Acalasia: Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento
Manifestaciones Clínicas
La acalasia se presenta clásicamente con disfagia tanto para sólidos como para líquidos, regurgitación, dolor torácico y pérdida de peso, resultantes de la ausencia de peristalsis y la relajación inadecuada del esfínter esofágico inferior. 1
Síntomas Cardinales
- Disfagia progresiva: Afecta tanto sólidos como líquidos desde el inicio, distinguiéndola de la obstrucción mecánica 1, 2
- Regurgitación: De alimentos no digeridos y saliva, especialmente postprandial, debido a la retención y fermentación del contenido esofágico 1, 3
- Dolor torácico: Particularmente prominente en los subtipos II y III, causado por patrones de presurización esofágica y espasmo 1
- Pérdida de peso: Consecuencia de la disfagia progresiva y la ingesta reducida 3
Síntomas Secundarios
- Manifestaciones pulmonares: Tos, aspiración e infecciones respiratorias recurrentes por regurgitación del contenido esofágico retenido, especialmente durante el decúbito 1
Evolución Temporal
- Los síntomas típicamente están presentes durante 0.5 a 2.8 años antes del diagnóstico, reflejando la naturaleza insidiosa y progresiva de la enfermedad 1
Diagnóstico
Manometría de Alta Resolución (HRM)
La HRM es el estándar de oro para el diagnóstico, con la presión de relajación integrada (IRP) mostrando una sensibilidad del 98% y especificidad del 96% para detectar acalasia. 4
Criterios Diagnósticos de la Clasificación de Chicago
La acalasia requiere dos hallazgos manométricos 4:
- Relajación deglutoria alterada del esfínter esofagogástrico (EGJ): IRP elevado
- Ausencia de peristalsis: Sin contracciones peristálticas normales
Subtipos de Acalasia 4
- Tipo I (clásica): Presurización esofágica mínima, esófago descompensado y dilatado
- Tipo II: Presurización panesofágica, subtipo más común y con mejor respuesta al tratamiento
- Tipo III (vigorosa): Contracciones prematuras (espásticas) con latencia distal <4.5 segundos, peor respuesta terapéutica
Estudios de Imagen
- Esofagograma con bario: Muestra dilatación esofágica, ausencia de peristalsis, y el clásico signo de "pico de ave" en el EGJ 5, 3
- Esofagograma cronometrado con bario: Útil para evaluar el vaciamiento esofágico y la respuesta al tratamiento 5
Endoscopia
- Indicación primaria: Excluir obstrucción mecánica y pseudoacalasia (especialmente por malignidad) 3
- Hallazgos: Esófago dilatado con retención de alimentos/líquidos, resistencia al paso del endoscopio por el EGJ 3
Trampas Diagnósticas Críticas
- Enfermedad temprana: Los hallazgos manométricos pueden no cumplir criterios diagnósticos completos; maniobras provocativas (degluciones múltiples rápidas) pueden desenmascarar la alteración 4, 1
- Enfermedad tardía: Presión del EEI e IRP muy bajos pueden simular acontractilidad en lugar de acalasia, requiriendo imagen luminal funcional (FLIP) para diagnóstico preciso 4, 1
Opciones de Tratamiento
Para la acalasia tipo III, la miotomía endoscópica peroral (POEM) debe considerarse como terapia primaria cuando la experiencia esté disponible, permitiendo una miotomía calibrada más larga. 4
Tratamientos Definitivos
Miotomía de Heller Laparoscópica (LHM) con Fundoplicatura
- Eficacia: Alivio sintomático del 90% cuando se combina con procedimiento antirreflujo 4
- Ventajas: Datos a largo plazo robustos, menor incidencia de reflujo gastroesofágico (8.8% con fundoplicatura vs 31.5% sin ella) 6
- Indicación: Opción de primera línea para todos los subtipos, especialmente cuando POEM no está disponible 4
Miotomía Endoscópica Peroral (POEM)
- Eficacia: 89-97% de mejoría sintomática en series no controladas 4
- Indicación específica: Terapia preferida para acalasia tipo III, donde se requiere miotomía más larga para abordar el segmento espástico 4
- Consideraciones: Debe realizarse por endoscopistas experimentados en centros de alto volumen (20-40 procedimientos necesarios para competencia) 4
- Advertencia crítica: Alto riesgo de esofagitis por reflujo post-procedimiento; los pacientes deben ser informados sobre la necesidad potencial de terapia indefinida con inhibidores de bomba de protones y/o vigilancia endoscópica 4
Dilatación Neumática (PD)
- Eficacia: 68.2% de alivio sintomático, comparable a LHM en estudios controlados a 5 años 4, 6
- Ventajas: Menor morbilidad y costo que cirugía, procedimiento ambulatorio 7
- Desventajas: Requiere dilataciones repetidas con el tiempo (25% necesitan terapia adicional), riesgo de perforación ~2% 6, 7
- Indicación: Opción de primera línea para tipos I y II cuando la experiencia quirúrgica/POEM no está disponible 4
Terapias Menos Efectivas
Inyección de Toxina Botulínica (EBTI)
- Eficacia: Solo 40.6% de alivio sintomático, significativamente inferior a PD 6
- Necesidad de terapia adicional: 46.6% requieren retratamiento 6
- Indicación limitada: Pacientes ancianos o con comorbilidades significativas que no son candidatos para terapias definitivas 7
Terapia Médica
- Relajantes de músculo liso: Nitratos y bloqueadores de canales de calcio tienen eficacia limitada, con efectos secundarios frecuentes y desarrollo de tolerancia 7
- Rol: Paliación temporal únicamente, no tratamiento definitivo 7
Algoritmo de Tratamiento por Subtipo
Acalasia Tipo I y II
- Primera línea: PD o LHM con fundoplicatura, ambas altamente eficaces en ensayos controlados 4
- Considerar PD si: Menor morbilidad y costo aceptables, paciente acepta posibles dilataciones repetidas 4
- Considerar LHM si: Preferencia por solución más duradera, preocupación por perforación con PD 4
- POEM: Opción comparable cuando la experiencia está disponible, pero datos a largo plazo limitados 4
Acalasia Tipo III
- Primera línea: POEM con miotomía calibrada al segmento espástico 4
- Alternativa: LHM con miotomía extendida si POEM no disponible 4
- Evitar: PD tiene peor respuesta en este subtipo 4
Consideraciones Especiales
- Enfermedad en etapa terminal: Datos limitados comparando POEM vs LHM; un reporte sugiere duplicación de eventos adversos con POEM en esófago sigmoide 4
- Hernia hiatal, divertículo epifrénico: Pueden favorecer abordaje quirúrgico sobre POEM 4
Advertencias Críticas
- Parámetros específicos del paciente (subtipo de Clasificación de Chicago, comorbilidades, enfermedad temprana vs tardía, causas primarias o secundarias) deben considerarse junto con datos de eficacia publicados al determinar la necesidad de terapia 4
- Todos los pacientes post-POEM deben considerarse de alto riesgo para desarrollar esofagitis por reflujo y ser advertidos sobre las consideraciones de manejo antes del procedimiento 4
- Excluir causas secundarias: Enfermedad de Chagas en áreas endémicas, pseudoacalasia por malignidad, asociaciones autoinmunes (esclerosis sistémica, enfermedad de Addison) 8