discretion and should be considered supplementary to established clinical guidelines. Healthcare providers should verify all information against primary literature and current practice standards before application in patient care. Dr.Oracle assumes no liability for clinical decisions based on this content.

Have a follow-up question?

Our Medical A.I. is used by practicing medical doctors at top research institutions around the world. Ask any follow up question and get world-class guideline-backed answers instantly.

Ask Question