What is parkinsonism?

Что такое паркинсонизм

Паркинсонизм — это клинический синдром, характеризующийся брадикинезией (замедленностью движений) в сочетании с тремором покоя, ригидностью или постуральной нестабильностью, который может быть вызван болезнью Паркинсона или множеством других неврологических состояний. 1, 2

Основные клинические признаки

Паркинсонизм определяется наличием следующих кардинальных двигательных симптомов:

• Брадикинезия (замедленность движений с прогрессирующим снижением скорости и амплитуды повторяющихся действий) — обязательный признак для диагностики 1, 3
• Тремор покоя — ритмичное дрожание конечностей в состоянии покоя 1, 4
• Ригидность — повышенное сопротивление при пассивном движении конечностей 1, 2
• Постуральная нестабильность — нарушение равновесия и повышенный риск падений, обычно появляется на поздних стадиях 1, 3

Основные причины паркинсонизма

Нейродегенеративные заболевания

• Болезнь Паркинсона (идиопатический паркинсонизм) — наиболее частая причина, составляющая 49-53% случаев, с пиком начала в возрасте 60-70 лет 1, 5
• Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — характеризуется ранними падениями, осевой дистонией и вертикальным надъядерным параличом взора 1, 6, 7
• Мультисистемная атрофия (МСА) — проявляется выраженной вегетативной дисфункцией (недержание мочи у 83%, ортостатическая гипотензия у 75%), мозжечковыми или пирамидными знаками 1, 6, 7
• Кортикобазальная дегенерация — асимметричная ригидность с феноменом "чужой руки", апраксией и корковыми сенсомоторными нарушениями 1, 6, 7

Вторичный паркинсонизм (обратимые формы)

• Лекарственно-индуцированный паркинсонизм — вызван антипсихотиками, противорвотными средствами и другими препаратами, блокирующими дофаминовые рецепторы 6, 2
• Сосудистый паркинсонизм — связан с множественными лакунарными инфарктами или диффузным поражением белого вещества 1, 2
• Идиопатическая нормотензивная гидроцефалия — потенциально обратимая форма 2, 8

Патофизиологические механизмы

• При болезни Паркинсона происходит прогрессирующая дегенерация дофаминергических нейронов в черной субстанции, проецирующихся в стриатум 1
• Симптомы появляются после потери примерно 40-50% дофаминергических нейронов, обычно через 5 лет после начала нейродегенерации 1, 3
• ПНП и кортикобазальная дегенерация являются таупатиями (накопление тау-белка), тогда как болезнь Паркинсона и МСА — синуклеинопатиями (накопление альфа-синуклеина) 1, 7

Диагностический подход

Клиническая диагностика

• Диагноз паркинсонизма устанавливается клинически на основании наличия брадикинезии плюс как минимум одного из следующих признаков: тремор покоя, ригидность или постуральная нестабильность 6, 4
• Важно: правильная диагностика конкретного паркинсонического синдрома только по клиническим признакам может быть весьма сложной и требует консультации невролога или специалиста по двигательным расстройствам 6

"Красные флаги", указывающие на атипичный паркинсонизм

• Ранняя выраженная вегетативная дисфункция, мозжечковые или пирамидные знаки → МСА 6
• Вертикальный паралич взора (особенно вниз) → ПНП 6
• Асимметричная ригидность с феноменом "чужой руки" → кортикобазальный синдром 6
• Отсутствие тремора покоя, ранние нарушения походки, деменция, галлюцинации и плохой ответ на леводопу → диагнозы, отличные от болезни Паркинсона 4

Визуализационная диагностика

Алгоритм нейровизуализации:

1. Первый шаг: МРТ головного мозга без контраста для исключения структурных, сосудистых или других вторичных причин 6
2. Второй шаг: При неясном диагнозе после клинической оценки и МРТ — I-123 иофлупан ОФЭКТ/КТ (DaTscan) для оценки целостности нигростриарной системы 6

• I-123 иофлупан ОФЭКТ/КТ дифференцирует болезнь Паркинсона от эссенциального тремора или лекарственно-индуцированного тремора, показывая сниженное накопление радиофармпрепарата в стриатуме (обычно начиная с путамена и прогрессируя к хвостатому ядру) 6
• Нормальный DaTscan практически исключает паркинсонические синдромы 6
• КТ имеет ограниченную ценность из-за плохой визуализации мягких тканей, но может помочь исключить структурные поражения 1

Важные диагностические ошибки, которых следует избегать

• Никогда не пропускайте структурную визуализацию (МРТ) перед функциональной (DaTscan) — структурные причины должны быть исключены в первую очередь 6
• Не назначайте амилоидную ПЭТ/КТ или тау-ПЭТ/КТ — нет доказательств их пользы при оценке паркинсонических синдромов 6
• DaTscan не может дифференцировать конкретные паркинсонические синдромы (болезнь Паркинсона vs МСА vs ПНП vs кортикобазальная дегенерация) — все они показывают аномальное истощение дофамина 6
• Пропуск атипичных паркинсонических синдромов (ПНП, МСА, кортикобазальная дегенерация), которые имеют разный прогноз и ответ на лечение 6

Немоторные симптомы

Паркинсонизм включает не только двигательные, но и множество немоторных проявлений:

• Вегетативная дисфункция: желудочно-кишечная дисмотильность, гастропарез, запоры, недержание мочи 3
• Когнитивные нарушения и деменция, особенно на поздних стадиях 1, 3
• Нейропсихиатрические симптомы: депрессия, тревога, апатия, психоз 3
• Дизартрия и дисфагия 3
• Сиалорея (избыточное слюнотечение) 3

Прогноз и течение заболевания

• Болезнь Паркинсона имеет гетерогенное течение: мягкая моторно-преобладающая форма (49-53% пациентов) с медленным прогрессированием и хорошим ответом на дофаминергические препараты vs диффузная злокачественная форма (9-16% пациентов) с быстрым прогрессированием 5
• МСА обычно имеет более быстрое прогрессирование с более короткой выживаемостью (примерно 6 лет от постановки диагноза) 7